Rim Flashcards

1
Q

Qual o tumor renal associado à esclerose tuberosa?

A

Angiomiolipoma

  • observações
  • 20% estão associados com esclerose tuberosa.
  • Tumor mesenquimal benigno.
  • Imagem com tecido adiposo na lesão.
  • Transmissão autossômica dominante.
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2
Q

Quando indicar biópsia renal de lesões possivelmente neoplasicas?

A
  • Antes de terapia ablativa
  • Antes de terapia sistêmica
  • Quando considerar a vigilância ativa (seguimento*)
  • características da biópsia:
  • técnica coaxial
  • core biópsy ( agulha 18G)
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3
Q

Vantagem da nefrectomia radical videolaparoscópica / robótica vs aberta?

A

Menor morbidade
- Menor tempo de internação
- Diminuição do sangramento intraoperatório.

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4
Q

Quais são os 3 principais fatores de risco para câncer renal?

A

Obesidade, tabagismo, hipertensão.

  • revisão recente sugeriu que DM também é prejudicial
  • história familiar (1 grau) também aumenta risco
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5
Q

Qual a faixa etária mais comum de aparecimento do câncer renal?

A

55 - 75 anos

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6
Q

Quais são as principais manifestações da Síndrome de Von Hippel Lindau?

A

Hemangioblastoma SNC, Angiomas retinianos, Carcinomas renais, Feocromocitoma

  • 50% dos pacientes com a síndrome terão câncer renal e em idades mais jovens que o habitual.
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7
Q

Qual o risco de câncer em cistos bosniak IIF, III e IV?

A

IIF: 5-10%
III: 50%
IV: 75-90%

  • cistos IIF tem uma chance de progressão radiológica de 15%
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8
Q

Qual percentual de pacientes com CA Renal se manifestam com a tríade clássica?

A

6-10%

  • 50% dos pacientes com CA Renal tem diagnóstico de forma incidental.
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9
Q

Qual o melhor exame para avaliar trombo tumoral no CCR?

A

Ressonância magnética

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10
Q

Quais pacientes estão em risco aumentado para margens positivas na nefrectomia parcial?

A
  • Cirurgia imperativa ( rim único ou tumores bilaterais )
  • Características patológicas adversas (pT2a, pT3a, grau III e IV)
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11
Q

Qual risco de recorrência do CCR se margens + na nefrectomia parcial? Qual conduta?

A

16% vs 3% ( + vs -)
Conduta: acompanhar!

*margem positiva não aumenta o risco de metástase ou reduz a sobrevida câncer específica

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12
Q

Quando se deve considerar hipotermia controlada em uma nefrectomia parcial?

A

Em casos complexos, com previsão de isquemia prolongada ( >25-30min), principalmente em pacientes renais crônicos e rim solitário.

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13
Q

Quais são as classificações de trombo tumoral em veia cava?

A

I: Adjacente ao ostio da veia renal
II: se estende até a parte inferior do fígado, abaixo das veias hepáticas.
III: intrahepatico, acima veias hepáticas, mas subdiafragmatico.
IV: acima do diafragma

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14
Q

Quais são os sítios mais comuns de metástase do câncer renal?

A

Pulmão (40%)
Ossos (30%)
Linfonodos (22%)
Fígado (20%)

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15
Q

Qual percentual de pacientes com CCR SINTOMÁTICO se apresentam com síndrome paraneoplasica?

A

10-20%

  • Hipercalcemia ( paraneoplasica ou ação osteoclastica de mtx)
  • Hipertensão e policetemia
  • Sd. Stauffer ( disfunção hepatica não metastatica)
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16
Q

Quais são os fatores de mau prognóstico no CCR? (6)

A
  • Invasão vascular
  • Necrose central
  • Diferenciação sarcomatoide
  • Grau nuclear
  • pT
  • pN
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17
Q

Qual a recomendação do uso de ultrassom com contraste no CCR?

A

Caracterização adicional de massas renais pequenas, trombo tumoral e diferenciação de massas renais não evidentes se o resultado da TC for indeterminado.

  • útil também em casos de insuficiencia renal com relativa CI a iodo e gadolineo
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18
Q

Indicação de embolização renal em CCR.

A

-> Paliativa

Pacientes não candidatos a cirurgia com:
- Hematuria significativa
- Dor em flanco

  • Não fazer antes de nefrectomia citoredutora
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19
Q

Qual o paciente típico do CCR subtipo medular.

