Sciences cliniques des troubles du SNP Flashcards

1
Q

Définir le suffixe Parésie

A

Signifie faiblesse musculaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Définir le suffixe Plégie

A

Signifie perte totale de force musculaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quelle est la plainte du patient à l’histoire lors de faiblesse?

A

Le patient se plaint de lourdeur et se sent moins fort

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Quelle échelle est utilisée pour grader la force musculaire?

A

L’échelle MRC

  • 0/5 : Absence de contraction musculaire
  • 1/5 : Contraction musculaire visible sans mouvement du membre
  • 2/5 : Mouvement actif du membre sans gravité
  • 3/5 : Mouvement actif du membre contre la gravité, sans résistance mise par l’examinateur
  • 4/5 : Mouvement actif du membre et maintien d’une certaine résistance
  • 5/5 : Force musculaire nomale (examinateur incapable de vaincre le patient, sauf pour certains muscle des mains et des pieds)

* Un examen de dépistage systématique est nécessaire pour approfondir l’examen et localiser la lésion si une faiblesse musculaire est mise en évidence *

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quelle est la présentation clinique d’une faiblesse d’origine centrale?

A

Donne habituellement une faiblesse diffuse d’un ou de plusieurs membres

Atteinte du cerveau

Hémiparésie

Atteinte de la moelle

Paraparésie

Atteinte du motoneurone supérieur

Faiblesse prédominante aux muscles extenseurs et distalement

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quelle est la présentation clinique d’une faiblesse périphérique?

A

Faiblesse qui origine d’une radiculopathie ou d’une lésion à un nerf périphérique

Distribution bien précise de la faiblesse qui correspondra aux muscles innervés par la racine atteinte ou le nerf atteint

  • Un muscle très faible peut donc être à proximité d’un muscle normal. Ce ne serait pas possible avec une atteinte centrale qui serait plus homogène dans les muscles adjacents

Il faut connaître quel muscle est associé à quelle racine (myotome) et quel muscle est associé à quel nerf périphérique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Quelle est la présentation clinique d’une faiblesse d’origine musculaire

A
  • Généralement proximale
  • Diffuse
  • Plutôt symétrique
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Définir ce qu’est un engourdissement

A

Il s’agit d’une paresthésie, c’est à dire d’une sensation anormale ou spontaée de picotements.

C’est une atteinte des nerfs sensitifs

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Définir ce qu’est l’incoordination motrice

A

Il s’agit d’une difficulté à effectuer les mouvements volontaires. Il y a présence de maladresse sans perte de force ni présence de sensations anormales

Exemple : le patient n’est pas capable de bien boutonner sa chemise

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Définir ce qu’est la fatigue musculaire

A

Il s’agit de la sensation de perte d’énergie dans un muscle (moins d’endurance musculaire)

Ce n’est pas toujours évident à démontrer à l’examen physique, mais le muscle est moins endurant

Exemple : suite à une activité prolongée de ce muscle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Donner 5 causes de fatigue musculaire

A
  • Endocrinienne (hypothyroïdie)
  • Anémie
  • Infectieuse
  • Néoplasique
  • Psychique
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quels sont les 4 signes et symptômes d’une faiblesse due à une atteinte du motoneurone supérieur (cerveau, tronc cérébral, moelle) ?

A
  • Faiblesse musculaire
  • Spasticité (augmentation du tonus)
  • Réflexes ostéo-tendineux (ROT) vifs
  • Réflexe cutané plantaire en extension (signe de Babinski)

* La spasticité et l’hyperrélexie peuvent apparaître plusieurs jours/semaines après la survenue de la lésion. *

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Quelles sont les 3 localisations possibles de la lésion lors d’une faiblesse due à l’atteinte du motoneurone supérieur?

A
  • Cerveau
  • Tronc cérébral
  • Moelle épinière
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quelles sont les 5 manifestations cliniques d’une lésion au cerveau?

A
  • Hémiparésie/hémiplégie/troubles sensitifs controlatéraux à la lésion
  • Atteinte faciale fréquente (atteinte du motoneurone supérieur du VIIe nerf crânien)
  • Atteinte de l’état de conscience (si atteinte bi-hémisphérique)
  • Aphasie/confusion/céphalées/troubles visuels/héminégligence
  • Atteinte suit le territoire vasculaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Quelles sont les 3 manifestations cliniques d’une lésion au tronc cérébral?

A
  • Atteinte des nerfs crâniens

Variable selon la région du tronc atteinte (mésencéphale, protubérance, bulbe)

  • Atteinte du SNA sympathique

Diminution de la fréquence cardiaque, de la fréquence respiratoire et de la tension artérielle

  • Syndrome alterne (rare)

Combinaison d’une atteinte motrice/sensitive ipsilatérale à la lésion au niveau facial et controlatérale à la lésion pour le reste du corps

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Quelles sont les 5 manifestations cliniques d’une atteinte de la moelle?

A

Atteinte motrice et sensitive bilatérale

  • La moelle est souvent tranchée au complet lors d’un accident
  • Paraplégie/quadraplégie selon le niveau de la lésion
  • Visage épargné

Rechercher des signes nous orientant vers un syndrome de la queue de cheval (car risque de troubles sphinctériens à long terme)

  • Incontinence urinaire
  • Rétention urinaire
  • Incontinence fécale
  • Tonus rectal diminué
  • Impuissance
  • Perte de sensation au niveau génital et sacral

Syndrome lésionnel

  • Permet de localiser le niveau de la lésion dans la moelle (thoracique, cervicale ou bulbaire)
  • Atteinte du motoneurone inférieur au niveau de la lésion

Syndrome sous-lésionnel

  • Indique qu’il y a présence d’une lésion sans permettre de la localiser
  • Atteinte du motoneurone supérieur (atteinte des longs faisceaux descendants de la moelle)
  • Signes à distance de la lésion

Indices qui doivent nous faire penser à une atteinte médullaire

  • Déficit sensitif au niveau du tronc
  • Troubles des sphincters
  • Paraparésie rapide
  • Réflexes présents ou vifs (une lésion de la moelle basse ou une lésion aigue peut abolir les réflexes)
  • Babinski
  • Atteinte sensitive haute des membres inférieurs (ex : cuisse) suggère une lésion de la moelle et non une polyneuropathie. Aucune neuropathie périphérique ne donne des engourdissements en haut des genoux
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Quels sont les 6 signes et symptômes d’une atteinte du motoneurone inférieur?

A
  • Faiblesse musculaire
  • Hypotonie (diminution du tonus)
  • Réflexes ostéo-tendineux (ROT) diminués
  • Réflexe cutané plantaire en flexion
  • Atrophie
  • Fasciculations
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Quelles sont les 5 localisations possibles d’une lésion au niveau du motoneurone inférieur?

