Neuroblastoma Flashcards
Caso clínico: Masc de 1 año y 7 meses con aumento de volumen abdominal. Se le realiza una TAC y se observa una neoplasia originada de la glándula suprarrenal.
- Histología: células pequeñas, redondas y azules con neurópilo. Hay metástasis a hígado y MO.
- N - MYC amplificado
- Indice de mitosis cariorrexis alto
El dx es:
Neuroblastoma poco diferenciado, índice de mitosis cariorrexis alto, metástasis a hígado y MO, N - MYC amplificado. Px de alto riesgo.
El neuroblastoma es la única neoplasia infantil con:
Neurópilo
Inmunohistoquímica característico de neuroblastoma :
Sinaptofisina
Un niño mayor de 18 meses se considera un px de:
Mal pronóstico
Un niño menor de 18 meses se considera un px de:
mejor pronóstico
Alteración molecular más común en neuroblastoma:
N - MYC
- Si está amplificado, hablamos de un mal pronóstico.
Una neoplasia cuando es mejor diferenciada, el pronóstico es mejor (V o F):
verdadero
Los tumores son neoplasia que se originan de:
células de la cresta neural del SNS.
- Se encuentran en la suprarrenal, tórax, abdomen, órgano de Zuckermann.
Tumores mediastinales (4ts):
Terrible linfoma
Teratoma
Tumor neuroblástico
Tiroides
La clasificación histológica se hace por medio de 4 componentes principales que son:
- Neuroblastos
- Neurópilo
- Células ganglionares
- Estroma schwanianno
Dependerá del % de los componentes la categoría de la neoplasia.
Indice de mitosis cariorrexis :
Es qué tantas células están proliferando y qué tantas se mueren.
- Más de 200: mal pronóstico
- Menos de 100: buen pronóstico
Los tumores neuroblásticos de peor pronóstico son:
Neuroblastoma indiferenciado, poco diferenciado y diferenciado.
En el neuroblastoma indiferenciado observamos que:
NO tiene células ganglionares
Neurópilo escaso
Más maligno
En el neuroblastoma poco diferenciado observamos:
Neurópilo más del 5%
Células ganglionares menos del 5%
Rosetas de Homer Wright
En el neuroblastoma diferenciado observamos:
Neurópilo abundante
Células ganglionares más del 5%
En el ganglio neuroblastoma entremezclado observamos:
Estroma schwanianno más del 50%
Células ganglionares
Neuroblastos
Neurópilo
En el ganglioneuroblastoma nodular observamos:
Más del 50% del estroma
Nódulos visibles
Células ganglionares
Neuroblastos más del 5%
En el Ganglioneuroma en maduración observamos:
Estroma más del 50%
Células ganglionares
Neuroblastos menos del 5%
En el ganglioneuroma maduro observamos:
Estroma schwanianno
Células ganglionares
Benigno pero puede tener regresión.
Si madura, ya no se podrá clasificar, en camnio se clasificará como:
Tumor neuroblástico con ganglios post-tratamiento.
En casos más graves ocurre un trasplante.
Una alteración en la fase de mitosis TrKA…
- La célula se hace triploide: puede proliferar pero madurar o pasar por la apoptosis.
- Tipo 1: benigno, buen pronóstico, menores de 18 meses, apoptosis.
Una alteración en la fase de mitosis TrKB…
- Primer camino: alteración en cromosomas 3,11,17 con agregado CADM1 = tipo 2A.
- Segundo camino: alteración en NMYC tipo 2B = mal pronóstico.
Una ganancia en el cromosoma 17:
50% de los casos
Neuroblastoma agresivo
Una deleción en el cromosoma 1p36 …
35% de los casos
Al px le irá mal pero NO hay amplificación de N-MYC.