A

Adulto jovem (~28a) com hemoglobinopatia ( traço falciforme )

  • subtipo muito agressivo
  • tratar com nefrectomia radical mesmo se pequeno.
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20
Q

Qual a indicação de tratamento sistêmico no angiomiolipoma (AML)? Qual a droga?

A
  • AML irressecáveis e sem possibilidade de embolização.
  • AMLs bilaterais na esclerose tuberosa
  • Droga: everolimus ( inibidor mTOR )
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21
Q

Indicação de tratamento invasivo no angiomiolipoma

A

Embolização ou nefrectomia parcial
- tumores volumosos ( não existe tamanho definido na literatura )
- mulheres em idade fértil
- pacientes com follow-up ou acesso à saúde prejudicados.
- dor persistente ou episódios de sangramento repetitivos.

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22
Q

Indicação de adrenalectomia durante nefrectomia.

A

Evidência clinica de invasão

  • adrenalectomia de rotina não melhora sobrevida
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23
Q

Quais pacientes submetidos à terapia ablativa renal estão em risco aumentado de recorrência?

A

Radiofrequência > 3cm
Crioablação >4cm

  • não oferecer de rotina para esse tipo de paciente
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24
Q

Em quais pacientes a nefrectomia citorredutora está indicada?

A
  • Pacientes com bom performance status, que não necessitem de terapia sistêmica.
  • Pacientes oligometastaticos em que o controle local de todos os sítios for factível
  • Considerar nefrectomia citorredutora tardia em pacientes risco intermediário que obtiveram benefício da terapia sistêmica

** não realizar em pacientes de prognóstico reservado ( alto risco, baixo PS, sarcomatoide, alto volume de mtx)

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25
Q

Qual o principal fator prognóstico no CCR?

A

Estadiamento patológico

26
Q

Como é classificada a invasão adrenal no CCR?

A

Contiguidade: T4
Não contigua: M1

27
Q

Quando está indicada avaliação genética do paciente com CCR?

A
  • < 46a com CCR
  • Tumores bilaterais ou multifocais
  • Parente de 1 ou 2 grau com variante histológica que sugira CCR hereditário
  • síndromes principais: von Hippel-Lindau, Birt-Hogg-Dube.
28
Q

Consumo de álcool moderado e câncer renal

A

Fator protetor

29
Q

Diagnóstico por imagem de angiomiolipoma?

A

Presença de gordura intralesional (215 to 220 Hounsfield units [HU]) na TC sem contraste.

  • A gordura deve contrastar menos que 10UH na TC com contraste

Borda HIPOintensa em fases opostas da RNM ( Artefato nanquim )

  • calcificações quase nunca estão associadas com angiomiolipomas

Obs: a esclerose tuberosa está associada com Tumores bilaterais e multifocais ( ativação via mTOR )

30
Q

Descreva cistos bosniak II, III e IV.

A

II: Cisto benigno que pode conter alguns septos finos. Calcificação fina pode estar presente na parede ou septos. Lesões uniformemente de alta atenuação < 3 cm de tamanho, com margens nítidas sem realce.
III: Paredes irregulares espessadas ou septos com realce.
IV: Conteúdo sólido, com realce.

31
Q

Qual deve ser a preservação mínima durante a nefrectomia parcial para evitar DRC estágio terminal?

A

20-30% de parenquima renal bom.

32
Q

Quais são os fatores de risco do IMDC para câncer renal metastatico? (6) Como funciona a pontuação?

A
  • Karnofsky <80%
  • Intervalo entre diagnóstico e tratamento sistêmico <1ano
  • Hemoglobina baixa
  • Cálcio elevado ( >10.2)
  • Plaquetose ( > 400.000)
  • Neutrofilia

Pontuação - prognóstico
0: favorável
1-2: risco intermediário
3 ou mais: alto risco

*obs: A discriminação do modelo IMDC pode ser melhorada pela adição de uma sétima variável (presença de metástases cerebrais - ósseas e/ou hepáticas).

33
Q

O que é a síndrome de Wunderlich? À qual tipo de lesão renal está associada?

A
  • Tríade de Lenk: dor em flanco, massa palpável e hipotensão.
  • Sinal de Grey Turner: hematoma em flanco

Causada pela ruptura espontânea de angiomiolipomas

  • lembrar da associação de AML c/ esclerose tuberosa (20-30%)
34
Q

Quais são os subtipos mais comuns de câncer renal? Qual a sua origem?

