Sd nefrótico Flashcards
Edad de presentacion mas frecuente de Sd nefrotico idiopatico
5 años
Cambios minimos responde bio o mal a corticoides?
BIEN –> 80-90%
Si se dejara seguir su curso natural al sd nefrotico
Un 40% moriria por ERC, AKI, infecciones sistemicas y/o tromboembolismos
Que porcentaje tiene remision completa a las 4-6 semanas?
Un 85-90%
Oiente con SNCS
70-80% resuelven en la pubertad, siendo despues de los 15 años bastante infrecuente
El sd neftotico corresponde a un cuadro clinco analitico caracterizado por
- PROTEINURIA MASIVA: IPC > 2,5 mg/mg o en proteimuria de 24 horas 40 mg/m2/h o > 50 mg/kg/día
- Hipoalbuminemia
- Hipercolesterolemia
- Edema: blando, indoloro, con fovea, localizado
REMISION COMPLETA ES
Proteinuria en rango normal (IPC < 0.2 mg/mg) o < 100 mg/m2 o al tener cintas negativas durante 3 días consecutivos
REMISON PARCIAL
Es cuando proteimuria baja pero sn lograr negativizarla
CORTICO SENSIBLES
Remision en < 4 semanas
CORTICO RESISTENTES
Remision en > 4 semanas
Paciente respondedor tardio es aquel
que responde a cortiocides dentro de las 4-6 semanas tras ajuste de tratamiento
Recaedor infrecuente
Menos de 2 recadas en 6 meses tras remision
Recaedor frecuente
Mas de 2 recaidas en 6 meses o más de 3 en 12 meses tras remisión
SN NEFROTICO comgenito es aquel
que se presenta en menores de 3 meses
SD NEFTROTICO INFANTIL es aquel
que se presenta desde los 4 meses hasta el año de vida
SD NEFROTICO JUVENIL ES AQUEL
que se presenta sobre el año de vida
CLASIFICACION SD NEFROTICO
Idiopatico vs secundario
Causa genetica vs adquirida
Clasificacion histologica
Cortico resistemte vs coprtico sensible
Pensar en causa idiopatica entre los
2 hasta 10 años
El sn nefrtocio congenito no responde a
corticoides ni inhibidores de la calcinuerina, terminan en ERC y requierren de trasplante renal
Causas secundarias de SD NEFROTICO
- Farmacologico
- Alergenos
- Infecciones: Hepatitis B y C, VIH, PB19, Epstein Barr, CMV, VHS, sifilis y mycoplasma
- Neoplásicos
- Enf. multisistémica (considerar LES)
- Inmunologico
- Metabolico
- Miscelaneo
80% de las glomerulopatias son atribuibles a
Cambios minimos
Respecto a SD NEFROTICO CONGENITO
Gran parte se debe a causa genética, por lo que al aparecer un sd nefrotico a esta edad se solcita un estudio genético, no obstante, puede estar vinculado a infecciones congénitas como CMBV, toxoplasmosis, sifilis, rubeola, VIH
Manejo SD NEFROTICO CONGENITO
- Uso de IECA a dosis establecidas
- Manejo de edema con albumina más reposicion de diureticos
- Profilaxis de tromboembolismo
- Soporte nutricional más vitamina D
- Seguimiento de función tiroidea
EXAMEN FISICO
- Edema
- Características nefríticas –> toma de PA, orina completa con hematuria micro/macroscopica, falla renal
- Estado de volemia
- Búsqueda de desencadenante
- Busqueda de complicaciones
- Busqueda de signos que hagan sospechar causa seundaria
ESTUDIOS DE PRIMERA LINEA
- Orina completa
- IPC
- Recolección de orina 24 horas
- Peril bioqumiico,albumina en sangre, elkectrolitos, proteina total, estado acido-base, funcion renal, perfil lipidico y tiroideo
ESTUDIOS DE SEGUNDA LINEA
Estudio inmunológico
Infeccioso
Genético. considerar en > 3 meses y < 1 año e indudablemmnte en < meses
Biopsia
RECOMENDACIONES DE BIOPSIA
- Edad < 1 año
- SN corticorresistente
- SN asociado a hematuria macroscópica, HTA, falla renal, hipocomplementemia
- Disminución de la función renal en niños que reciben terapia con ICN
CURACIÓN ES
Ausencia de brotes o recaías 7 años después de terminar el tratamiento
CUAL ES LA BASE DEL TTO FARMACOLOGICO?