A
  • Racine
  • Plexus
  • Nerf
  • Jonction neuromusculaire
  • Muscle

* Les lésions nerveuses donnent généralement une atteinte motrice et sensitive (comme l’atteinte de la moelle) *

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Quelles sont les 2 manifestations cliniques d’une atteinte de la racine nerveuse?

A
  • Atteinte sensitive et motrice

Sensation de brûlement ou de picotement dans le dermatome de la racine atteinte.

Les sensations peuvent être diminuées

Faiblesse des myotomes touchés

  • Pertes des réflexes et de la force musculaire dans la région atteinte
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Quelles sont les 4 manifestations cliniques d’une atteinte du plexus nerveux?

A
  • Atteinte complète du plexus

Membre totalement flasque et insensible

  • Atteinte partielle du plexus

Perte de fonction des muscles innervés par les troncs touchés

  • Atteinte davantage motrice que sensitive
  • Atteinte diffuse car tous les nerfs sont très rapprochés au niveau du plexus (plusieurs seront touchés)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Quelles sont les 5 manifestations cliniques d’une atteinte du nerf?

A
  • Une neuropathie peut atteindre de façon prédominante les axones, la gaine de myéline ou les deux.
  • Atteinte sensitive et motrice (si le nerf touché est un nerf mixte)
  • Mononévrite

Lésion unique d’un nerf périphérique (atteinte focale) causée par un trauma ou pression mécanique prolongée sur un nerf, des maladies auto-immunes, un diabète mellitus, etc.

  • Mononévrite multiple

Lésion de plusieurs nerfs périphériques (atteinte multifocale) causée par un diabète mellitus, une connectivite, une vasculite, un virus, une sarcoïdose, une amyloïdose, une paranéoplasie, etc.

  • Polyneuropathie

Atteinte bilatérale, symétrique et synchrone de plusieurs nerfs périphériques (atteinte généralisée)

Atteinte souvent distale, sauf dans le cas des polyneuropathies démyélinisantes où il peut y avoir une atteinte proximale

Réflexes diminués

Déficits moteurs et/ou sensitifs ascendants, généralement au niveau des jambes (bras rarement atteints)

Troubles sensitifs en gants et chaussettes (diabète, maladies métaboliques)

Ataxie sensitive

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Quelles sont les 4 manifestations cliniques d’une atteinte de la jonction neuromusculaire

A
  • Atteinte motrice uniquement (faiblesse)

Faiblesse des muscles du visage, du cou, des paupières et de la déglutition possible

Faiblesse plus proximale

Faiblesse pire en fin de journée qui augmente avec l’usage répété d’un muscle (concept de fatigabilité)

  • Jamais de déficits sensitifs
  • Réflexes généralement normaux
  • Atteinte non douloureuse

* Exemples : myasthénie grave, botulisme *

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Quelles sont les 5 manifestations cliniques d’une atteinte du muscle?

A
  • Atteinte motrice

Fatigue constante

Faiblesse typiquement plus sévère en proximal qu’en distal

  • Jamais de déficits sensitifs
  • Réflexes généralement normaux
  • Douleur spontanée ou à l’effort
  • Myotonie (relaxation lente du muscle après percussion ou effort bref)

Indolore

Exemple : patient a de la difficulté à ouvrir son poing après l’avoir fermé

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Quels sont les 8 mécanismes possibles d’atteinte du motoneurone inférieur?

A
  • Mécanique
  • Toxique
  • Métabolique
  • Infectieux
  • Auto-immun
  • Inflammatoire
  • Dégénératif
  • Congénital
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Qu’est-ce qu’une radiculopathie?

A

Il s’agit d’une affection caractérisée par une ou plusieurs atteintes des racines nerveuses de la colonne vertébrale, ayant pour conséquence une dysfonction sensitive et/ou motrice

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Quelle est la présentation clinique de la radiculopathie?

A

Atteinte sensitive

  • Brûlements / picotements douloureux touchant le dermatome de la racine atteinte
  • Diminution partielle de la sensibilité d’un dermatome (mais pas nécessairement une perte complète due aux dermatomes adjacents qui sont encore intacts)

Atteinte motrice

  • Faiblesse motrice touchant le myotome de la racine atteinte
  • Atrophie / fasciculations possibles si la radiculopathie est chronique

Réflexes diminués dans la distribution radiculaire

Particularités selon l’endroit de la lésion

  • Une radiculopathie au niveau de T1 peut interrompre la voie sympathique aux ganglions sympathiques cervicaux et causer un syndrome de Horner
  • L’atteinte de plusieurs racines sous L1 peut conser un syndrome de la queue de cheval
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Qu’est-ce que le syndrome de la queue de cheval?

A

Il s’agit d’une altération des fonctions des racines sous L1 ou L2

Le syndrome se manifeste par une perte de sensibilité en S2-S3-S4-S5 appellée « anesthésie de la selle ». L’atteinte de S2-S3-S4 cause de l’incontinence urinaire, de la constipation, de l’incontinence fécale, un perte de l’érection et une baisse du tonus rectal

Il est primordial de corriger ce syndrome rapidement pour éviter des déficits irréversibles

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Quelles sont les 14 causes les plus fréquentes de radiculopathie?

A
  • Hernie discale (la plus fréquente)
  • Ostéophytes
  • Sténose vertébrale (congénitale ou dégénérative)
  • Traumatisme (par compression nerveuse, traction ou avulsion)
  • Diabète (atteint surtout les racines thoraciques)
  • Abcès épidural
  • Métastases épidurales

Apparaissent souvent dans les corps vertébraux

Elles peuvent prendre de l’expansion latéralement et comprimer les racines nerveuses

  • Carcinomatose méningée
  • Tumeur de la gaine qui entoure les nerfs (schwannome, neurofibrome)
  • Syndrome de Guillain-Barré
  • Herpès zoster

Causé par une réactivation latente du virus varicelle-zoster dans les ganglions

  • Maladie de Lyme (maladie transmise par les tiques)
  • Cytomégalovirus

Rencontré chez certains patients atteints du VIH

Plus fréquent dans la région lombo-sacrale

  • Névrite idiopathique
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Quelles sont les 3 racines nerveuses importantes au niveau du bras?

A
  • C5
  • C6
  • C7
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Quels sont les 3 rôles de C5?

A
  • Abduction du bras et de l’épaule
  • Flexion du coude
  • Réflexe du biceps
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Quels sont les 3 rôles de C6?

A
  • Flexion du coude
  • Réflexe du biceps
  • Extension du poignet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Quels sont les 2 rôles de C7?

A
  • Extension du coude
  • Réflexe du triceps
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Connaître les atteintes possibles des racines nerveuses C5, C6 et C7 du bras

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Quelles sont les 3 racines nerveuses importantes au niveau de la jambe?

A
  • L4
  • L5
  • S1
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Quels sont les 2 rôle de L4?

A
  • Extension du genou
  • Réflexe patellaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Quel est le rôle de L5?

