SEP Flashcards
Epidémiologie ?
Adulte jeune (20 à 40ans) PREDOMINANCE FEMININE 3:1
80 000 à 100 000 en France
PLUS FREQUENT AU NORD
Causes de SEP ?
- Génétique
=> HLA
- Facteurs environnementaux => EBV => TABAC => Carence vitamine D / faible soleil => Obésité
Physiopathologie ?
Atteinte myéline +/- axonale
Plaques de démyéliniation focales disséminées
Remyélinisation possible par oligodendrocytes = récupération des poussées
Clinique ?
Moteur NORB => BAV + douleur mobilisation => scotome => Dyschromatopsie R/V
Sensitif (Lhermitte +++)
TC : => diplopie => ophtalmoplégie internucléaire antérieure => PF centrale ou périhérique => Névralgie => Dysarthrie
Hypertonie sphinctérienne
Troubles cognitifs
Evenements ?
INFLAMMATION FOCALE => Plaque => Poussée
=> Appatition de nouveaux symptomes(au moins 24h)
(2 poussées doivent etre séparées 1mois)
Dégénerescence diffuse => Atrophie => Progression
=> Aggravation continue sur période > 1an
(pas d’interruption +++)
Formes cliniques ?
Forme rémittente récurrente (85% au début)
=> Poussées +++ +/- séquelles stables
Formes secondairement progressive (évolution 15-20ans)
=> Progression
Forme primaire progressive (15%) vers 40ans
=> Sans poussées
=> Atteinte médullaire chronique (troubles génitosphinctériens +++
Pronostic ? % ? facteurs ?
pauci symptomatique 25%
grabataire 10%
Espérance de vie peu réduite
Facteurs prédictifs évolution bonne
=> age de début
=> mode rémittent
=> long délai entre 2 poussées
Facteur mauvais pronositc
=> Age > 40ans
=> primitivement progressif
=> atteinte motrice initiale (PYRAMIDAL +++)
Dissémination temporelle ?
- clinique (ATTENTION PIÈGE : pas pour critère de McDonald)
- radiologique
=> apparition de nouvelles lésions (3 à 6mois après IRM initiale)
=> association de lésions age différent (récente inf 1mois : prise de contraste)
Pour formes progressive : critère de dissémination temporel si > 1an
Dissémination spatiale ?
soit clinique
soit radiologique
=> 2 des 4 zones : périventriculaire / juxta cortical / sous tentorielle / médullaire
SANS PRENDRE EN COMPTE LESION RESPONSABLE CLINIQUE
IRM
HypoT1
HyperT2
ovoides > 3mm
=> Substance blanche périventricualire grand axe perpendiculaire à axe des ventricules
=> Juxta corticale (touche le cortex)
=> Sous tentorielles (cervelet ou tronc cérébral)
=> Médullaire
LCS ?
pas systématique (mais élimine diagnsotic différentiels)
=> hyperprotéinorachie (25%) reste inf 1g/L
=> Cytorachie entre 4 et 50/mm3 (lympho et plasmocytes)
=> elevation des gglobulines 70%
=> BANDES OLIGOCLONALES et/ou Index IgG > 0,7 : Inflammation
Diagnostic différentiels ?
=> Sarcoidose
=> Behcet
=> GS
=> Artérites cérébrales
A évoquer si
Sd inflamamtoire biologique / méningite / absence de bandes oligoclonales
DANS LA SEP AUCUNE ANOMALIE BIOLOGIE SANGUINE (CRP normale sauf association)
Traitement de la poussée ?
Accelere la récupération des symptomes +++
bolus CTC 1g/j sur 3j
=> 1ere perfusion hospitalière / autre possible HAD
Traitement de fond objectif ?
Seulement Poussées +++
Réduire fréquence des poussées
Ralentir progression
Traitment de fond ?
Prescrit que par un neurologue
Immunomodulateurs
1ere ligne => Interféron B SC ou IM (EI : syndrome pseudogrippal / surveillance NFS et transaminase) => Acétate de glatiramère SC (=> TERIFLUNOMIDE PO (EI : digestif)
2eme ligne
=> Diméthyl Fumarate PO
3eme ligne
=> Natalizumab IV mesuel (IMMUNOSUPRESSEUR)
(LEMP)
=> Mitoxantrone (anthracycline)
=> Fingolimod