Corticoides
Que corticoides se suelen emplear?
De vida intermedia: prednisona, prednisolona, metilprednisolona
- Remisión completa se consigue habitualmente en las primeras 2 semanas de tto.
¿Cuanto debe durar el tratamiento?
Lo mínimo: 3 meses
Lo ideal: 4,5 meses –> 4 semanas dosis diaria, 8 semanas dias alternos, 6 semanas dosis decreciente
Si tras las pirmeras 4 semanas de tratamiento no hay remisión…
Se administrarán 3 bolos de metilprednisolona con una dosis máxima de 1g cada 48 horas
A las 4-6 semanas sin repsuesta se empieza a evaluar necesidad de estudio genetico, de biopsia renal o exámenes de causas secundarias
EFECTOS SECUNDARIOS DE CORTICOTERAPIA CRÓNICA
- Sd de Cushing
- Ganancia de peso y apetito importnate
- alt. cutáneas: estrias, telangiectasias
- ALt neurologicas: alteraciones del sueño, irritabilidad
- Inmunodepresión
- Retraso de crecimiento
. Miopatia, osteopenia - Ncerosis avascular de la cabeza del fémur
- HTA, hiperglicemia
- Nefrolitiasis
- Úlcera péptica y gastritis
- Supresión del eje hipotálamo hipófisis suprarrenal
Objetivos del tratamiento
- Disminuir número de recaidas
- Prolongar periodo de remisión
- Minimizar toxicidad de los fármacos
Indicaciones de tratamiento inmunosupresor ahorrador de corticoides
- Si se necesitan dosis mantenidas de prednisona para mantener remisión
- Recaedores frecuentes que necesitan dosis acumulada progresiva de corticoides
- Alto riesgo de toxicidad
- Recaídas severas
Tratamiento no especifico
- Reposo relativo (por riesgo de tromboembolismos)
- Dieta normoprteica e hiposódica
- Tto farmaoclogico del edema
- Evaluación de las complicaciones/manejo del riesgo elevado de infecciones
- Prevención de complicaciones trombóticas
- Tratamiento hipotensor
- Prevención de osteoporosis y osteomalacia
- Protección gástrica
Complicaciones infecciosas más frecuentes
Peritonitis primaria (E. coli y neumococ)
Erisipela (staphilococ y e. coli)
Celulitis
Sepsis
No se recomienda tto antibiotico profilactico. Si hay complicacion se maneja como tal y una vez que esta en remision hacer plan de vacunación
El tratamiento con diureticos incrementa el riesgo de…
Complicaciones trombóticas y puede agravar la hipovolemia
Deben usarse concomitantementye con albúmina
Indicaciones de albúmina EV
- Hipovolemia sintomatica con AKI prerrenal –> Hipotension, shock hipovolemico, dolor abdominal
- Edema incalidante, presencia de edemas y anasarca –> edemas invalidanyes, ascitis a tensión, derrame pleural, edema genital
Infecciones son la pirmera causa de
morbimortalidad en SN
El mayor riesgo de eventos tromboticos se debe aetiologia
Multifactorial:
- Agregacion plaquetaria alterada
- Aumento de sisntesis factores protrombóticos
- Pérdida de proteinas anticoagulantes
- Fibrinolisis alterada
- Compromiso volumen vascular
El tratamiento de la dislipidemia…
NO ESTÁ INDICADO DE RUTINA