A
  • Dorsiflexion plantaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Quels sont les 2 rôles de S1?

A
  • Flexion plantaire
  • Réflexe achilléen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Connaître les atteintes possibles des racines nerveuses L4, L5 et S1 de la jambe

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Quels sont les 2 types de radiculopathie?

A
  • Radiculopathie compressive
  • Radiculopathi infectieuse ou post infectieuse
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Nommer 2 radiculopathies compressives

A
  • Hernie discale
  • Arthrose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Quelle est la physiopathologie de l’hernie discale?

A

Une partie du noyau pulpeux sort à partir d’une déchirure dans l’anneau fibreux et exerce alors une compression sur la racine nerveuse.

Le phénomène peut être causé/exacerbé par un traumatisme ou se produire spontanément.

Au niveau cervical et lombo-sacral, c’est souvent la racine nerveuse inférieure des deux vertèbres adjacentes qui est impliquée.

Les disques intervertébraux cervicaux sont contraints par le ligament longitudinal postérieur à faire une hernie latéralement vers les racines nerveuses, et non médialement vers la moelle épinière.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Quelles sont les racines nerveuses les plus fréquemment atteintes lors d’une hernie discale?

A

C6, C7, C8, L5 et S1

Les hernies discales thoraciques sont moins fréquentes, car la colonne vertébrale est moins mobile et fixée par la cage thoracique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Quelle est la présentation clinique d’une hernie discale?

A
  • Douleur au cou ou au dos
  • Symptômes sensitifs et moteurs le long d’un dermatome/myotome
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Quelles sont les 6 manoeuvres utilisées à l’examen physique pour poser un diagnostic d’hernie discale?

A

Manoeuvre de la jambe tendue (signe de Lasègue)

Diagnostique pour une hernie de la région lombo-sacrée causée par une compression mécanique

Manoeuvre du tripode

Diagnostique pour une hernie de la région lombo-sacrée causée par une compression mécanique

Manoeuvre du Lasègue fémoral

Même principe que le Lasègue, mais pour les racines L2-L3-L4

Valsalva

Augmente les symptômes

Tourner la tête

Pour les radiculopathies cervicales, tourner ou faire une flexion latérale de la tête du côté atteint augmente les symptômes (en raison de l’augmentation du rétrécissement du foramen intervertébral)

Manoeuvre de Spurling

Diagnostique pour un rétrécissement des trous de conjugaison (arthrose, hernie discal compressive, sténose spinale)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Quelles sont les 4 indications chirurgicales lors d’une hernie discale?

A
  • Compression de la moelle ou syndrome de la queue de cheval
  • Déficit moteur progressif et sévère
  • Douleur intolérable même avec médication
  • Radiculopathie clairement présente avec échec du traitement conservateur (repos, thérapie physique) après 1 à 3 mois
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Quelle est la physiopathologie de l’arthrose?

A

Il s’agit d’une dégénérescence du cartilage des articulations qui englobe l’extrémité des os.

Cette destruction s’accompagne d’une prolifération osseuse anarchique (ostéophytes) pour compenser la perte du cartilage

Ces ostéophytes peuvent venir comprimer les racines nerveuses, causant ainsi les même synmptômes qu’une hernie discale (en plus de la douleur occasionnée par l’arthrose elle-même)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Quelle est la présentation clinique de l’arthrose?

A
  • Douleur progressive au fil des mois (contrairement à une hernie discale qui est très douloureuse en aigu)
  • Les premiers symptômes apparaissent généralement autour de 40-50 ans bien que l’arthrose progresse déjà depuis plusieurs années
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Nommer une radiculopathie infectieuse ou pos infectieuse

A

Syndrome de Guillain-Barré

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Quels sont les 3 types de plexopathies?

A
  • Traumatique
  • Néoplasique
  • Inflammatoire ou post-infectieux (syndrome de Pasonage-Turner)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Nommer 2 plexopathies traumatiques

A
  • Erb-Duchenne palsy (atteinte du tronc supérieur du plexus brachial)
  • Klumpke’s palsy (atteinte du tronc inférieur du plexus brachial)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Nommer 2 causes de la Erb-Duchenne palsy?

A
  • Traction sur l’épaule d’un enfant lors d’un accouchement difficile
  • Accident de moto
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Quelle est la présentation clinique de la Erb-Duchenne palsy?

A

Perte de fonction des muscles innervés par les racines C5-C6

  • Faiblesse du deltoïde, du biceps, de l’infra-épineux et des extenseurs du poignet
  • Les mouvements des doigts et de la main ne sont normalement pas touchés

Position du bras « waiter’s tip »

  • Bras collés au corps
  • Bras en position de rotation interne
  • Flexion du poignet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Nommer 3 causes de la Klumpke’s palsy

A
  • Traction vers le haut
  • Défilé thoracique

La partie inférieure du plexus brachial est comprimée sur son trajet vers le bras.

Sites fréquents de compression : entre la clavicule et la première côte, entre les scalènes antérieurs et moyen, sous le petit pectoral

  • Syndrome de Pancoast (néoplasique)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

Quelle est la présentation clinique de la Klumpke’s palsy?

A
  • Faiblesse des muscles innervés par C8 et T1

Faiblesse des doigts et des mains

Atrophie des muscles hypothénariens de la main

  • Perte de sensation dans la région C8-T1 de la main et de l’avant-bras
  • Possibilité d’un syndrome de Horner si la racine T1 est atteinte
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

Nommer 1 plexopathie néoplasique

A
  • Klumpke’s palsy (atteinte du tronc inférieur du plexus brachial)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

Qu’est-ce qui cause le syndrome de Pancoast (syndrome néoplasique) dans la Klumpke’s palsy?

A

Une tumeur pulmonaire apicale qui s’étend jusqu’au tronc inférieur du plexus brachial. Ultimement, tout le plexus brachial peut être envahi par la tumeur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

Quelle est la présentation clinique du syndrome de Pancoast?

A
  • Symptômes d’atteinte du plexus brachial inférieur
  • Parfois syndrome de Horner
  • Le nerf récurrent laryngé peut être touché, ce qui cause un changement dans la voix (voix rauque)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

Quelle est la cause de la plexopathie inflammatoire ou post-infectieuse?

A

Inconnue

On pense qu’il s’agit d’une inflammation du plexus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

Quelle est la présentation clinique du syndrome de Pasonage Turner?

A
  • Initialement, ce syndrome se présente par une sensation de brûlure à l’épaule ou par une douleur au cou (douleur très intense et invalidante)
  • Une faiblesse dans les muscles innervés par le plexus brachial se développe ensuite
  • Syndrome se développant à l’âge adulte, plus fréquemment chez l’homme. La plupart des patients récupèrent apès 6 à 12 semaines
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

Qu’est-ce qu’une mononeuropathie?

A

Une mononeuropathie est une atteinte du système nerveux qui n’affecte qu’un seul groupe de nerfs.

