SAPL Flashcards
Définition?
-Association de manifestations thrombotiques et/ou obstétricales avec présence durable d’Ac dirigés contre les phospholipides
Epidémiologie?
-Plusieurs formes:
- Primaire
- Secondaire à une connectivite (LS +++)
- Femme jeune ++: SR 4/1 dans SAPL primaire
- Retrouvée dans 20 à 30% des LS
Physiopathologie?
-Intéraction Ac anti-PLP avec PLP membranaires plaquettaires et CE
–>Activation de la coagulation
Signes cliniques?
Signes biologiques?
-Hémogramme:
- Thrombopénie (20%)
- Anémie
-Ac anti-PLP:
- Anticardiolipine (IgG ou IgM): SENSIBILITE
- Anti-b2 GP1 (IgG ou IgM): SPECIFICITE
- ACC: AVANT MISE SOUS HEPARINE!
–>Augmentation temps de coagulation dépendant des PLP (TCA, temps de venin vipère Russell)
–>Non corrigé par ajout plasma témoin (déficit en facteur de la coag)
–>Corrigé par un excès de PLP
-Sérologie syphilis dissociée: VDRL + et TPHA -
Critères diagnostique?
Ac anti-PLP sans SAPL?
Formes cliniques?
-SY obstétrical pur ou isolé:
=Evênement gravidique associé à des Ac anti-PLP sans thrombose veineuse ou artérielle authentique
/!\Risque évênements thrombotiques ultérieurs!
-SY catastrophique des Ac anti-PLP:
= Orage thrombotique par atteinte de la microcirculation
- Défaillance multiviscérale avec atteinte de plusieurs organes ou systèmes en <7j
- Nécessité d’une PREUVE histologique
- Mortalité 35%
- Facteurs déclenchants:
–>Arrêt intempestif de l’anticoagulation
–>Stimulation de l’endothélium: Xie, geste artériel invasif
Traitement?
-Thrombose artério-veineuse:
- Curatif: héparine
- Prévention primaire: aspirine faible dose
- Prévention secondaire: AVK prolongés (INR ~2.5)
+/- adjonction aspirine faible dose ou INR~3.5
- Prévention des récidives FCS ou des morts foetales:
- Aspirine + héparine SC
Comment adapter héparinothérapie si ACC?
Ne PAS utiliser TCA!!!
-Car spontanément allongé en présence d’un ACC
