Colagenoses Flashcards
Qual a definição de colagenoses?
Dças inflamatorias sistêmicas autoimunes idiopáticas
Deficiência de complemento em pacientes com LES (2)
HLA DR2 e DR3
Cite o anticorpo anti-nuclear presentes no LES
Anti-DNA nativo (dupla-hélice)
Autoanticorpo no LES associado à nefrite
Anti-DNA dupla hélice
2° anticorpo + específico do LES
Anti-DNA de dupla hélice
Anticorpo do LES fármaco-induzido
Anti-histona
Anticorpo + específico do LES
Anti-Sm
Anticorpo da DMTC
Anti-RNP
2 anticorpos relacionados com Sjogren
Anti-La (SS-B) e anti-Ro (SS-A)
Anticorpo relacionado com lúpus neonatal
Anti-Ro (SS-A)
Arritmia cardíaca clássica do lúpus neonatal
BAVT
Anticorpo relacionado com lúpus cutâneo subagudo
Anti-Ro (SS-A)
Anticorpo relacionado com psicose lúpica
Anti-P
Cite 4 anticorpos anti-membrana
- Anti-linfócito
- Anti-neurônio
- Anti-plaqueta
- Anti-hemácia
Anticorpo mais sensível para LES
FAN
Consenso mundial para diagnóstico de LES realizado em 2019
EULAR/ACR
Critério diagnóstico de “entrada” para LES segundo o EULAR/ACR de 2019
FAN + ≥ 1:80
Critério diagnóstico aditivo constitucional de LES segundo o EULAR/ACR de 2019
Febre > 38,3
Critérios diagnósticos aditivo de pele/mucosas de LES segundo o EULAR/ACR de 2019 (3)
- Alopécia s/cicatriz
- Úlcera oral
- Lúpus cutâneo subagudo ou discoide
Diagnóstico

Lúpus cutâneo subagudo
Diagnóstico

Lúpus discoide
Lesão clássica do lúpus cutâneo agudo
Rash malar
Critério diagnóstico aditivo de articulações de LES segundo o EULAR/ACR de 2019
Artrite ou dor com rigidez matinal ≥ 2 articulações
Critério diagnóstico aditivo de serosas de LES segundo o EULAR/ACR de 2019
- Derrame pleural
- Pericardite aguda
Anemia que entra nos critérios diagnósticos de LES
Anemia hemolítica Coombs +
Critérios diagnósticos “renais” de LES
- Proteinúria > 0,5g/dia
- Nefrite lúpica em Bx
Critérios diagnósticos de LES “neuropsiquiátrico” (3)
- Delirium
- Psicose
- Convulsão
Cite os 3 anticorpos antifosfolipídios que são critérios diagnósticos de LES
- Anticoagulante lúpico
- Anticardiolipina
- Anti-beta 2 glicoproteína 1
V ou F: C3 e/ou C4 baixo é um critério diagnóstico de LES
Verdadeiro.
Cite os 2 anticorpos “específicos” que entram nos critérios diagnósticos de LES
- Anti-DNAdh
- Anti-Sm
2 sistemas classicamente poupemos no LES fármaco-induzido
- Rins
- SNC
3 fármacos + relacionados com LES fármaco-induzido

- Procainamida
- Hidralazina
- D-penicilamina
Fármaco que + comumente causa LES fármaco-induzido
Hidralazina
Fármaco que tem maior potencial para causar LES fármaco-induzido
Procainamida
Nefrite lúpica classe 1
Mesangial mínima
Nefrite lúpica classe 2
Mesangial proliferativa
Nefrite lúpica classe 3
Proliferativa focal
Nefrite lúpica classe 4
Proliferativa difusa
Nefrite lúpica classe 5
Membranosa
Nefrite lúpica classe 6
Esclerosante avançada
Classe de nefrite lúpica + comum e + grave
Proliferativa difusa
Manifestação clínica da nefrite lúpica proliferativa difusa
Síndrome nefrítica/GNRP
Qual classe de nefrite lúpica pode ser a manifestação clínica inicial do LES?
Membranosa (classe 5)
Manifestação clínica da nefrite lúpica membranosa (classe 5)
Proteinúria ~ sd.nefrótica
3 medidas do TTO de LES para todos os pacientes
- Protetor solar
- Parar de fumar
- Hidroxicloroquina ou cloroquina
TTO formas leves de LES
AINES / corticoide dose baixa
TTO LES formas moderadas
= forma leve +/- imunossupressor
Cite 2 imunossupressores que podem ser usados no LES
- MTX
- Azatioprina
TTO formas graves do LES
Corticoides altas doses +/- imunossupressor
TTO clássico de forma graves renal do LES em provas
Corticoides em doses altas + micofenolato
Alvo primordial da síndrome de Sjogren
Infiltrado linfocitário nas glândulas exócrinas
Sexo + acometido pela síndrome de Sjogren
Feminino (9:1)
2 principais manifestações clínicas da síndrome de Sjogren
Síndrome seca = xeroftalmia + xerostomia

Linfoma + relacionado com síndrome de Sjogren
Linfoma de parótida
Sítio preferível de biópsia na síndrome de Sjogren
Lábio inferior
Cite 2 testes para avaliar xeroftalmia
- Shirmer
- Rosa-bengala
Exame que pode ser feito para avaliar xerostomia
Cintilografia salivar
Definição da hipópio