La mononeuropathie entraîne la perte totale des fonctions de ce groupe de nerfs.

61
Q

Nommer 3 causes de mononeuropathie du nerf médian

A
  • Dormir avec la tête de quelqu’un sur le bras (honeymoon palsy)
  • Fracture de l’humérus ou du radius distal
  • Compression du nerf médian dans son trajet à travers du muscle rond pronateur de l’avant-bras
62
Q

Quelle est la présentation clinique de la mononeuropathie du nerf médian

A
  • Faiblesse de ces mouvements

Flexion et abduction du poignet

Opposition du pouce

Flexion du 2e et 3e doigt

  • Pertes sensitives dans le territoire du nerf médian
  • Position « Preacher’s hand »
63
Q

Nommer une mononeuropathie du nerf médian

A

Syndrome du tunnel carpien

64
Q

Quelle est la physiopathologie du syndrome du tunnel carpien?

A

Il y a compression du nerf médian lors de son passage avec les tendons de la main dans le canal carpien

Association avec plusieurs activités/pathologies

  • Écriture à l’ordinateur
  • Peinture de maison
  • Stress répétitifs au poignet qui amène inflammation/oedème constant
  • Travail manuel répétitif
  • Hypotyroïdie
  • Diabère
  • Grossesse
  • Contraceptifs oraux
65
Q

Quelle est la présentation clinique du syndrome du tunnel carpien?

A
  • Perte de sensation des trois premiers doigts
  • Paresthésies dérangeantes la nuit qui peuvent irradier dans le bras
  • Présence de « flick sign » (les patients doivent secouer leur main pour essayer de diminuer les symptômes]
  • Atrophie de l’éminence thénar possible dans les cas avancés
  • Souvent vu chez les femmes de plus de 30 ans
66
Q

Quels sont les 2 tests effectués à l’examen physique pour poser un diagnostic de syndrome du tunnel carpien?

A

Signe de Tinel

La percussion du nerf médian dans le canal carpien reproduit les paresthésie

Signe de Phalen

Coller les faces dorsales de ses deux mains (poignets en flexion) occasionne des paresthésies et de la douleur

* Ces tests visent à provoquer des paresthésies dans la distribution du nerf médian *

67
Q

Quel est le traitement du syndrome du tunnel carpien?

A

Cas légers et récents

  • Orthèse au poignet
  • Infiltration de corticostéroïdes

Cas chronique modérés à sévères

  • Chirurgie pour décompression du canal carpien
68
Q

Nommer 3 causes possibles d’une mononeuropathie du nerf radial

A
  • Dormir dans une position où le bras est élevé au-dessus de la tête (Saturday night palsy)
  • Utilisation de béquilles de façon inadéquate, de sorte qu’elles viennent comprimer l’aisselle (Crutch palsy)
  • Fracture de l’humérus qui vient endommager le nerf alors qu’il traverse le sillon radial de l’humérus
69
Q

Quelle est la présentation clinique de la mononeuropathie du nerf radial?

A
  • Faiblesse de ces mouvements

Extension du bras, de la main et des doigts

  • Pertes sensitives dans le territoire radial
  • Poignet tombant
  • Perte du réflexe tricipital possible
70
Q

Nommer 2 causes de mononeuropathie du nerf axillaire

A

- Luxation d’épaule

  • Fracture de l’humérus (partie proximale)
71
Q

Quelle est la présentation clinique d’une mononeuropathie au nerf axillaire?

A
  • Faiblesse du deltoïde
  • Sensation d’engourdissement dans la région deltoïdienne
72
Q

Nommer 3 causes possibles d’une mononeuropathie du nerf sciatique

A
  • Luxation postérieure de la hanche
  • Fracture acétabulaire
  • Injection intramusculaire trop médiale et inférieure par rapport aux fessiers
73
Q

Quelle est la présentation clinique d’une mononeuropathie au nerf sciatique?

A
  • Faiblesse de tous les muscles du pied et de la cheville
  • Faiblesse de la flexion du genou
  • Perte du réflexe achilléen
  • Perte de sensibiité du pied et de la face latérale de la jambe sous le genou
74
Q

Quelle est la physiopathologie de la mononeuropathie du nerf péronier commun?

A

Ce nerf contourne la tête de la fibula en postéro-latéral du genou. La tête de la fibula est très superficielle, ce qui la rend vulnérable aux traumatismes

75
Q

Nommer 3 causes de mononeuropathie du nerf péronier

A
  • Lacérations
  • Déchirures musculaires par inversion du pied
  • Compression (bas de compression serrés, plâtre, jambes croisées, traumatisme)
76
Q

Quelle est la présentation clinique d’une mononeuropathie du nerf péronier commun ?

A
  • Faiblesse de ces mouvements

  • Dorsiflexion du pied
  • Éversion du pied
  • Position « Foot drop »
  • Perte de sensibilité sur la face dorso-latérale du pied
77
Q

Quelle est la physiopathologie d’une mononeuropathie du nerf tibial postérieur?

A

Après sa descente dans la jambe, ce nerf passe derrière la malléole médiale avant de changer de direction vers le tunnel tarsien, formé par le térinaculum des fléchisseurs des os du pied

C’est à cet endroit qu’il peut se faire comprimer et étirer, ce que l’on nomme le syndrome du tunnel tarsien

78
Q

Nommer 4 causes possibles du syndrome du tunnel tarsien

A
  • Compression

Tumorale

Inflammatoire

Traumatique

  • Traumatismes

Fractures

  • Épaississement du rétinaculum des fléchisseurs
79
Q

Quelle est la présentation clinique du syndrome du tunnel tarsien?

A
  • Hypoesthésies, dysesthésie ou paresthésies dans le territoire du nerf tibial
  • Les symptômes sont augmentés par l’activité physique et calmés par le repos et la surélévation du pied
  • Sigen de Tinel positif (la percussion de la face médiale du calcanéus provoque une déchargelectrique dans le territoire nerveux concerné)
  • Signes moteurs très rares
80
Q

Qu’est-ce qu’une mononeuropathie multiple?

A

Il s’agit d’une atteinte de plusieurs nerfs périphériques, la plupart du temps en distal. Par exemple, on parlera de mononévrite multiple lorsque le nerf radial droit et le nerf fibulaire gauche sont atteints.

C’est ce qui la distingue d’une polyneuropathie qui elle cause une atteinte systémique

81
Q

Qu’est-ce qu’une mononévrite?

A

Une mononévrite est causée par une ischémie des petits vaisseaux qui irriguent les nerfs.

Une mononévrite multiple touchera plusieurs nerfs

82
Q

QUelles sont les 2 principales causes de mononeuropathie multiple?

