Nefroblastoma Flashcards
Alteración en el Gen WT1 11p13:
Sx de WARG : tiene tumor de Wilms, anidinia, retraso mental, alteraciones genitales.
Alteración en el Gen WT2 11p15:
Sx de Beckwith - Wiedemann: tiene neuroblastoma, macrosomía (tamaño corporal grande), macroglosia (lengua grande).
La metástasis tiende ser más a …
Pulmón
NO HAY METÁSTASIS A SNC
Ubicación más frecuente del tumor:
Polo superior del riñón.
La mayoría de los nefroblastomas son:
Unilaterales
Esporádicos
Componentes histológicos:
- Blastemal: recae y da mal pronóstico
- Epitelial: células epiteliales en forma de túbulos renales de apariencia inmadura o embrionaria
- Mesenquimal: tejido conectivo
Nefroblastoma CON ANAPLASIA:
- Mal pronóstico (menos del 5% de los casos)
- Componentes: nucleomegalia, hipercromasia, mitosis atípicas.
*tiene que tener los tres para que sea anaplasia, si no tiene los tres NO ES ANAPLASIA
Nefroblastoma SIN ANAPLASIA:
Buen pronóstico
Se da en el 95% de los casos
El nefroblastoma también tiene un componente familiar que …
Más agresivo
Anaplasia
Bilateral
Los restos nefrogénicos:
Es lo que queda de donde se originó el riñón.
Sugiere mayor riesgo de tener un tumor bilateral
Periferia: perilobares
Centro: Intralobares
Dx diferenciales:
- Tumores de células pequeñas, redondas y azules.
- Teratoma inmaduro
- Adenoma metanéfrico: wilms epitelial, WT1 negativo.
- TRTA
- Nefroma mesoblástico
Tumor Rabdoide Teratoide Atípico:
Agresivo
Pérdida de INI-1 (negativo)
Niños menores de 2 años
Alteración que comparten el nefroma mesoblástico y el fibrosarcoma infantil:
t(12;15) (13;q25)
Si tienen células neoplásicas la cápsula tumoral, la cápsula renal y el seno renal …
Aumenta el riesgo
Si es un tumor bilateral:
Se quita el riñón del tumor más grande y del otro SOLO tumorectomía.
