Sciences fondamentales des troubles du mouvement Flashcards
Qu’est-ce que le système extrapyramidal ?
Il s’agit de l’ensemble des noyaux gris centraux (ganglions de la base)
Les noyaux gris centraux sont une collection de noyaux de matière grise situés profondément dans le cerveau. Ils participent à des réseaux complexes qui influencent le système moteur. Toutefois, ils ne projettent pas directement en périphérie.
*Les mouvements anormaux causés par une atteinte des noyaux gris centraux sont différents de ceux causés par une lésion du cervelet*
Quelles sont les 6 fonctions du système extrapyramidal?
- Contrôle et régulation de la motricité
- Tonus
- Posture
- Initiation du mouvement
- Cognition
- Humeur
Quelles sont les 2 atteintes possibles lors de lésions des noyaux gris centraux?
- Syndrome hyperkinétique
- Syndrome hypokinétique
Quelles sont les 7 principales structures comprises dans les noyaux gris centraux?
- Noyau caudé
- Putamen
- Globus pallidus
- Noyau sous-thalamique
- Substance noire
- Striatum (noyau caudé + putamen)
- Noyau lenticulaire (putamen + globus pallidus)
Décrire le noyau caudé
- Structure en forme de « C »
- 3 parties (pas délimitées clairement)
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Tête, Corps, Queue
- L’amygdale est située antérieurement à l’extrémité de la queue (au niveau du lobe temporal)
Décrire le putamen
- Large noyau qui forme la partie latérale des ganglions de la base
- Fusionne avec la tête du noyau caudé au niveau antérieur et ventral pour former la stariatum ventral
Décrire le globus pallidus
- Situé en médial du putamen
- 2 segments
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Externe et interne
Décrire la substance noire
2 portions
- Substance noire pars réticulata (ventral)
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Séparée du globule pallidus par la capsule interne
- Substance noire pars compacta (dorsal)
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Contient les neurones dopaminergiques
Décrire le noyau sous-thalamique
Sous le thalamus
Décrire le striatum
Le stiatum reçoit pratiquement tous les influx nerveux des noyaux gris centraux
Noyau caudé et putamen
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- Deux structures embryologiquement et histologiquement reliées
- Séparés par des fibres pénétrantes de la capsule interne
- Reliés par des ponts cellulaires
Quelle est la relation anatomique entre les noyaux gris centraux et la capsule interne?
La capsule interne est un regroupement de fibres qui proviennent ou se rendent au cortex (forme de « V »).
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- Bras antérieur : passe entre le noyau lenticulaire et la tête du noyau caudé
- Bras postérieur : passe entre le noyau lenticulaire et le thalamus
Noyau caudé + thalamus → médial à la capsule interne
Noyau lenticulaire → latéral à la capsule interne
Décrire le cheminement des influx qui se rendent aux noyaux gris centraux
Presque tous les influx nerveux qui se rendent aux noyaux gris centraux se rendent initialement au striatum
Les principaux influx proviennent du crotex cérébral et se rendent au striatum
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- Putamen : noyau le plus important du striatum pour le contrôle moteur
- Noyau caudé : impliqué dans les fonctions cognitives (exécutives)
La plupart de ces influx sont excitateurs et utilisent le glutamate comme neurotransmetteur
Décrire le cheminement des efflux qui sortent des noyaux gris centraux
Les efflux quittent les ganglions de la base par le segment interne du globus pallidus et par la substance noire pars reticulata
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- Substance noire pars reticulata : transmet l’information du contrôle moteur pour la tête et le cou
- Segement interne du globus pallidus : transmet l’information du contrôle moteur pour le reste du corps
Ces efflux sont inhibiteurs et utilisent le neurotransmetteur GABA
Quelles sont les 2 voies utilisées pour la rétroaction au niveau des noyaux gris centraux?