A
  • Diabète

Les mononévrites les plus fréquentes touchent le nerf médian au niveau du poignet et le nerf ulnaire au niveau du coude. Une atteinte du nerf fibulaire commun, du nerf sciatique, du nerf cutané latéral de la cuisse et des nerfs crâniens est également fréquente

  • Vasculites

Les mononévrites multiples accompagnent fréquemment la périartérite noueuse (PAN) et le syndrome de Churg Strauss. Le diagnostic d’une vasculite devrait toujours être considéré en présence d’une mononévrite multiple évolutive accompagnée de symptômes systémiques (fièvre, anorexie, perte de poids, perte d’énergie, malaise, douleur non-spécifique

83
Q

Quelle est la présentation clinique d’une mononeuropathie multiple?

A
  • Déficits sensitifs et moteurs dans la distribution d’un nerf
  • Paresthésies douloureuses possibles
84
Q

Qu’est-ce qu’une polyneuropathie?

A

Il s’agit d’une atteinte bilatérale et synchrone de plusieurs nerfs.

Une atteinte distale survient habituellement en premier, sauf dans le cas d’une polyneuropathie démyélinisante

85
Q

Quelle est la présentation clinique d’une polyneuropathie?

A
  • Diminution des réflexes
  • Déficits moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niveau des jambes
  • Ataxie
  • Symptomatologie en « gant et chaussettes » (polyneuropathie axonale)
86
Q

Quelle est la physiopathologie de la polyneuropathie démyélinisante?

A

Ces polyneuropathies sont le plus souvent la conséquence d’une réponse immunitaire déclenchée par une bactérie.

La démyélinisation survient habituellement sur toute la longueur du nerf, ce qui explique l’atteinte distale et proximale

87
Q

Quelle est la présentation clinique des polyneuropathies démyélinisantes?

A
  • Paresthésies
  • Faiblesse musculaire importante
  • Réflexes diminués
88
Q

Nommer 2 types de polyneuropathies démyélinisantes

A
  • Héréditaires
  • Acquises
89
Q

Nommer 1 polyneuropathie héréditaire

A

Polyneuropathie de Charcot-Marie-Tooth

  • Neuropathie héréditaire la plus fréquente
  • Peut être de forme axonale ou démyélinisante
  • Déficits moteurs et sensitifs
90
Q

Nommer 4 polyneuropathies acquises

A
  • Guillain-Barré
  • Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP)
  • Lèpre

Maladie infectieuse chronique causée par Mycobacterium leprae. Les symptômes touchent principalement la peau, le SNP, les voies respiratoires supérieures, les yeux et les testicules. Le tropisme pour les nerfs périphériques est l’une des principales sources d’incapacité liée à cette maladie

  • Diphtérie

Infection cutanée et naso-pharyngée causée par C**orynebacterium dipheriae. Cette bactérie produit une toxine protéique qui engendre une toxicité systémique, une myocardite et une polyneuropathie

91
Q

Quelle est la physiopathologie des polyneuropathies axonales?

A
  • L’atteinte est habituellement distale
  • L’atteinte peut être symétrique ou asymétrique
  • Les polyneuropathies axonales symétriques sont le plus souvent le résultat de troubles métaboliques ou toxiques.
92
Q

Nommer une polyneuropathie axonale héréditaire

A
  • Charcot-Marie-Tooth
93
Q

Nommer 6 polyneuropathies axonales acquises

A
  • Polyneuropathie diabétique
  • Polyneuropathie métabolique
  • Polyneuropathie néoplasique
  • Déficit en vitamine B12
  • Alcoolisme
  • Toxique
94
Q

Nommer 2 polyneuropathies autoimmunes

A
  • Syndrome de Guillain-Barré
  • CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy)
95
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Guillain Barré?

A

ll s’agit d’une atteinte auto-immune aiguë et fulminante des nerfs périphériques ainsi que des racines.

Il en existe plusieurs sous types, mais la variante la plus fréquente et la plus étudiée se nomme « Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (AIDP). C’est de celle-ci dont il sera question dans le présent document.

96
Q

Quelle est la cause du syndrome de Guillain-Barré?

A

Des anticorps provoquent une démyélinisation auto-immune de la gaine de myéline des nerfs périphériques. Environ 70% des cas surviennent une à trois semaines après une infection, habituellement gastro-intestinale ou respiratoire.

Les pathogènes suivants sont souvent associés au syndrome

  • Campylobacter jejuni
  • Cytomégalovirus (CMV)
  • Epstein-Barr virus (EBV)
  • Mycoplasma pneumoniae
97
Q

Quelle est la présentation clinique du syndrome de Guillain-Barré?

A
  • Atteinte ascendante : elle commence souvent aux membres inférieurs et remonte vers le haut
  • Déficits moteurs > déficits sensitifs

Faiblesse symétrique progressive sur quelques heures à quelques jours

Paresthésie sous forme de picotement au niveau des mains et des pieds

  • Syndrome de Miller Fisher (aréflexie et ataxie)
  • Possible atteinte des nerfs crâniens
  • Symptômes dysautonomiques

Arythmies

Chutes de tension / hypertension artérielle

Tachycardie

  • Troubles respiratoires

Puisque les nerfs crâniens sont touchés, le bulbe rachidien a de la difficulté à se débarasser des sécrétion et à maintenir les voies respiratoires ouvertes

  • Douleur au dos, au cou et aux épaules
  • Absence de fièvre
  • Peut survenir à tout âge
  • Les hommes sont légèrements plus touchés que le femmes
  • Les symptômes atteignent leur point culminant une à trois semaine après le début des symptômes
  • La majorité des patients devront être hospitaliés
  • La récupération se fait sur des mois
98
Q

Quels sont les 2 tests effectués pour poser un diagnostic de syndrome de Guillain Barré?

A

Analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR)

  • Diminution des cellules
  • Élévation des protéines, ce qui témoigne d’une dissociation albumino-cytologique causée par la démyélinisation
  • Absence d’élévation de conduction compatible avec une démyélinisation

EMG (électromyogramme) / étude de conduction nerveuse

  • Ralentissement de conduction compatible avec une démyélinisation
99
Q

Quel est le traitement du syndrome de Guillain Barré?

A
  • Amélioration spontanée possible même sans traitement
  • Plasmapherérèse (dialyse pour enlever les anticorps)
  • Immunoglobulines IV (injecter des anticorps pour diluer les propres anticorps du patient et ainsi neutraliser leur action auto-immune)
  • Les cas sévères peuvent nécessiter intubation, ventilation mécanique ou monitoring continue

* 85% des patients récupèrent complètement après quelques mois. Certains présenteront encore des symptômes après un an (aréflexie, ataxie). Le taux de mortalité est de moins de 5%. *

100
Q

Qu’est-ce que le CIDP?

A

Cette neuropathie est le résultat du même processus physiopathologique que le syndrome de Guillain-Barré. Elle s’en distingue par son évolution chronique en général sur plus d’un mois.

101
Q

Quelle est la présentation clinique du CIDP?

