Sarkoidose Flashcards
Definition
granulomatäse Systemerkrankung mit Hauptmanifestation in der Lunge und tracheobronchialen LK
Pathogenese
unbekanntes inhalatives Agens plus genetische Disposition. Aktivierung T-Helfer Lymphos (T4) und Makros: Bildung von nicht-verkäsenden Granulomen
Klinik akute Sarkoidose
Fieber Husten Abgeschlagenheit Muskelschwäche Löfgren Trias
Löfgren-Trias
Bihiliäre Lymphadenopathie
(Sprunggelenks-)Arthritis
Erythema nodosum
betrifft v.a. junge Frauen
Klinik chronische Sarkoidose
Belastungsdyspnoe
Reizhusten
Heerfordt-Syndrom: Fieber, Trias aus Parotitis, Uveitis, Fazialisparese
Diagnostik: Labor
Blutbild: Leukocytopenie erhöhte BSG Hypercalcämie/-urie Leberwerte löslicher IL-2 Rezeptor erhöht
Diagnostik: LuFu
Restriktion
O2-Diffusionsstörung
BGA
Röntgentypen 0-4
0: Normalbefund
1: bihiliäre Lymphadenopathie
2: bilhiliäre Lymphadenopathie mit Lungenbeteiligung
3: Lungenbeteiligung OHNE Lymphadenopathie
4: Lungenfibrose
häufig ausgeprägter Zufallsbefund und mäßige Symptomatik
Diagnostik: Bronchoalveoläre Lavage
Lymphozytose
erhöhter CD4/CD8 Quotient über 5 (normal=2)
DD: Tuberkulose- Material für Tb Kulturen
Sonstige Diagnostik
histologische Sicherung: Endobronchialer US mit Biopsie
EKG und Echo für Hinweis auf Herzbeteiligung
Ausschluss Lungentuberkulose
Prognose
Akut: über 95% Spontanremission
Chronisch: 20% permanente Diffusionsstörung, 10% respiratorische Insuffizienz, 5% Letalität
- abhängig von Typ
- erhöhtes Risiko für Malignome
Therapie bei Dyspnoe und progredienter Restriktion
systemische Corticoide (Beginn: Prednisolon 1mg/kg)
supportiv mit NSAR bei Schmerzen und Entzündung
- Line: MTX, Azathioprin
Therapie bei ZNS und Herz-Beteiligung
systemische Therapie
DD Sarkoidose
- Tuberkulose
- Malignom: M. Hodgkin, Non-Hodgkin Lymphom, Lungenkarzinom
- Pneumokoniosen
- Exogen-allergische Alveolitis
Komplikationen
pulmonal: Bronchiektasen, Lungenfibrose und pulmonale Hypertonie, Cor pulmonale
extrapulmonal: Niereninsuffizienz aufgrund Hyperkalziämie