- Voie directe
- Voie indirecte
Décrire la voie directe de rétroaction des noyaux gris centraux
Trajet
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1) Départ : striatum
2) Arrivée : segment interne du globus pallidus ou substance noire pars réticulata
Une stimulation par le cortex résulte en une excitation du thalamus, ce qui facilite le mouvement (en raison des connexions avec le cortex moteur et prémoteur)
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2 synapses avec des neurotransmetteurs inhibiteurs résultent en une excitation ( -1 X -1 = +1)
Décrire la voie indirecte de rétroaction au niveau des noyaux gris centraux
Trajet
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1) Départ : Striatum
2) Détour : Segment externe du globus pallidus suivi par un détour au noyau subthalamique
3) Arrivée : Segment interne du globus pallidus ou substance noire pars reticulata
Une stimulation par le cortex résulte en une inhibition du thalamus, ce qui inhibe le mouvement (en raison des connexions avec le cortex moteur et prémoteur)
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Inhibition car 4 synapses → (-1 X -1 X +1 X -1 = -1)
Quelles sont les 5 étapes du du métabolisme de la dopamine?
1) Synthèse
2) Dopamine stockée dans VMAT (vésicules)
3) Lors d’une stimulation, les vésicules fusionnent avec la membrane synaptique, ce qui libère la dopamine dans la synapse
4) La dopamine se lie aux divers récepteurs en post-synaptique pour faire son effet ou se lie aux auto-récepteurs en pré-synaptique pour réguler sa libération
5) Trois mécanismes peuvent mettre fin à l’effet de la dopamine
⇒
- Recapture via pompe de recapture
- Dégradation par l’ezyme monoamine oxydase (MAO) dans la mitochodrie du cytoplasme
- Dégradation par l’enzyme Cathéchol-O-Méthyl-Transférase (COMT) en extracellulaire
Quelles sont les 3 étapes de la synthèse de la dopamine?
1) Thyrosine → L-DOPA
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Enzyme : Tyrosine hydroxylase
** ÉTAPE LIMITANT DE LA SYNTHÈSE DE DOPAMINE **
2) L-DOPA → Dopamine
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Ensyme : LAA-décarboxylase
3) Dopamine → NE
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Enzyme : Dopamine-hydroxylase
** Optionnelle **
Quelles sont les 3 structures anatomiques qui traversent le sinus caverneux
- Artère carotide interne
- Nerfs crâniens III - IV - V - V1 - V2
- Fibres sympathiques qui voyagent dans le plexus carotidiens en route vers le muscle dilatateur de la pupille
Décrire le nerf crânien III
Il contient des fibres motrices et parasympathiques
Quel est le trajet du nerf crânien III?
Fibres motrices
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1) Elles partent du noyau oculomoteur situ. dans le mésencéphale
2) Elles quittent le tronc cérébral antérieurement dans la fosse interpédonculaire
3) Elles traversent ensuite le sinus caverneux
4) Elles quittent le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de l’orbite où elles se diviseront alors en 2 branches :
- La division supérieure innerve le muscle droit supérieur et l’élévateur de la paupière
- La division inférieure innerve le muscle droit interne, le droit inférieur et le petit oblique
Fibres parasympathiques
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1) Les fibres pré-ganglionnaires originent du noyau d’Edinger-Westphal, situé dans le mésencéphale
2) Elles font synapse dans le ganglion ciliaire situé dans l’orbite
3) Les fibres post-ganglionnaires se rendent ensuite au muscle constricteur de la pupille et aux muscles ciliaires
Quelles sont les fonctions du nerf crânien III?
Fibres motrices
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- Innervent le muscle droit supérieur → regard vers le haut
- Innervent le muscle droit inférieur → regard vers le bas
- Innervent le muscle droit interne (droit médial) → Adduction de l’oeil (mouvement latéral du côté nasal)
- Innervent le muscle petit oblique (oblique inférieur) → Regard vers le haut et extorsion (rotation qui éloigne le pôle suprérieur de l’oeil de la base du nez)
- Innervent le muscle releveur de la paupière → Élévation de la paupière
Fibres parasympathiques
⇒
- Responsables du myosis pupillaire → réflexe photomoteur et accomodation
Quelles sont les conséquences d’une atteinte au nerf crânien III?