A

Contraitement au Guillain barré

  • Déficits sensitifs > déficits moteurs
  • Symptômes plus proximaux

La maladie évolue sous forme polyphasique (périodes de rémission chevauchent les rechutes)

102
Q

QUel est le traitement du CIDP?

A

Un traitement à long terme sà base d’immunosuppresseurs et d’immunoglobulines peut être nécessaire

103
Q

Nommer 3 polyneuropathies métaboliques

A
  • Diabétique
  • Urémique
  • Hépatique
104
Q

Quelle est la physiopathologie de la polyneuropathie diabétique?

A

Le diabète cause une atteinte vasculaire qui mène éventuellement à une ischémie des nerfs périphériques. Cette ischémie cause à son tou une dégénération axonale, une hyperplasie endothéliale et une inflammation périvasculaire

L’accumulation de sorbitol dans le sang est également toxique pour les nerfs

* Neuropathie la plus fréquente dans les pays développés. Plusieurs types de polyneuropathies diabétiques existent, mais la polyneuropathie distale et symétrique en « gants et chaussettes » est de loin la plus fréquente. *

105
Q

Quelle est la présentation clinique de la polyneuropathie diabétique?

A
  • Perte de sensibilité qui débute aux orteils et qui progresse vers le haut des jambes, ainsi que vers les doigts et les bras
  • Douleur possible
  • Symptômes dysautonomiques possibles (incontinence, hypotension orthostatique)
  • L’atteinte sensitive prédomine, mais des symptômes moteurs sont possibles (parésie périphérique, aréflexie)
106
Q

Quelle est la physiopathologie de la polyneuropathie urémique?

A

L’accumulation de neurotoxines dans le sang secondaire à l’insuffisance rénale chronique endommage les nerfs périphériques.

60% des patients en insuffisance rénale développement une polyneuropathie

107
Q

Quelle est la physiopathologie de la polyneuropathie hépatique?

A
  • En insuffisance hépatique, le shunt porto-hépatique permet le passage de substances neurotoxiques normalement détruites au foie dans la circulation systémique

Ces substances peuvent atteindre les nerfs et causer des atteintes axonales

108
Q

Quelle est la physiopathologie des polyneuropathies paranéoplasiques?

A

Il s’agit d’un syndrome accompagnateur de tumeur.

Les substances produites par la tumeur peuvent réagir contre des composantes du corps, notamment les nerfs périphériques.

Ce syndrom est habituellement associé au carcinome pulmonaire à petites cellueles (Syndrome de Denny-Brown)

109
Q

Quelle est la présentation clinique des polyneuropathies paranéoplasiques?

A

Engourdissement et paresthésies asymétriques au niveau des extrémités

110
Q

Nommer 2 causes de polyneuropathies nutritionnelles

A
  • Polyneuropathie alcoolique
  • Polyneuropathie par carence en vitamine B12
111
Q

Quelle est la physiopathologie de la polyneuropathie alcoolique?

A

L’alcoolisme chronique peut causer des lésions axonales atteignant principalement les membres inférieurs.

Cette atteinte résulte d’une carence en vitamine B12, d’une carence en thiamine (vitamine B1) ou de la toxicité directe de l’alcool

112
Q

Quelle est la présentation clinique des polyneuropathies alcooliques?

A
  • Crampes
  • Hypoesthésie douloureuse
  • Parésie qui mène ultimement à la paralysie

Stades avancés

  • Atrophie musculaire distale
  • Réflexes achilléens diminués ou abolis
113
Q

Quelle est la physiopathologie de la polyneuropathie par carence en vitamine B12?

A

Une carence en vitamine B12 affecte principalement les axones des grosses fibres sensitives, alors que les petites fibres demeurent intactes

Elle peut être causée par une alcoolisme chronique, une chirurgie gastrique, une maladie inflammatoire intestinale ou une insuffisance pancréatique

114
Q

Quelle est la présentation clinique des polyneuropathie par carence en vitamine B12?

A
  • Crampes, douleur à la pression des mollets
  • Abolition des réflexes achilléens
  • Diminution de la vibration et de la proprioception
  • Ataxie
  • Engourdissements des mains
115
Q

Quelle est la physiopathologie des polyneuropathies toxiques?

A

La plupart du temps, elles touchent les axones distaux et sont progressives.

Elles peuvent être causées par des métaux lourds (arsenic, plomb, mercure) ou être iatrogénique (agents antinéoplasiques).

116
Q

Quelle est la présentation clinique des polyneuropathies toxiques?

A
  • Atteinte sensitive et motrice (l’atteinte sensitive précède l’atteinte motrice)
  • Aréflexie
  • Atteinte distale et symétrique qui progresse vers le haut
  • Particularité clinique selon la substance impliquée
117
Q

Comment se pose le diagnostic de polyneuropathie toxique?

A
  • Cesser l’agent toxique et vérifier si la condition s’améliore
  • Le niveau de métaux lourds peut être calculé sur les ongles ou les cheveux
  • Les médicaments peuvent être dosés dans le sang
118
Q

Nommer une polyneuropathie héréditaire

A

Charcot-Marie-Tooth

119
Q

Quelle est la physiopathologie de la polyneuropathie de Charcot Marie Tooth?

A

Charcot Marie Tooth est un groupe de polyneuropathies périphériques qui partagent les mêmes manifestations cliniques, mais dont le mécanisme pathologique et la mutation diffèrent.

Il existe des formes démyélinisantes et d’autres axonales. La maladie est généralement transimise de façon autosomale dominante et est causée par une mutation spécifique dans l’un des gènes responsables de la formation de la myéline

Elle touche le motoneurone inférieur et les fibres sensitives périphériques (atteinte sensitovo-motrice)

La maladie se manifeste habituellement entre 15 et 30 ans dans les formes légères, mais peut se manifester dès la naissance dans les formes plus sévères (bébé hypotonique). Évolution lente : atteinte débute en distal et devient plus proximale au fil du temps.

120
Q

Quelle est la présentation clinique de la polyneuropathie Charcot Marie Tooth?

A

Atteintes motrices :

  • Faiblesse distale au niveau des membres inférieurs (jambes, pieds), puis des membres supérieurs (mains).

Démarche trainante (faiblesse des extenseurs du pied cause un pied tombant)

Difficulté à sauter et à courir

Difficulté à ouvrir des pots, à tenir des clés (mouvements fins)

Maladresse

  • Déformation du pied en raison de l’atrophie musculaire : pied creux et orteils « marteau »
  • Atrophie musculaire proximale (rare)
  • Tremblement essentiel (rare)

Atteintes sensitives :

  • Altération de la sensibilité profonde (diminution de la vibration et de la proprioception)
  • Trouble de la sensibilité superficielle (tact léger, douleur, température)
  • Absence de douleur
  • Perte des ROT
  • Anomalies pupillaires, nystagmus possibles
121
Q

Quel est le traitment de la polyneuropathie de Charcot Marie Tooth?