Pus na câmara anterior do olho
Idade média de acometimento da esclerodermia
Mulher 30-50 anos
Teoria vascular da esclerodermia
Vasoconstrição
4 órgãos + acometidos pela esclerodermia
- Esôfago
- Rins
- Pulmão
- Pele
Manifestação clínica esofágica da esclerodermia
Refluxo/disfagia
Manifestação grave renal da esclerodermia
Crise renal
Cite 3 manifestações clínicas da crise renal da esclerodermia
- ↑ PA
- Oligúria
- Anemia hemolítica
Conduta na crise renal da esclerodermia
IECA
2 principais complicações da esclerodermia no pulmão
- Alveolite com fibrose
- Hipertensão pulmonar
Nome dessa alteração presente na esclerodermia

Esclerodactilia
Descreva a fáscies da esclerodermia

- Microstomia
- Afinamento do nariz
Nome dessa alteração presente na esclerodermia

Calcinose
Nome dessa alteração presente na esclerodermia

Fenômeno de Raynaud
Fase 1 do fenômeno de Raynaud

Palidez
Fase 2 do fenômeno de Raynaud

Cianose
Fase 3 do fenômeno de Raynaud

Rubor
Definição de Doença de Raynaud
Fenômeno de Raynaud e mais nada associado
Qual o TTO de escolha para crise renal da esclerodermia?
IECA
Cite as 3 formas clínicas da esclerodermia
- Cutânea difusa
- Cutânea limitada
- Visceral
Anticorpo associação à forma cutânea difusa da esclerodermia
Antitopoisomerase 1 (anti-Scl 70)
Anticorpo associação à forma cutânea limitada da esclerodermia
Anticentrômero
Forma clínica da esclerodermia que + complica com crise renal
Cutânea difusa
Forma clínica da esclerodermia que + complica com alveolite/fibrose
Cutânea difusa
Síndrome associada à esclerodermia cutânea limitada
Síndrome CREST
Componentes da síndrome CREST da esclerodermia

3 pilares do diagnóstico da esclerodermia
- Clínica
- Anticorpos
- Capilaroscopia do leito ungueal

TTO farmacológico clássico do fenômeno de Raynaud
BCC (anlodipino, nifedipina)
Cite 3 opções secundárias de TTO farmacológico do fenômeno de Raynaud
- Inibidor PDE-5 (sildenafila)
- Nitrato tópico
- Fluoxetina
Epidemiologia polimiosite/dermatomiosite
Mulher 30-50 anos
Explique a fraqueza muscular característica da polimiosite/dermatomiosite
Simétrica e proximal
Acometimento pulmonar da polimiosite/dermatomiosite
Dça pulmonar intersticial
2 anticorpos envolvidos na dça pulmonar intersticial da polimiosite/dermatomiosite
- Anti-Jo1 (antissintetase)
- Anti-MDA5
Qual das miopatias inflamatórias apresenta acometimento cutâneo associado?
Dermatomiosite
Nome do achado clínico presente na dermatomiosite

Pápulas de Gottron ~ pápula violácea sobre articulações
Nome do achado clínico presente na dermatomiosite

Heliótropo ~ erupção violácea em pálpebra superior
Nome do achado clínico presente na dermatomiosite

Sinal do manto ~ rash em V
Dermatomiosite aumenta 3-7x o risco de neoplasias. Cite exemplos de neoplasias associadas
- Colo de útero
- Ovário
- Pulmão
- Pâncreas
- Bexiga
- Estômago
Após quanto tempo do diagnóstico da dermatomiosite costuma ser dado o diagnóstico das neoplasias?
1° ano
V ou F: na dermatomiosite sugere-se rastreamento para neoplasias, sendo maior o risco nos primeiros anos após o diagnóstico.

Enzima que deve ser dosada em casos suspeitas de polimiosite/dermatomiosite
CPK
Exame que faz o diagnóstico # entre miopatias e neuropatias
Eletroneuromiografia
Cite 1 situação em que não é necessária a biópsia cutânea na dermatomiosite
Alteração cutânea específica (Gottron, heliótropo)
Explique o TTO imunossupressor das miopatias inflamatórias
Corticoide + azatioprina/MTX
Definição de dermatomiosite juvenil
Dermatomiosite em < 16 anos + calcinose
Qual o diagnóstico?
- Homem > 50 anos
- Fraqueza muscular distal e assimétrica
- Baixa resposta ao corticoide
Miosite por corpúsculos de inclusão
Clínica clássica da DMTC
Colagenoses misturadas + AR
Se supõe que a ___________ atue como elemento protetor do LES
Testosterona
Qual o diagnóstico? Fraqueza proximal com reflexos hipoativos que podem ficar normoativos conforme o teste vai sendo repetido.
Síndrome de Eaton-Lambert
Evolução + comum das miopatias inflamatórias
Aguda/subaguda
Manifestação neurológica + comum da DMTC
Neuralgia do trigêmeo
As mãos de mecânico são achado de qual colagenose?
Dermatomiosite
2 anticorpos miosite-específicos
1) Anti-SRP e 2) Anti-Jo-1
Marcador sorológico do LES que tem associação com lesão cutânea
Anti-Ro
Como são os surtos de LES na gestação?
Leves a moderados
Padrão do FAN mais frequente, inespecífico e que pode estar presente em pessoas sem doença autoimune
Pontilhado fino denso