Sclérose En Plaques

Question 1

Qu’est-ce que la sclérose en plaques ?

Answer 1

Affection neurologique évolutive du sujet jeune caractérisée par des poussées inflammatoires à l’origine d’une démyélinisation du neurone par plaques progressant au sein de la substance blanche.
Source de handicap social, professionnel et familial.

Polymorphisme clinique en fonction de la localisation et taille des plaques.

Question 2

Qu’est-ce que la sclérose ? Les plaques ?

Answer 2

Durcissement des tissus atteints dans cerveau et moelle épinière. Perte élasticité.

Les plaques de démyélinisation sont reparties de manière hétérogène.

Question 3

Qui réalisent les premières descriptions ?

Answer 3

Cruveilhier (1835) et Charcot (1868)

Question 4

Épidémiologie de la sclérose en plaques

Answer 4

2 millions touchés dont 50 000 en France.
Touche dans 70% des cas les femmes.
Début entre 20 et 40 ans.

Question 5

Quelle est l’hypothèse dominante sur la cause de la sclérose en plaques ?

Answer 5

Agression autogène du système immunitaire en réponse à une intrusion externe.

Question 6

Quels sont les autres facteurs qui participent au développement de la maladie ?

Answer 6

Facteur environnemental: mode de vie, habitudes, lieux de vie.

Facteurs génétiques (dans transmission héréditaire): plusieurs cas dans la même famille. Pour JMZ, 30% que l’autre présente le même tableau clinique. Cela aurait une origine polygénétique impliquant le complexe majeur d’histocompatibilité (chr 5,6 et 16).

Origine infectieuse: origine virale attaquant la substance blanche mais aucune identifiée pour le moment

Perturbation du système immunitaire: élévation des immunoglobines G dans LCR (= présence infection). Pour se défendre utilise cellules macrophages, lymphocytes B (rate) et lymphocytes T (thymus). Ont des effets délétères sur gaine de myéline. La sclérose en plaque pourrait être la conséquence du moyen de défense de l’organisme.

Question 7

Quels sont les premiers symptômes de la sclérose en plaques ?

Answer 7

1/3 troubles visuels
1/3 troubles sensitifs
1/3 troubles moteurs

Question 8

Quelles sont les caractéristiques de la sclérose en plaques ??

Answer 8

Présence de poussées (aggravation des signes neurologiques sans fièvre ou infection). Puis récupération partielle ou totale en quelques jours ou semaine.

≈ 1 poussée par an.
Apparition après quelques années de symptômes permanents à l’origine du handicap fonctionnel.

Question 9

Tableau clinique de la sclérose en plaques

Answer 9

Manifestations très variables pouvant toucher toutes les fonctions. Les plaques de démyélinisation peuvent couper faisceau ascendant et descendant, altérer la conduction des infos. (Démyélinisation= mort neurone).

1- Atteinte des voies pyramidales

2- atteinte des voies sensitives

3- atteinte des organes de l’équilibre, cervelet et vestibule

4- atteinte oculaire

5- troubles moteurs vésico sphinctériens.

6- troubles sexuels

7- troubles cognitifs

8- troubles psycho pathologiques

Question 10

Atteinte des voies pyramidales (1)

Answer 10

Enraidissement des muscles, faiblesse motrice pouvant aller à paralysie.

Présente dans tous les cas, à différents degrés.

Question 11

Atteintes des voies sensitives (2)

Answer 11

Modifie la sensibilité superficielle et profonde

Engourdissement, picotements, sensations de brûlure, ruissèlement de liquide sur la peau.

Douleur avec sensation de membre serrés en étaux.

Diminution de la proprioception (trouble perception de son corps dans espace et trouble perception vibrations).

Question 12

Atteintes des organes de l’équilibre, cervelet et vestibule (3)

Answer 12

Instabilité marche
Sensation de vertige
Ataxie (incoordination des mouvements)

Nystagmus (mouvements rythmiques des yeux latéraux)
Tremblements des extrémités
Dysarthrie

Question 13

Atteinte oculaire (4)

Answer 13

Diplopie ou triplopie (vision double ou triple par convergence forcée)

Baisse de la vision et douleur (réflexe photophobique)

Flous visuels (accommodation difficile)

Question 14

Troubles moteurs vésico sphinctériens (5)

Answer 14

Incontinence vessie / intestins

Rétention vessie et sphincter

Mauvaise vidange vésicale qui produit des infections urinaires

Question 15

Troubles sexuels (6)

Answer 15

Débutent 10 ans après début maladie et touchent 80% des hommes

Pour les hommes: instabilité érection / difficultés ejaculation

Femme: diminution lubrification / douleurs pendant rapports

Diminution libido.

Question 16

Troubles cognitifs (7)

Answer 16

50% patients

Perturbation des fonctions frontales: concentration, pensée rationnelle, jugement.

Difficulté mémorisation à encodage, puis après stockage et récupération.

Question 17

Troubles psychopathologiques (8)

Answer 17

dépression réactionnelle (suivant l’annonce du diagnostic comme dans toute maladie chronique). Et syndrome dépressif d’origine organique (lié à la sclérose en plaques: forme dépressive sous tendue par une altération neurobiologique).

Fatigue morale et physique

Question 18

Comment faire le diagnostic de la maladie ?

Answer 18

En montrant une dissémination des lésions (plaques) et leur caractère évolutif (espace et temps). Nécessite deux poussées, la deuxième plus grave que la première.

Nécessite IRM (T2) pour répéter les plaques et évolution et ponction lombaire du LCR (avec signes inflammation SNC).

Question 19

Quelles sont les formes évolutives de la maladie ?

Answer 19

Forme Rémittente: poussées avec récupération totale entre chacune d’elles. (75% des débuts)

Forme rémittente progressive: début en rémittente puis aggravation progressive de l’état neurologique et neuropsychologique.

Forme progressive d’emblée: accentuation sans phases rémittentes (touche les patients de plus de 40 ans).

Question 20

Quel est l’impact de cette maladie sur la qualité de vie ?

Answer 20

Altérée dans 3 domaine: physique, psychologique, social. Retentissement plus ou moins important selon handicap physique et psychologique.

Handicap de la fatigue, troubles cognitifs, sexuels, vésico sphinctérien, psychopathologiques

Maintien activité pro difficile