A

Aucun traitement spécifique

122
Q

Qu’est-ce que la myasthénie grave?

A

Il s’agit d’une maladie auto-immune de la jonction musculaire.

Des anticorps contre les récepteurs post-synaptiques nicotine-acétylcholine de la jonction neuromusculaire des muscles squelettiques circulent et détruisent ces récepteurs

Cela engendre une diminution de la contractilité musculaire, puisque l’acétylcholine est perdue dans la fente synaptique, où elle se voit dégradée par l’acétylcholinestérase

123
Q

Quelles sont les deux formes de myasthénie grave?

A
  • Oculaire

Ptose flactuante

Diplopie intermittente

  • Généralisée avec symptômes bulbaires

Fatigabilité de la mastication

Langage altéré

Dyspnée

124
Q

Quelle est la présentation clinique de la myasthénie grave?

A
  • Faiblesse généralisée symétrique qui touche surtout

Muscles proximaux des membres

Muscles du cou

Diaphragme (dyspnée)

Muscles extra-oculaires, paupières (ptose, diplopie)

  • La faiblesse implique aussi des muscles innervés par les nerfs dont le noyau est situé dans le bulbe, ce qui a comme conséquence

Faiblesse faciale

Voix « nasale »

Dysphagie

  • La faiblesse est typiquement pire après l’usage répété d’un muscle ou au fil de la journée (fatigabilité) et diminue au repos.
  • Sensibilités préservé
  • Réflexes normaux

* fatiguabilité et fluctuations = caractéristiques discriminantes de la myasthénie grave *

125
Q

Quelle est la prévalence de la myasthénie grave?

A
  • 50-125 cas par million
  • Deux pics d’âge :

20-30 ans (surtout les femmes)

60-70 ans (surtout les hommes)

-Accompagne parfois d’autres phénomènes auto-immuns (hypothyroïdie, lupus érythémateux, arthrite rhumatoïde, vitiligo, etc.)

126
Q

Quels sont les 6 tests utilisés pour poser un diagnostic de myasthénie grave?

A

Ice pack test

  • But : démontrer une amélioration de la ptose palpébrale causée par la myasthénie grave
  • Méthode : placer un sac de glace sur la paupière fermée du patient pendant 2 minutes et rechercher une amélioration de la ptose
  • Test positif : la ptose diminue de 2 mm ou plus en raison de l’activité réduite de l’acétylcholinestérase à faible température

Tensilon test

  • But : démontrer une amélioration des symptômes causés par la myasthénie grave
  • Méthode : administrer un inhibiteur de l’acétylcholinestérase à courte action, l’edrophonium chloride (Tensilon), au chevet du patient. L’edrophonium est présentement discontinué, alors le futur du test est incertain
  • Test positif : les symptômes du patient s’améliorent 2 à 5 minutes après l’injection de Tensilon.

Stimulation nerveuse répétitive (3/sec)

  • But : démontrer une diminution de l’amplitude du potentiel d’action musculaire retrouvé dans la myasthénie grave
  • Méthode : délivrer des chocs électriques au patient à un rythme de trois par seconde
  • Test positif : l’amplitude du potentiel d’action baisse de plus de 10 %

Mesure des anticorps anti-récepteur à l’acétylcholine

  • But : démontrer la présence d’anticorps
  • Résultats : Positif dans 85 % des cas de myasthénie généralisée. Positif dans 50 % seulement des cas de myasthénie oculaire
  • Un test positif permet de confirmer la maladie, mais un test négatif ne permet pas de l’exclure.

TDM ou IRM

  • But : rechercher un thymome. 12 % des patients atteints de myasthénie grave ont un thymome et la plupart des autres ont une hyperplasie du thymus.

Test pour d’autres maladies associées (maladies systémiques)

  • Test pour la thyroïde
  • Tests concernant d’autres désordres auto-immuns
127
Q

Quel est le traitement de la myasthénie grave?

A

Thérapie immunitaire

  • Immunosuppresseurs (stéroïdes, azathioprine, mycophenolate, cyclosporine)
  • Prednisone

Médication anticholinestérasique (inhibiteur de la cholinestérase)

  • Permet d’améliorer les symptômes chez la majorité des patients
  • Le pyridostigmine (Mestinon), un inhibiteur de la cholinestérase à longue action, est le plus utilisé.

Thymectomie

  • S’adresse aux patients entre l’adolescence et 60 ans.
  • Controversée pour les patients hors de ce groupe d’âge ou atteints de myasthénie oculaire.
  • La chirurgie est réalisée peu importe si un thymome est présent ou non.
  • Contribue à l’amélioration de la condition en réduisant la réponse auto-immune, bien que le mécanisme demeure inconnu.
  • Doit être effectuée lorsque le patient est stable.

Immunothérapie à court terme

  • Plasmaphérèse ou immunoglobuline IV
  • Indication : obtenir une amélioration temporaire et rapide de la condition du patient lorsque celui-ci est en crise myasthénique ou doit subir une chirurgie élective.
128
Q

Quelles sont les causes endocriniennes (2), iatrogéniques (2) et inflammatoires (3) des myopathies acquises?

A

Endocriniennes

  • Hyperthyroïdie
  • Hypothyroïdie

Iatrogéniques

  • Corticostéroïdes
  • Statines

Inflammatoires

  • Dermatomyosite
  • Polymyosite
  • Polymyalgia rheumatica
129
Q

Quelle est la présentation clinique de la myopathie endocrinienne par hyperthyroïdie?

A
  • Faiblesse musculaire proximale
  • Crampes musculaires
  • Douleur
  • Raideur

* Touche le tiers des patients *

130
Q

Quelle est la présentation clinique de la myopathie endocrinienne par hypothyroïdie?

A
  • Faiblesse musculaire proximale
  • Crampes musculaires
  • Douleur
  • Raideur
  • Fasciculations
131
Q

Quelle est la présentation clinique de la myopathie iatrogénique par corticostéroïdes?

A
  • Faiblesse proximale qui peut atteindre le diaphragme et les muscles intercostaux, causant ainsi une insuffisance respiratoire

* Causée par une grosse dose initiale ou un traitement chronique *

132
Q

Quelle est la présentation clinique des myopathies iatrogéniques par statines?

A
  • Myalgies proximales
  • Faiblesse msuculaire symétrique
  • Rhabdomyolyse (complication)

* Les symptômes débutent quelques semaines / mois après le début du traitement *

133
Q

Quelle est la physiopathologie de la dermatomyosite?

A

Maladie inflammatoire auto-immune qui touche le collagène des muscles striés et la peau

134
Q

Quelle est la présentation clinique de la dermatomyosite?

