Neuroblastoma

Question 1

Caso clínico: Masc de 1 año y 7 meses con aumento de volumen abdominal. Se le realiza una TAC y se observa una neoplasia originada de la glándula suprarrenal.
- Histología: células pequeñas, redondas y azules con neurópilo. Hay metástasis a hígado y MO.
- N - MYC amplificado
- Indice de mitosis cariorrexis alto
El dx es:

Answer 1

Neuroblastoma poco diferenciado, índice de mitosis cariorrexis alto, metástasis a hígado y MO, N - MYC amplificado. Px de alto riesgo.

Question 2

El neuroblastoma es la única neoplasia infantil con:

Answer 2

Neurópilo

Question 3

Inmunohistoquímica característico de neuroblastoma :

Answer 3

Sinaptofisina

Question 4

Un niño mayor de 18 meses se considera un px de:

Answer 4

Mal pronóstico

Question 5

Un niño menor de 18 meses se considera un px de:

Answer 5

mejor pronóstico

Question 6

Alteración molecular más común en neuroblastoma:

Answer 6

N - MYC
- Si está amplificado, hablamos de un mal pronóstico.

Question 7

Una neoplasia cuando es mejor diferenciada, el pronóstico es mejor (V o F):

Answer 7

verdadero

Question 8

Los tumores son neoplasia que se originan de:

Answer 8

células de la cresta neural del SNS.
- Se encuentran en la suprarrenal, tórax, abdomen, órgano de Zuckermann.

Question 9

Tumores mediastinales (4ts):

Answer 9

Terrible linfoma
Teratoma
Tumor neuroblástico
Tiroides

Question 10

La clasificación histológica se hace por medio de 4 componentes principales que son:

Answer 10

1. Neuroblastos
2. Neurópilo
3. Células ganglionares
4. Estroma schwanianno

Dependerá del % de los componentes la categoría de la neoplasia.

Question 11

Indice de mitosis cariorrexis :

Answer 11

Es qué tantas células están proliferando y qué tantas se mueren.

• Más de 200: mal pronóstico
• Menos de 100: buen pronóstico

Question 12

Los tumores neuroblásticos de peor pronóstico son:

Answer 12

Neuroblastoma indiferenciado, poco diferenciado y diferenciado.

Question 13

En el neuroblastoma indiferenciado observamos que:

Answer 13

NO tiene células ganglionares
Neurópilo escaso
Más maligno

Question 14

En el neuroblastoma poco diferenciado observamos:

Answer 14

Neurópilo más del 5%
Células ganglionares menos del 5%
Rosetas de Homer Wright

Question 15

En el neuroblastoma diferenciado observamos:

Answer 15

Neurópilo abundante
Células ganglionares más del 5%

Question 16

En el ganglio neuroblastoma entremezclado observamos:

Answer 16

Estroma schwanianno más del 50%
Células ganglionares
Neuroblastos
Neurópilo

Question 17

En el ganglioneuroblastoma nodular observamos:

Answer 17

Más del 50% del estroma
Nódulos visibles
Células ganglionares
Neuroblastos más del 5%

Question 18

En el Ganglioneuroma en maduración observamos:

Answer 18

Estroma más del 50%
Células ganglionares
Neuroblastos menos del 5%

Question 19

En el ganglioneuroma maduro observamos:

Answer 19

Estroma schwanianno
Células ganglionares
Benigno pero puede tener regresión.

Question 20

Si madura, ya no se podrá clasificar, en camnio se clasificará como:

Answer 20

Tumor neuroblástico con ganglios post-tratamiento.
En casos más graves ocurre un trasplante.

Question 21

Una alteración en la fase de mitosis TrKA…

Answer 21

• La célula se hace triploide: puede proliferar pero madurar o pasar por la apoptosis.
• Tipo 1: benigno, buen pronóstico, menores de 18 meses, apoptosis.

Question 22

Una alteración en la fase de mitosis TrKB…

Answer 22

• Primer camino: alteración en cromosomas 3,11,17 con agregado CADM1 = tipo 2A.
• Segundo camino: alteración en NMYC tipo 2B = mal pronóstico.

Question 23

Una ganancia en el cromosoma 17:

Answer 23

50% de los casos
Neuroblastoma agresivo

Question 24

Una deleción en el cromosoma 1p36 …

Answer 24

35% de los casos
Al px le irá mal pero NO hay amplificación de N-MYC.

Question 25

Una deleción en el 11p:

Answer 25

Si está presente, el px tendrá recaída.

Question 26

Alteración en el GEN ALK:

Answer 26

• Mayoría en formas familiares
• Esporádicos en el 10% de los casos.
• Hay terapia blanco.

Question 27

¿Cuándo voy a pensar en un tumor neuroblástico?

Answer 27

• Tumor / distensión abdominal
• Lesiones purpurinas subcutáneas
• Microcalcificaciones en estudios de imagen

Question 28

Tumor neuroblástico metastásico a piel:

Answer 28

• Niño Blue Bery Muffin
• Dx diferencial: citomegalovirus (ocurre cuando se sale del canal de parto)

Question 29

Método de diagnóstico:

Answer 29

• Catecolaminas en orina: ácido vanilmandélico, ácido homovanílico.
• PET
• Gammagrafía con MIBG
• 2 aspirados y 2 biopsias de MO. (metástasis)

Question 30

Estadio I del neuroblastoma:

Answer 30

Tumor localizado sin ganglios

Question 31

Estadio 2A del neuroblastoma:

Answer 31

Resección incompleta

Question 32

Estadio 2B del neuroblastoma:

Answer 32

Ganglios ipsilaterales positivos

Question 33

Estadio 3 del neuroblastoma:

Answer 33

Irresecable / tumor que pasa línea media ganglios colaterales.

Question 34

Estadio 4 del neuroblastoma:

Answer 34

Metastásico

Question 35

Estadio 4S (especial):

Answer 35

Menor de 1 año
Metástasis a MO, hígado y piel. (no es necesario tener los tres)
Le va bien al px

Question 36

Si hay tumor localizado SIN metástasis y SIN FACTORES DE RIESGO QX:

Answer 36

Extirpación

Question 37

Si hay tumor localizado SIN metástasis pero CON FACTORES DE RIESGO QX:

Answer 37

Biopsia
Quimioterapia
Cx retardada