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CM: reumatologia > SAAF + amiloidose > Flashcards

SAAF + amiloidose Flashcards

1
Q

V ou F: SAAF é um dos principais exemplos de trombofilia adquirida

A

Verdadeiro.

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2
Q

Principal doença relacionada com SAAF 2ª

A

LES (1/3 dos pacientes tem os anticorpos)

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3
Q

Qual a 1ª via da coagulação ativada?

A

Extrínseca

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4
Q

Proteína envolvida na patogênese da SAAF

A

Beta 2 - glicoproteína 1

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5
Q

Cite os 3 anticorpos anti-fosfolipídios

A
  1. Anticoagulante lúpico
  2. Anticardiolipina
  3. Anti-beta 2 glicoproteína-1
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6
Q

Quem tem a anticardiolipina + pode ter um VDRL falso positivo?

A

Sim

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7
Q

Trombose venosa + comum na SAAF

A

TVP de MMSS

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8
Q

A SAAF pode cursar com hipertensão ___________

A

Pulmonar

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9
Q

% de ocorrência de AVC em pacientes com SAAF

A

13%

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10
Q

V ou F: glomerulopatias são eventos comuns na SAAF

A

Falso. Eventos raros

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11
Q

% de ocorrência de AIT em portadores de SAAF

A

7%

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12
Q

Valva + acometida pela endocardite de Libman Sacks

A

Mitral

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13
Q

Definição de síndrome de Sneddon

A

Livedo reticular + AVC

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14
Q

Principal alteração hematológica da SAAF

A

Trombocitopenia

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15
Q

Qual anemia é + envolvida com SAAF?

A

AH autoimune

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16
Q

Explique o abortamento característico de SAAF

A

Espontâneos recorrentes com feto < 10 semanas

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17
Q

Cite 3 causas de prematuridade relacionada com SAAF

A
  1. Pré-eclâmpsia
  2. Eclâmpsia
  3. Insuficiência placentária
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18
Q

Principal característica de SAAF

A

Formação de trombos na microcirculação

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19
Q

Descreva a falência de órgãos na SAF catastrófica

A

>= 3 órgãos acometidos em 1 semana

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20
Q

Diagnóstico padrão ouro de SAAF catastrófica

A

Biópsia da microcirculação mostrando os trombos

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21
Q

Cite os 3 critérios laboratoriais de SAAF

(pelo menos 1)

A
  1. Anticoagulante lúpico
  2. Anticardiolipina
  3. Anti-beta 2 glicoproteína 1
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22
Q

Por que os anticorpos da SAAF devem ser repetidos com 12 semanas?

A

Infecções podem aumentar os títulos dos anticorpos

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23
Q

Cite 1 critério clínico que entra no diagnóstico de SAAF

A

≥ 1 episódio de TVP ou arterial ou de pequenos vasos

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24
Q

Cite 2 critérios de SAAF relacionados com morbidade gestacional

A
  1. ≥ 1 morte de feto normal > 10 semanas
  2. ≥ 1 nascimento prematuro em ≤ 34s
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25
Q

Cite o critério de morbidade gestacional clássico de SAAF

A

≥ 3 abortamentos espontâneos com < 10s (causas cromossiais e maternas excluídas)

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26
Q

Diagnóstico de SAAF

A

1 critério laboratorial + 1 critério clínico

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27
Q

Anticoagulante classicamente usado na SAAF

A

Warfarina ~ marevan

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28
Q

Principal fator da coagulação inibido pela varfarina

A

Fator 7

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29
Q

Exame que deve ser dosado para acompanhar a heparinização por HNF

30
Q

TTO de escolha do episódio agudo de SAAF

A

Heparinização plena + cumarínico

31
Q

Alvo do INR no TTO da SAAF com warfarina

32
Q

TTO crônico da SAAF

A

Warfarina + AAS

33
Q

Conduta na presença de novos episódios trombótico em pcts adequadamente anticoagulações com SAAF