- Diplopie oblique
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Pire si le patient regarde un objet proche
Moins pire si le patient regarde un objet éloigné
- Pupille en mydriase qui ne réagit pas à la lumière et à l’accomodation
- Atteinte des quatres msucles extra-oculaire
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Position de repos de l’oeil en abduction, dépression et intorsion (down and out)
Quels sont les 3 types de causes fréquentes d’une lésion au nerf crânien?
Lésion au niveau du mésencéphale
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- AVC
- Hémorragie
- Sclérose en plaque
- Tumeur
Lésion du nerf dans son trajet intracrânien (entre le mésencéphale et l’orbite)
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- Compression du nerf par un anévrisme intracrânien (souvent à la jonction entre l’artère communicante postérieure et l’artère carotide interne). Classiquement accompagné de paralysie douloureuse qui implique la pupille.
- Compression du nerf par une hernie de l’uncus au travers la tente du cervelet
- Ischémie / atteinte microvasculaire (diabète, hypertension, vasculite)
- Traumatisme
- Infection
- Thrombose du sinus caverneux
Lésion au niveau de l’orbite
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- Infection
- Tumeur
- Trauma
* Une myasthénie grave peut mimer une atteinte du NC3 (diplopie et ptose). À l’histoire, rechercher une fatiguabilité en fin de journée *
Décrire le nerf crânien IV
- Il est le nerf crânien avec le plus long trajet intracrânien et le plus petit diamètre
- Il contient uniquement des fibres motrices
- Il est le seul nerf crânien à décusser (il décusse sur la face postérieur du tronc)
Quel est le trajet du nerf crânien IV?
1) Le nerf trochléaire origine du mésencéphale(noyau sous le noyau oculomoteur)
2) Après avoir décussé dans son trajet parenchymateux dans le tronc cérébral, il émerge à la face dorsale du tronc et contourne le pédoncule cérébral
3) Il traverse ensuite le sinus caverneux
4) Il quitte le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de l’orbite
Quelle est la fonction du nerf crânien IV?
Fibres motrices
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- Innervent le muscle oblique supérieur (grand oblique) → Regard vers le bas et intorsion (rotation qui amène le pôle supérieur de l’oeil vers le bas du nez)
Quelles sont les conséquences d’une atteinte du nerf crânien IV?
- Diplopie verticale
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Pire si le patient regarde son nez, regarde vers le bas ou penche la tête
Moins pire si le patient regarde vers le haut ou penche la tête du côté opposé à l’oeil atteint
- Atteinte du muscle oblique
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Position de repos de l’oeil en élévation légère et en extorsion (très subtil à l’examen)
Nommer 2 causes fréquentes d’une atteinte du nerf crânien IV
- Traumatisme (car nerf de petit calibre et long trajet)
- Atteinte macrovasculaire (car les vaisseaux qui le nourrissent sont très petits et facilement obstrués)
Décrire le nerf crânien VI
- Il contient uniquement des fibres motrices
- Il est en contact étroit avec les fibres du nerf facial dans le tronc cérébral
Quel est le trajet du nerf crânien VI?
1) Le nerf abducens origine de la partie inférieur de la protubérance
2) Il émerge de la face ventrale du tronc cérébral au niveau de la jonction bulbo-protubérantielle
3) Il traverse ensuite le sinus caverneux
4) Il quitte le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de l’orbite
Quelle est la fonction du nerf crânien VI?
Fibres motrices
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- Innervent le muscle droit latéral → Abduction de l’oeil (mouvement latéral du côté temporal)
Quelles sont les conséquences d’une atteinte du nerf crânien VI?
- Diplopie horizontale
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Pire si le patient regarde des objets éloignés ou fait une abduction de l’oeil atteint
Moins pire si le patient regarde des objets rapprochés ou bouge la tête du côté de l’oeil atteint pour minimiser l’abduction nécessaire
- Atteinte du muscle latéral droit
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Limitation d’abduction de l’oeil atteint
Position de repos de l’oeil en légère déviation vers l’intérieur
Nommer 2 causes fréquentes d’une atteinte du nerf crânien VI
- Hypertension intracrânienne (car il a un long trajet au-dessus de la crête tranchante de l’os pétreux
- Autres pathologies similaires à celles qui touchent le nerf crânien III