A
  • Células claras (70-80%): Tubulo contorcido proximal
  • Papilifero 1 e 2 (5-10% cada, pior prognóstico no 2): Tubulo contorcido proximal
  • Cromofobo (3-5%): Ducto Coletor
35
Q

Quais são os melhores métodos de imagem para avaliar cistos complexos (IIF - III)?

A
  • RNM e USG contrastado
  • Ressonância magnética, que tem sensibilidade de 71% e especificidade de 91%, e ultrassonografia com contraste, que tem sensibilidade de 100% e especificidade de 97%, com valor preditivo negativo de 100%.
    A tomografia não é o exame ideal nesses casos, pois tem sensibilidade de 36% e especificidade de 76%.
36
Q

Qual a classe de tratamento padrão em tumores renais metastáticos?

A

Combinação de inibidores de checkpoint (imunoterapia) com TKIs para todos pacientes que tolerarem.

37
Q

Quais drogas são utilizadas no tratamento sistêmico do câncer renal?

A

Todos os grupos prognósticos:
- Pembrolizumabe + axitinib
- Pembrolizumabe + levantinib
- Nivolumabe + cabozantinib

Risco intermediário e alto:
- nivolumabe + iplimubab
- todos acima

38
Q

Qual tratamento sistêmico deve ser oferecido para pacientes com câncer renal que não toleram imunoterapia?

A
  • Sunitinibe ( especialmente risco favorável)
  • Carbozatinibe ( risco intermediário e alto )
39
Q

Quais pacientes podem se beneficiar do uso de pembrolizumabe adjuvante após nefrectomia?

A

Carcinoma do subtipo células claras:

-> Risco intermediário alto
- pT2 + grau 4 ou sarcomatoide
- pT3

  • > Alto risco
  • pT4
  • N +

-> Oligometastaticos submetidos à metastasectomia em <1ano após nefrectomia

40
Q

Qual o tratamento sistêmico de primeira linha para câncer de rim metastatico?

A
  • Combinação de imunoterapia com inibidores da tirosina quinase
  • independentemente do grupo prognóstico
  • melhora de sobrevida global ( não vista com sunitinibe isolado - antigo padrão de tto)
41
Q

Qual percentual de pacientes possui mais de uma arteria renal?

A

20-30%

42
Q

Qual é o padrão clínico de apresentação de tumor associado à sindrome leiomiomatose hereditára?

A
  • Tumores renais familiares do subtipo papilar tipo 2
  • Agressivo
  • Geralmente unilaterais e solitários
  • Aparecimento do tumor renal por volta de 40a
  • Manifestações cutâneas e uterinas são mais comuns (leiomiomas, histerectomia)
  • conduta cirurgia precoce
    ** a maioria dos tumores renais hereditários o manejo é mais conservador
43
Q

Qual o percentual de lesões T1a renais são benignas / de baixo potencial metastatico / alto beneficio na ressecção.

A

T1a = <4cm

1/3 benignas
1/3 de baixo grau e baixo potencial metastatico
1/3 devem ser ressecadas

44
Q

Qual deve ser o racional de tratamento de pequenos tumores renais hereditários?

A
  • Deve-se preferir realizar vigilância ativa até as lesões atingirem 3cm
    -> Tumores com mutação da succinato desidrogenase (SDH) e da síndrome de leiomiomatose hereditária (HLRCC) devem ser ressecados imediatamente
    -> Para carcinoma medular a melhor opção é nefrectomia radical
  • Priorizar ao máximo técnicas poupadoras de néfrons
  • Realizar follow up individualizado e screening para lesões renais e extra renais
  • pacientes frequentemente com lesões multifocais, necessitando multiplas intervenções
45
Q

Qual o papel da obesidade no câncer renal.

A
  • É fator de risco para CA renal
  • Porém, à partir da existência do CA renal, é fator protetor para pacientes metastaticos e não metastáticos.
  • obesidade aumenta a mortalidade geral por outras causas
46
Q

Como diferenciar oncocitoma de tumores renais malignos?

A

Avaliação histopatologica
Para diferenciar oncocitoma de carcinoma cromofobo pode ser necessária imunohistoquimica.

  • nenhum método de imagem tem acuracia suficiente nessa situação
47
Q

Como realizar o screening para câncer renal nas seguintes populações:

A) DRC estágio final
B) Pacientes com doença VHL
C) Parentes de pacientes com VHL
D) População geral

A

A) DRC estágio final
Apenas em pacientes com expectativa de vida elevada e poucas comorbidades importantes
> Realizar USG ou TC periódicos a partir do 3 ano de diálise.