A

Imunoglobulina IV 400mg/kg/dia por 5 dias

34
Q

Conduta em paciente com LES + 1 anticorpo anti-fosfolípide positivo

A

AAS em baixas doses pelo resto da vida

35
Q

Conduta em mulher sem LES mas com os 3 anticorpos anti-fosfolípedes positivos

36
Q

Conduta em mulher com LES mas com 1 dos anticorpos anti-fosfolípedes positivos

37
Q

Conduta em portadores de SAAF com passado de morbidade gestacional sem trombose que vão engravidar novamente

A

AAS + Heparina profilática durante toda a gravidez até 6-12s do puerpério

38
Q

Mortalidade da SAF catastrófica

39
Q

Alteração cutânea típica na SAAF

A

Livedo reticular

40
Q

VDRL falto positivo é um dos critérios para LES (ACR 1997), sendo uma evidência indireta de qual anticorpo?

A

Anticorpos antifosfolípideo

41
Q

Característica comum entre todos os tipos de amiloidose

A

Alteração conformacional de proteínas que se depositam em tecidos

42
Q

Qual substância se deposita nos tecidos nas amiloidoses?

A

Folhas beta-pregueadas

43
Q

Nomenclatura das amiloidoses

A

A + proteína envolvida na amiloidose

44
Q

Proteína envolvida na amiloidose AL

A

Cadeia leve de Ig

45
Q

Proteína envolvida na amiloidose AA

A

Amiloide sérico A

46
Q

Proteína envolvida na amiloidose ATTR

A

Transtirretina

47
Q

Diagnóstico de amiloidose sistêmica

A

Positividade no aspirado subcutâneo abdominal

48
Q

Corante clássico usado para diagnóstico de amiloidose

A

Vermelho congo

49
Q

Cite 2 exames usados para identificar a proteína específica envolvida na amiloidose

A
  1. Imuno-histoquímica
  2. Imuno-eletromicroscopia
50
Q

4 órgãos + acometidos na amiloiodose sistêmica

A
  1. Rim
  2. Coração
  3. Fígado
  4. Nervos
51
Q

Cite 2 doenças que tem associação com amiloidose AL

A
  1. Mieloma múltiplo
  2. LNH
52
Q

Forma + comum de amiloidose em países ricos

53
Q

Lesão renal causada pela amiloidose

A

Sd.nefrótica

54
Q

Lesão cardíaca causada pela amiloidose

A

Miocardiopatia

55
Q

Principal causa de morte na amiloidose

A

Miocardiopatia (50-60%)

56
Q

2 manifestações clínicas clássicas de amiloidose AL

A
  1. Macroglossia
  2. Sinal do guaxinim
57
Q

Principal causa de equimose peri-orbitária bilateral

A

Fratura de base de crânio

58
Q

Exame de screening + adequado na suspeita de amiloidose AL

A

Imunofixação (soro/urina) ou cadeia leve livre

59
Q

TTO inicial de escolha da amiloidose AL

A

Melfalan alta dose EV

60
Q

TTO definitivo de escolha da amiloidose AL

A

TMO autólogo

61
Q

Causa de amiloidose AA

A

Inflamação sistêmica crônica

62
Q

Forma + comum de amiloidose em países pobres

A

Amiloidose AA

63
Q

Explique a queda da incidência de amiloidose Abeta-2 M

A

Uso de novos filtros de hemodiálise

64
Q

Manifestação + precoce da amiloidose A beta-2 M

A

Sd.túnel do carpo

65
Q

Evento arterial + comum em pacientes com SAAF

66
Q

Qual a doença: petéquias + equimoses/hematomas que podem ser precipitados por tosse e/ou qualquer pressão/atrito?

A

Amiloidose

67
Q

Fisiopatologia da angiopatia amiloide

A

Degeneração das paredes das artérias e acúmulo de proteína amiloide

68
Q

Para o diagnóstico de SAAF, é necessário no mínimo duas dosagens de anticardiolipina, com intervalo de ________ semanas

A

12 semanas

69
Q

Em qual doença pode ser realizado o “Transplante Hepático em dominó”?

A

Amiloidose

70
Q

Cite um sinal clínico patognomônico de amiloidose

A

Macroglossia

71
Q

Cite os 2 sítios + recomendados para realização de biópsia para diagnóstico de amiloidose

A

Coração e rim

CM: reumatologia (7 decks)

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