A
  • Éruption cutanée au niveau des extenseurs
  • Faiblesse et atrophie musculaire diffuses des quatre membres
  • Faiblesse des muscles du cou (dysphagie)
  • Atteintes cutanées

Rash héliotrope

Rash en châle

Érythème au niveau de la face, du cou, du thorax antérieur et des membres supérieurs

  • Il existe une forme paranéoplasique : important de rechercher un cancer
135
Q

Quelle est la physiopathologie de polymyosite?

A

Maladie inflammatoire auto-immune qui touche uniquement le collagène des muscles striés

136
Q

Quelle est la présentation clinique de la polymyosite?

A
  • Myalgies
  • Faiblesse musculaire
  • Oedème musculaire
  • Fièvre
  • Altération de l’état général
  • Pas d’atteintes cutanées
137
Q

Quelle est la physiopathologie de la polymyalgia rheumatica ?

A

Syndrome étroitement associé à l’artérite temporale qui survient chez les adultes de plus de 55 ans

138
Q

Quelle est la présentation clinique de la polymyalgia rheumatica

A
  • Douleur et raideur au niveau des épaules, du cou et des hanches
  • Douleur plus importante au réveil
  • Anémie
139
Q

Nommer 3 myopathies héréditaires

A
  • Dystrophie musculaire de Duchenne
  • Dystrophie myotonique (maladie de Steinert)
  • Dystrophie oculopharyngée
140
Q

Qu’est-ce que la dystrophie ,musculaire de Duchenne?

A

C’est une myopathie héréditaire progressive causée par des déficits génétiques

La dystrophie est associée aux symptômes cliniques les plus sévères.

Caractéristique principale : faiblesse

141
Q

Donner 3 caractéristiques épidémiologiques de la dystrophie musculaire de Duchenne

A
  • Maladie récessive lié au X
  • Touche uniquement les garçons.
  • Prévalence : 1/4000 naissances de garçons
142
Q

Quelle est la physiopathologie de la dystrophie musculaire de Duchenne?

A

Il se produit une mutation dans le gène qui code pour la protéine musculaire « dystrophine » localisé sur le chromosome X (dystrophinopathie). Sans cette protéine, les fibres musculaires dégénèrent.

Tous les muscles sont touchés, incluant le muscle cardiaque et le diaphragme. La cardiomyopathie est donc la principale cause de mortalité due à cette maladie

143
Q

Quelle est la présentation clinique de la dystrophie musculaire de Duchenne?

A

Symptômes exclusivement moteurs

Faiblesse musculaire

  • Symétrique
  • Diffuse
  • Touche les quatre membres
  • Prédominance proximale (une faiblesse distale survient plus tard)
  • Touche davantage les membres inférieurs (une atteinte des membres supérieurs survient plus tard)
  • Signe de Gowers : le patient doit utiliser ses mains pour passer de la position agenouillée à la position debout
  • Difficulté à sauter, courir, jouer
  • Chutes fréquentes (fractures des bras et des jambes fréquentes)

Conséquences anatomiques

  • Omoplates décollées
  • Lordose lombaire, scoliose
  • Rétraction musculaire avec déformations articulaires
  • Démarche en canard
  • Pseudo-hypertrophie des mollets et occasionnellement des quadriceps
  • Tendon d’Achille raccourci

Autres manifestations

  • Cardiomyopathie
  • Retard cognitif léger
  • Possible douleur aux membres inférieurs en début de maladie
  • Dysfonction pulmonaire causée par la scoliose la faiblesse progressive des muscles respiratoires
  • Hyporéflexie ou aréflexie

Évolution

  • Maladie présente dès la naissance.
  • Elle devient habituellement évidente entre 3 et 5 ans.
  • Avant 13 ans, le patient perd la capacité de marcher et doit être confiné à une chaise roulante.
144
Q

Qu’est-ce que la maladie de Steinert

A

Il s’agit d’une dystrophie musculaire cliniquement et génétiquement hétérogène

Elle comprend 2 formes majeures : DM1 et DM2

La transmission génétique est autosomale dominante. Il y a un défaut génétique dans l’élaboration d’un trinucléotide constituant le gène DMPK sur le chromosome 19.

145
Q

Donner 4 caractéristiques épidémiologiques de la maladie de Steinert

A
  • Touche 1 personne sur 8000.
  • Les femmes sont autant touchées que les hommes.
  • Dystrophie musculaire la plus fréquente à l’âge adulte
  • Elle serait possiblement associée à un risque de cancer plus élevé (endomètre, cerveau, ovaire et côlon).
146
Q

Quelle est la présentation clinique de la maladie de Steinert?

A

Les deux types sont des maladies multisystémiques caractérisées par :

  • Faiblesse des muscles squelettiques à prédominance distale
  • Myotonies
  • Douleur musculaire
  • Dysphagie
  • Cataractes
  • Anomalie de la conduction et de la structure cardiaque
  • Infertilité chez l’homme (hypogonadisme primaire)
  • Résistance à l’insuline
  • Hypogammaglobulinémie
  • Difficultés à l’accouchement

Particularités de DM1

  • Symptômes gastro-intestinaux (qui peuvent ressembler à un syndrome du côlon irritable)
  • Hypersomnie et somnolence diurne
  • Alopécie précoce chez l’homme
  • Diminution de l’audition
  • Début : naissance, enfance ou âge adulte

Particularité de DM2

  • Raideur musculaire
  • Hyperhydrose
  • Moins sévère que DM1
  • Début : âge adulte (40 ans)

Complications

  • Pneumonie d’aspiration causée par la dysphagie
  • Cholélithiases
  • Difficultés respiratoires
  • Polyneuropathie sensorimotrice (indépendante de l’intolérance au glucose)
  • Grossesses à risque plus fréquentes (grossesse ectopique ou accouchement prématuré ou par césarienne )
147
Q

Qu’est-ce que la dystrophie oculopharyngée?

A
  • Dystrophie musculaire héréditaire tardive à transmission génétique autosomale dominante

Principales caractéristiques

  • Dysfonction oculaire
  • Dysfonction des muscles du pharynx

* C’est une myopathie rare, mais plus fréquente au Québec *

148
Q

Quelle est la présentation clinique de la dystrophie oculopharyngée?

A
  • Atteinte classique

Ptose (atteinte asymétrique du muscle releveur de la paupière)

Dysphagie (qui survient quelques années après la ptose)

Dysarthrie

  • Faiblesse proximale ou distale des membres possible
  • Mouvements extra-oculaires épargnés
  • Les symptômes ne fluctuent pas au cours de la journée

Évolution

  • Début : âge moyen (50-60 ans).
  • Tous les individus atteints auront exprimé la maladie à 70 ans.
  • Lentement progressif.

Complications

  • Ptose : vision occluse
  • Dysphagie sévère : perte de poids, mort si non-traité
  • ROT diminués ou abolis
149
Q

Décrire les caractéristiques cliniques et l’investigation de la sclérose latérale amyotrophique

A