ACG Flashcards
Définition?
-Vascularite primitive sans cause identifiée prédominant sur les gros vaisseaux (aorte –> branches de 4ème division) du sujet <50ans
-Vaisseaux à destination céphalique +++
Critères de classification ACR?
(non utilisables pour dgc)
- >50ans
- VS >50mm à la 1ère h
- Apparition récente de céphalées
- Tuméfaction et sensibilité à la palpation de l’artère temporale ou abolition du pouls temporal
- Infiltrat infla de cellules mononuclées à la BAT
Liens avec la PPR?
- 40% ACG avec symptômes de PPR
- 10-20% PPR avec infiltrat inflammatoire sur la BAT en l’absence de symptômes de BAT ou aortite
Epidémiologie?
- Femmes >50ans +++
- Rôles/FR:
- Sénescence tissulaire
- Facteurs génétiques, infectieux, environnementaux
- INFy, IL6, IL17
Physiopathologie?
- =RI contre un ou plrs Ag non identifiés de la paroi vasculaire des gros vaisseaux*
- Inflamation de la paroi vasc:
- Localement: épaississement paroi (prolif myofibroblastique + oedème infla)
–>Diminution lumière vasc avec symtpômes ischémie puis thrombose +/- nécrose des tissus d’aval
- Signes G et bio d’inflammation
Suspicion diagnostique?
-Sujet >50ans avec:
- Douleurs récentes de l’extrémité céphalique
- Trouble visuel aigu
- Signes G inexpliqués
- Manif ischémiques céphaliques ou des membres
Signes cliniques?
1- Fièvre, asthénie, anorexie
2- Douleurs:
-Extrémités céphalique:
- Céphalées temporales infla (2ème partie nuit)
- Hyperesthésie cuir chevelu (signe du peigne/chapeau)
- Claudication intermittente des mâchoires
+/- trismus de repos si sévère
- Nécrose de langue/voile du palais/scalp: rare mais très évocateur
- Appareil locomoteur:
- PPR, myalgies, arthralgies
- Claudication intermittente et/ou faiblesse membres d’origine ischémique
3- Signes ophtalmo
-NOIAA: NON SPECIFIQUE!
- Amaurose oculaire brutale définitive, indolore, sans rougeur oculaire
- D’emblée complète ou scotome altitudinal
- Examen ophtalmo avec angio à la fluorescéine
/!\Amaurose transitoire ou NOIAA + >50ans: CRP + fibrinogène en URGENCE!
- Amaurose transitoire
- Troubles oculomoteurs
4- Complications macro-vasculaires
-Aortite: TOUS les segments de l’aorte
/!\DAo, anévrysme, méga-aorte
- Ischémie de membres
- AVC/AIT, angor/IDM, angor/ischémie mésentérique
5- Toux sèche, pleurésie, myopéricardite
Examen physique?
Examens paracliniques?
-Biologie:
- VS, fibrinogène, CRP
- NFS: hyperleucocytose à PNN, anémie infla, thrombocytose
- BHC, bilirubine totale
-BAT: EXAMEN CLE!!!
- Prélèvement au moins 1cm (risque FN)
- N’ELIMINE PAS le diagnostic si -!!!
- Ne doit pas retarder le ttt si forte suspicion clinique
- Histologie:
–>Oedème initial, infiltrat infla à prédominance de cellules mononuclées (LY, macrophages) touchant les 3 tuniques
–>Présence de cellules géantes au contact d’une LEI fragmentée
-TDM TAP injecté:
- Aortite: épaississement concentrique et étendu de la paroi >3mm en l’absence d’athérome
- Recherche de complication: anévrysmes, DAo
- Diagnostic différentiel
Traitement?
1- Corticothérapie (Cf. tableau)
2- Médicaments d’épargne cortisonique
-MTX si corticodépendance ou rechute
3- Prévention RCV:
- Sevrage tabagique et PEC des autres FRCV
- AAP + statines
4- Prévention des complications de la corticothérapie
-Risque infectieux:
- Dépistage foyers infectieux latents (BK, anguillulose), VHB et VHC
- MAJ du calendrier vaccinal + vaccination grippe, pneumocoque
/!\CI vaccins vivants!!!
- Prévention ostéoporose: Ca2+, vitD, biphosphonates
- RHD, surveillance HTA, glycémie
- Surveillance K+ en début de ttt
Suivi?
- Evaluation clinique à 1M, 3M, puis /4-6M
- Contrôle VS et CRP mensuel + avant chaque décroissance CS jusqu’à 1an après le sevrage
- Imagerie aortique au diagnostique puis /5ans
Pronostic?
~pop générale
