Sarcoïdose Flashcards
Définition?
- Maladie systémique inflammatoire d’étiologie indéterminée
- Caractérisée par une infiltration LT avec formation de granulomes épithélioïdes giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse
- Avec distorsion de l’architecture des tissus atteints
Epidémiologie?
- Toutes origines ethniques, à tout âge (25-45ans++)
- Plus fréquent dans pays scandinaves + afro-américains
- FR:
- Exposition aux insecticides, pesticides, moisissures
- Formes familiales avec mutation du gène de la buterophyline-like 2
/!\Pas de dépistage car <1% des apparentés atteints
Physiopathologie?
- RI incontrôlée médiée par les monocytes-macrophages et les LY, à un ou plrs Ag environnnementaux sur un terrain génétique prédisposé
- RI TH1 +++ avec prod cytokines (INFy, GMSCF, IL-2)
–>Recutement macrophages + formation granulome
+/- fibrose (cytokines TGFb, IL-13)
Principaux signes cliniques?
-Fièvre (20%)
-SY de Löfgren
-Atteinte pulmonaire:
- Toux sèche +/- dyspnée (PAS de crépitants à l’auscult)ation
- Atteinte radiologique (Cf classification)
- TVR +/- TVO et HRB
- HTAP
-Atteinte extra-pulmonaire:
- Cutanée (25-35%): érythème noueux, sarcoïdes
- Ophtalmo (25-50%): uvéite ant ++
- Rhumato (10-30%)
–>Biarthrite chevilles (Löfgren), rhumatisme sarcoïdosique (polyarthrite distale non érosive), atteinte osseuse
- ADP superficielles (15%)
- Splénique et hépatique: cholestase anictérique ++
- Neuro (10%)
–>Hypercalciurie, hyperCa2+, néphrocalcinose, néphrite interstitielle granulomateuse
- Cardiaque (2-5%)
- Rénale
- ORL: xérostomie et parotidite ++
Circonstances diagnostiques?
- Asymptomatique +++, découverte fortuite sur RP
- Atteinte thoracique (80-90%) dont 50% associée à atteinte extra-thoracique
- Atteinte extra-thoracique isolée (10-20%)
Atteintes où on retrouve de la fièvre?
- SY de Löfgren
- Atteinte hépatosplénique et ggr abdo
- SY de Heerfordt
- Atteinte rénale
SY de Löfgren?
- =Sarcoïdose aigue avec fièvre + érythème noueux + biarthralgie des chevilles + ADP hiliaire bilat*
- Sujets jeunes caucasiens avec atteinte varible selon le sexe:
- Femmes: érythème noueux ++
- Hommes: atteinte articulaire sans érythème noueux
PAS de preuve hostologique si atteinte radio typique!
–>ADP symétriques bilat hiliaires, non compressives
-Pronostic :): traitement symptomatique (repos + AINS)
Classification radiologique de l’atteinte pulmonaire?
- RP aN dans 90% des cas
- Stade 0 (10%): RP N
/!\Aspect en rayons de miel exceptionnels (stade 4)
Caractéristiques du LBA?
-Alvéolite lymphocytaire (>15%) prédominant sur les LT CD4+ (rapport CD4+/CD8+ >3.5)
Atteintes extra-pulmonaires?
Principales étiologies d’un érythème noueux?
- SY de Löfgren
- Infection streptococcique
Principales étiologies des uvéites postérieures?
- Idiopathiques
- SEP
- Sarcoïdose
SY de Heerfordt?
PFPF PMU
- PFP
- Fièvre
- Parotidite
- Méningite lymphocytaire aseptique
- Uvéite
Signes biologiques?
- Anergie tuberculinique
- Lymphopénie portant sur les LT CD4++
- Hypergammaglobulinémie polyclonale
- Augmentation ECA sérique
Diagnostic?
Circonstance faisant reconsidérer le diagnostic?
- Enfant, >50ans
- Fièvre, AEG
- Hémoptysie, lésions excavées
- Crépitants, hippocratisme digital
- Absence d’atteinte médiastinale, atteinte unilat ou du médiastin post, ADP compressive
- Hypogammaglobulinémie
- R à la corticothérapie
Principales autres causes de granulomes épithélioïdes gigantocellulaires?
-Infections:
- Tuberculose et autres mycobactéries non tuberculeuse, lèpre
- Bartonellose, fièvre Q, chlamydiose, syphilis, maladie de Whipple
- CMV
- Histoplasmose, cryptococcose, coccidiomycose, toxo, schistosomiases
- Néoplasies: LH et LMNH
- Maladies systémiques: vascularites, MC
Stratégie diagnostic?
Cf. fiche
Pronostic?
-Bon: 2/3 guérison
/!\Rémission rare si >5ans d’évolution
- Pronostic fonctionnel (20%) si maladie chronique
- Décès <5%: atteinte neuro, cardiaque, pulmonaire
Facteurs associés à la guérison en dehors du Löfgren?
- Début <40ans
- Origine caucasienne
- Stade 1 radologique
- Uvéite aigue
- Sarcoïdes à petites nodules ou nodules sur cicatrice
Bilan?
- Evaluation retentissement
- Recherche d’une atteinte infra-clinique
Traitement?
1- Traitement spécifique:
- Corticothérapie:
- Prednisone 0.5mg/kg/j + décroissance progressive sur 12M, avec évaluation à 3M
+/- HCQ ou chloroquine dans certaines sarcoïdose cut, articulaire ou avec hyperCa2+
- Efficace sur granulomes actifs mais PAS sur fibrose
- Immunosuppresseurs: MTX 0.3mg/kg/S
+/- azathioprine, mycophélonate, léflunomide, anti-TNFa
- Corticodépendance à dose élevée (>10mg/j)
- EI CS
- Formes sévères
2- Traitement symptomatique:
-Sevrage tabagique
- Prévention expo aux poussières minérales, moisissures et poussières
- Mesures associées à la corticothérapie systémique
/!\PAS de supplémentation Ca2+, vit D si sarcoïdose active non traitée!!
Surveillance Ca2+ et calciurie ++ si ttt!
- MAJ du calendrier vaccinal + vaccination grippe et pneumocoque
- Traitement symptomatique:
- Uvéite ant: collyre mydriatique
- Cholestase: Ac ursodésocycholique
- OLD, ttt HTAP, transplantation pulm
- DVP, anti-épileptique
- DAI, PM, traitements de l’IC
FR de R à la CS?
- Diagnostic différentiel
- Fibrose irréversible
- Inobservance, dose inadaptée
Indications du ttt spécifique?
-NON systématique!!!
