Sarcoma de Ewing o Tumor neuroectodérmico primitivo

Question 1

Generalidades del Sarcoma de Ewing:

Answer 1

Se da entre los 5 y 25 años
Es la 2da neoplasia ósea más frecuente en pediatría.
Localización: diáfisis, mismas localizaciones a excepción de parrilla costal.
Afecta hueso y tejidos blandos

Question 2

Alteración más frecuente:

Answer 2

EWS

Question 3

Cuando hay un tumor en parrilla costal:

Answer 3

Sarcoma o tumor de Askin

Question 4

Origen del sarcoma de Ewing:

Answer 4

Proviene de las células mesenquimales y maduras

Question 5

Cuadro clínico:

Answer 5

Dolor
Fiebre
Leucocitosis
Pérdida de peso
Sedimentación eritrocitaria elevada

DA DATOS SISTÉMICOS

Question 6

Imagen radiológica característica:

Answer 6

Piel de cebolla

Question 7

Histología:

Answer 7

Rosetas, células pequeñas redondas y azules.

Question 8

Inmunohistoquímica:

Answer 8

CD99 - se ve como en red de gallineros
FLI - 1 nuclear
Negativo a: Miogenina, CD45 y cromogranina

Question 9

Alteración molecular más frecuente:

Answer 9

EWSR1 / FLI - 1
t (11;22) (q24;q12)

Question 10

Si es menor de 10 años, el tumor se encuentra en extremidad distal y proximal, el tamaño del tumor es menor de 8cm y NO hay metástasis hablamos de un pronóstico:

Answer 10

Favorable

Question 11

Si es un px mayor de 18 años, tumor en pelvis, el tamaño del tumor es mayor de 8cm y hay metástasis hablamos de un pronóstico de tipo:

Answer 11

Desfavorable