SEP/SLA/Myasthénie

Question 1

Quel est l’âge de début de la SEP?

Answer 1

20-50 ans

Question 2

Quelle sont les deux formes initiales de la SEP?

Answer 2

1. Poussée-rémission (85%)

2. Primaire progressive (15%)

Question 3

Définir les 4 formes de SEP

Answer 3

1. Poussée rémission: attaques avec rémission complète dans 50% des cas (patients stables entre les crises)
2. Progressive secondaire: maladie évolue sans attaques aigue suite à la forme poussée-rémission
3. Progressive primaire: détérioration SANS crises aigues
4. Progressive avec rechute: détérioration constante AVEC crises aigues

Question 4

Qu’est-ce que le phénomène d’Uhthoff?

Answer 4

Augmentation des symptômes lorsque température augmente (pseudo-poussée)

Question 5

Nommer les 3 phénomènes de la pathophysiologie de la SEP

Answer 5

1. Activation des cellules immunitaires périphériques
2. Dysfonction de la BHE et infiltration au SNC
3. Insulte neurogliale

Question 6

Quel est le seul médicament qui joue sur la BHE?

Answer 6

Natalizumab

Question 7

Quelles sont le 3 complications potentiellement dévastatrices des traitements de la SEP?

Answer 7

1. Zona
2. Encéphalite herpétique
3. Leucoencéphalopathie multifocale progressive (JC virus)

Question 8

Quelles sont les 4 formes de SLA?

Answer 8

1. Forme spinale (MNS+MNI)
2. Forme bulbaire (débute par dysarthrie, dysphagie)
3. Sclérose latérale primitive (MNS isolée, 5% des cas)
4. Amyotrophie spinale (motoneurone inférieur pure, 5%)

Question 9

Quelle est la proportion d’atteinte cognitive et comportementale en SLA?

Answer 9

30-50% (10-15% démence fronto-temporale)

Question 10

À quel âge apparaît la SLA?

Answer 10

Aenviron 60 ans (50 ans si forme familiale)

Question 11

Quelle est la particularité des mouvements oculaires en SLA?

Answer 11

Ils sont préservés

Question 12

Les voies sensitives sont-elle affectées en SLA?

Answer 12

Non mais douleur secondaire à la spasticité

Question 13

Nommer deux traitements potentiels en SLA

Answer 13

Riluzole (protection contre la neurotoxicité)

Edavarone (piège les radicaux libres)

Question 14

En myasthénie grave, quelle est la proportion de patients qui ont :

1. Des anticorps anti récepteur Ach
2. Un thymome
3. Une hyperplasie du thymus

Answer 14

1. 85%
2. 12%
3. 70%

Question 15

Quel type de muscle est touché en myasthénie grave?

Answer 15

Muscles striés

Question 16

Nommer des contextes cliniques qui pourraient empirer une MG

Answer 16

• Infection
• Chirurgie
• Infarctus du myocarde

Question 17

Quel est le principe du test au glaçon et du test à la néostigmine?

Answer 17

Inhibe la dégradation de l’Ach et supporte le diagnostic de MG