Lupus aigue érythémateux disséminé Flashcards
Epidémiologie?
- Femmes en préiode d’activité ovatienne ++
- Origine antillaise: plus fq et plus grave
Causes de LS secondaire à une aN monogénique?
-Déficit en l’un des composants de la voie classique du complément (C1q, C2, C4)
- Déficit en C1q:
–>Diminution clairance des corps apoptotiques + CIC
–>Accumulation d’auto-Ag nucléaires
- Déficit en C4:
–>Altération de la déplétion des LB autoréactifs
-Patho pédiatriques avec surexpression INFa
FF?
-Prédisposition génétique
-Facteurs environnementaux:
- Rayons UV
- Virus: EBV ++
- Médicaments:
–>Minocycline, carbamazépine, INF, anti-TNF, BB
- Facteurs hormonaux: oestrogènes
- Silice
Schéma physiopathologique?
- Défaut de clairance et accumulation des corps apoptotiques (ADN natif, histones, nucléosomes, Ag nucléaires solubles)
- Captation des Ag par les CD:
- Activation LT autoréactifs
- Sécrétion auto-Ac par les LB
- Dépôts direct ou après formation in situ de CIC dans les tissus
- Inflammation locale + lésions tissulaires entretenant le relarguage des débris nucléaires
Manifestations cutanées?
-Spécifiques:
- Prédominant sur les zones photo-exposées
- Histologie: lésion de l’interface épiderme/derme
–>Atrophie du corps muqueux
–>Lésions des kératinicytes basaux
–>Infiltrats lymphocytaires périvasculaire et/ou périannexiel
- IF directe: dépôts IgG/IgA/IgM et/ou du complément (C1q, C3) à la jonction dermo-épidermique
- Non spécifiques
Manifestations rhumatologiques?
-Polyarthrite bilatérale symétrique des petites articulations
- MCP, IPP, carpe, genou, cheville
- Non déformante
/!\Sauf rhumatisme de Jacob (subluxation articulaire réductibles liées à une atteinte tendineuse)
- Non destructrice
Manifestations rénales?
-Importance pronostique majeure!!!
/!\Indication de PBR si Purie >0.5/24h sauf CI
Oh mais c’est extra la fibrose!
Manifestations cardiaques?
- Péricardite
- Myocardite: IC congestive, TDC et TDR
- Endocardite de Libman-Sacks
- Athérosclérose accéléré favorisée par cortico et/ou thrombose
Manifestations vasculaires?
- Phénomène de Raynaud
- HTA surtout si glomérulopathie, corticothérapie, microthromboses intrarénales
- Thromboses veineuses, artérielles et de la microcirculation (SAPL associée)
Manifestations respiratoires?
- Pleurésies: exsudatives et lymphocytaires
- HTPPE
- Toux, dyspnée, hémoptysie, aN auscultatoires
Manifestations neurologiques?
- Atteintes centrales:
- Manifestations focales
–>AVC ischémique, neuropathie cranienne
–>Atteinte médullaire: myélopathie ischémique, myélite
–>Mouvements aN: chorées
- Manifestations diffuses
–>Troubles mnésiques et cognitifs, encéphalopathie avec confusion , désordre psychique d’allure psychotique (/!\complications psy de la corticothérapie)
–>Crises comitiales (/!\lupus induit par les anti-comitiaux)
-Atteintes périphériques (rares):
- Multinévrites, neuropathies périphériques
- SY myasthéniformes, polyradiculonévrite associés
aN biologiques?
Principaux signes cliniques?
- Fièvre, AEG, ADP, SMG
- Association à un SY de Gougerot-Sjögren
- Manifestations:
- Cutanées 80%
- Rhumato 80%
- Rénales 40%
- Neurologiques 30-60%
- Cardiaques
- Vasculaires
- Respiratoires
Critères diagnostic ACR?
LUPUS with A RASH
Médicaments pouvant causés un lupus induit?
- Isoniazide
- Phénothiazine
- Quinidine
- Certains anticonvulsivants
- BB
- Minocycline
- INFa
- Anti-TNFa
Lupus induits?
- Secondaire à l’admin prolongée de certains médicaments
- Y penser si homme >50ans
-Atteintes cutanées, rénales et neuro rares!
-Ac anti-ADN natif et hypocomplémentarémie rares!
Possibilités de grossesse?
-Risque de poussée lupique si:
- Maladie évolutive en début de grossesse
- Existence d’une atteinte rénale
–> Rémission >6M avec rein N ou peu altéré
-Risques pour le foetus:
- FCS tardive, mort foetale
- Lupus néonatal =BAV complet + éruption cutanée néonatale transitoire
–>Ac anti-RO/SSA passent la barrière transplacentaire
- Prématurité, RC, mortinatalité
Facteurs déclenchants?
GISMOS
- Grossesse
- Infection
- Stress
- Médicaments
- Oestrogènes
- Soleil
FR de sévérité?
- Début pédiatrique
- Sujets noirs et/ou de sexe masculin
Surveillance biologique?
- NFS, iono, créat, BU
- C3, C4, CH50, ACAN
CAT si réapparition d’aN immunologique après période de rémission?
Risque d’exacerbation clinique
- Rapprochement de la suveillance
- PAS de modification thérapeutique
Principes du ttt?
Indications de ttt?
- Formes cutanéo-muqueuses:
- HCQ + AINS +/- cortico faible dose (forme articulaire)
- Formes viscérales: cortico
- Poussée grave:
- Bolus méthylprédnisolone 0.5 à 1g IV en 90min avec surveillance K+ et ECG, pendant 3j
- Relais PO +/- association immunosuppresseur
Traitement au cours de la grossesse?
- Planification +++
- Contraception: micropilule progestative
- Surveillance mensuelle
- HCQ
+/- faible corticothérapie (5-10mg/j)
+/- aspirine faible dose et/ou HBPM si SAPL associé
Causes de mortalité?
- Infections opportunistes
- Néoplasies
- Athérosclérose accélérée
