Sarcoïdose

Question 1

Définition?

Answer 1

• Maladie systémique inflammatoire d’étiologie indéterminée
• Caractérisée par une infiltration LT avec formation de granulomes épithélioïdes giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse
• Avec distorsion de l’architecture des tissus atteints

Question 2

Epidémiologie?

Answer 2

• Toutes origines ethniques, à tout âge (25-45ans++)
• Plus fréquent dans pays scandinaves + afro-américains
• FR:
• Exposition aux insecticides, pesticides, moisissures
• Formes familiales avec mutation du gène de la buterophyline-like 2

/!\Pas de dépistage car <1% des apparentés atteints

Question 3

Physiopathologie?

Answer 3

• RI incontrôlée médiée par les monocytes-macrophages et les LY, à un ou plrs Ag environnnementaux sur un terrain génétique prédisposé
• RI TH1 +++ avec prod cytokines (INFy, GMSCF, IL-2)

–>Recutement macrophages + formation granulome

+/- fibrose (cytokines TGFb, IL-13)

Question 4

Principaux signes cliniques?

Answer 4

-Fièvre (20%)

-SY de Löfgren

-Atteinte pulmonaire:

• Toux sèche +/- dyspnée (PAS de crépitants à l’auscult)ation
• Atteinte radiologique (Cf classification)
• TVR +/- TVO et HRB
• HTAP

-Atteinte extra-pulmonaire:

• Cutanée (25-35%): érythème noueux, sarcoïdes
• Ophtalmo (25-50%): uvéite ant ++
• Rhumato (10-30%)

–>Biarthrite chevilles (Löfgren), rhumatisme sarcoïdosique (polyarthrite distale non érosive), atteinte osseuse

• ADP superficielles (15%)
• Splénique et hépatique: cholestase anictérique ++
• Neuro (10%)

–>Hypercalciurie, hyperCa2+, néphrocalcinose, néphrite interstitielle granulomateuse

• Cardiaque (2-5%)
• Rénale
• ORL: xérostomie et parotidite ++

Question 5

Circonstances diagnostiques?

Answer 5

• Asymptomatique +++, découverte fortuite sur RP
• Atteinte thoracique (80-90%) dont 50% associée à atteinte extra-thoracique
• Atteinte extra-thoracique isolée (10-20%)

Question 6

Atteintes où on retrouve de la fièvre?

Answer 6

• SY de Löfgren
• Atteinte hépatosplénique et ggr abdo
• SY de Heerfordt
• Atteinte rénale

Question 7

SY de Löfgren?

Answer 7

• =Sarcoïdose aigue avec fièvre + érythème noueux + biarthralgie des chevilles + ADP hiliaire bilat*
• Sujets jeunes caucasiens avec atteinte varible selon le sexe:
• Femmes: érythème noueux ++
• Hommes: atteinte articulaire sans érythème noueux

PAS de preuve hostologique si atteinte radio typique!

–>ADP symétriques bilat hiliaires, non compressives

-Pronostic :): traitement symptomatique (repos + AINS)

Question 8

Classification radiologique de l’atteinte pulmonaire?

Answer 8

• RP aN dans 90% des cas
• Stade 0 (10%): RP N

/!\Aspect en rayons de miel exceptionnels (stade 4)

Question 9

Caractéristiques du LBA?

Answer 9

-Alvéolite lymphocytaire (>15%) prédominant sur les LT CD4+ (rapport CD4+/CD8+ >3.5)

Question 10

Atteintes extra-pulmonaires?

Answer 10

Question 11

Principales étiologies d’un érythème noueux?

Answer 11

• SY de Löfgren
• Infection streptococcique

Question 12

Principales étiologies des uvéites postérieures?

Answer 12

• Idiopathiques
• SEP
• Sarcoïdose

Question 13

SY de Heerfordt?

Answer 13

PFPF PMU

• PFP
• Fièvre
• Parotidite
• Méningite lymphocytaire aseptique
• Uvéite

Question 14

Signes biologiques?

Answer 14

• Anergie tuberculinique
• Lymphopénie portant sur les LT CD4++
• Hypergammaglobulinémie polyclonale
• Augmentation ECA sérique

Question 15

Diagnostic?

Answer 15

Question 16

Circonstance faisant reconsidérer le diagnostic?

Answer 16

• Enfant, >50ans
• Fièvre, AEG
• Hémoptysie, lésions excavées
• Crépitants, hippocratisme digital
• Absence d’atteinte médiastinale, atteinte unilat ou du médiastin post, ADP compressive
• Hypogammaglobulinémie
• R à la corticothérapie

Question 17

Principales autres causes de granulomes épithélioïdes gigantocellulaires?

Answer 17

-Infections:

• Tuberculose et autres mycobactéries non tuberculeuse, lèpre
• Bartonellose, fièvre Q, chlamydiose, syphilis, maladie de Whipple
• CMV
• Histoplasmose, cryptococcose, coccidiomycose, toxo, schistosomiases
• Néoplasies: LH et LMNH
• Maladies systémiques: vascularites, MC

Question 18

Stratégie diagnostic?

Answer 18

Cf. fiche

Question 19

Pronostic?

Answer 19

-Bon: 2/3 guérison

/!\Rémission rare si >5ans d’évolution

• Pronostic fonctionnel (20%) si maladie chronique
• Décès <5%: atteinte neuro, cardiaque, pulmonaire

Question 20

Facteurs associés à la guérison en dehors du Löfgren?

Answer 20

• Début <40ans
• Origine caucasienne
• Stade 1 radologique
• Uvéite aigue
• Sarcoïdes à petites nodules ou nodules sur cicatrice

Question 21

Bilan?

Answer 21

• Evaluation retentissement
• Recherche d’une atteinte infra-clinique

Question 22

Traitement?

Answer 22

1- Traitement spécifique:

• Corticothérapie:
• Prednisone 0.5mg/kg/j + décroissance progressive sur 12M, avec évaluation à 3M

+/- HCQ ou chloroquine dans certaines sarcoïdose cut, articulaire ou avec hyperCa2+

• Efficace sur granulomes actifs mais PAS sur fibrose
• Immunosuppresseurs: MTX 0.3mg/kg/S

+/- azathioprine, mycophélonate, léflunomide, anti-TNFa

• Corticodépendance à dose élevée (>10mg/j)
• EI CS
• Formes sévères

2- Traitement symptomatique:

-Sevrage tabagique

• Prévention expo aux poussières minérales, moisissures et poussières
• Mesures associées à la corticothérapie systémique

/!\PAS de supplémentation Ca2+, vit D si sarcoïdose active non traitée!!

Surveillance Ca2+ et calciurie ++ si ttt!

• MAJ du calendrier vaccinal + vaccination grippe et pneumocoque
• Traitement symptomatique:
• Uvéite ant: collyre mydriatique
• Cholestase: Ac ursodésocycholique
• OLD, ttt HTAP, transplantation pulm
• DVP, anti-épileptique
• DAI, PM, traitements de l’IC

Question 23

FR de R à la CS?

Answer 23

• Diagnostic différentiel
• Fibrose irréversible
• Inobservance, dose inadaptée

Question 24

Indications du ttt spécifique?

Answer 24

-NON systématique!!!