B) Pacientes com doença VHL
> Realizar USG ou TC periódicos à partir dos 15-20 anos
* Avaliar manifestações não renais também

C) Parentes de pacientes com VHL
> Realizar teste genético
» Se positivo: mesmo rastreamento de pacientes com doença VHL
» Se negativo: vigilância menos intensa

D) População geral
> Não recomendado

48
Q

Como deve ser o follow up após nefrectomia parcial ou radical para tumores renais.

A

A) Baixo risco

> Nefrectomia parcial
TC ou RNM de base dentro de 3-12m após a cirurgia.
Se a avaliação de imagem inicial for negativa, novas imagens ( US, TC ou RNM) podem ser realizadas anualmente, até 3 anos de PO, de acordo com os fatores de risco individuais.

> Nefrectomia radical
Realizar TC, USG ou RNM abdominal entre 3-12m.
Se negativo, novos exames após 12m à critério clínico.

> > Imagens do Tórax
Rx Tórax anual até 3 anos em todos pacientes baixo risco, independentemente da técnica.

B) Alto risco ( T2-T4 e/ou N1 )
* mesmo protocolo para parcial e radical

> Imagem abdominal
Obter exame de base (TC ou RNM) entre 3-6m.
Realizar TC, USG ou RNM de 6/6m até 3 anos, manter anualmente até 5a.

> Imagem de Tórax
Realizar TC de base entre 3-6m.
Manter avaliação com RX ou TC de 6/6m até 3a, depois anual até 5a.

49
Q

Follow up e manejo das biopsias após técnicas ablativas para tumores renais

A

> Biopsia diagnóstica
Sempre realizar biopsia pré tratamento

> Imagens Abdominais
Realizar TC ou RNM contrastadas aos 3m e 6m, depois, manter anualmente até 5a.

> Imagens torácicas
Realizar RX anualmente até 5 anos nos pacientes com biopsias confirmando malignidade, oncocitomas, biopsias não diagnósticas ou não realizadas.

> Biopsias com diagnóstico benigno
Não são necessários exames de seguimento
* exceto oncocitoma

> Repetir biopsia
Realizar quando exames evidenciarem captação nova de contraste, aumento da lesão, nova nodularidade, lesão tratada que não regride com o tempo.

50
Q

Follow up após active surveillance para lesões renais.

A

> Biopsia
Deve ser considerada antes do AS para todos os pacientes

> Imagens Abdominais
Realizar TC ou RNM entre 3-6m, depois periodicamente, com intervalo máximo de 1 ano ( ou semestral) para estabelecer taxa de crescimento.

> Imagem torácica
Realizar RX Tórax anual para pacientes com biopsia evidenciando malignidade ou oncocitoma.

51
Q

Quais são as características da Sd. Birt-Hogg-Dubé e quais os tipos de lesão renal associada?

A
  • Cistos pulmonares e pneumotórax espontâneo
  • Fibrofoliculomas
  • Oncocitomas e Tumores cromofobos
  • podem estar relacionados a tumores mistos
  • baixo potencial oncológico
  • mutações relacionadas com o gene foliculina ( relacionado com mTor)
52
Q

Lesão renal com hiperaldosteronismo secundário

A

Reninoma, tumor das células justaglomerulares

  • massa renal hipoecogenica, mulher jovem, hipertensão e hipocalemia
53
Q

Quais doenças compõe à síndrome de Cowden.

A
  • Tumores renais papilares ( ou outra etiologia)
  • Tumores de mama
  • Tumores epiteliais de tireóide.
  • Síndrome de tumores hamartomatosos PTEN
54
Q

Como geralmente se apresentam os tumores renais da sd. succinato desidrogenase? Associados à algum outro tipo tumoral?

A
  • Tumores renais bilaterais e multifocais
  • Aparecimento precoce <40a
  • Frequentemente acompanhados de feocromocitomas e paraganglionomas.
55
Q

Quando suspeitar de doença renal policistica autossomica dominante?

A

Abaixo de 30 anos.
- Presença de pelo menos dois cistos renais unilaterais ou bilaterais.

Entre 30-60 anos
- Presença de pelo menos 2 cistos renais em cada rim

Acima de 60 anos
- Presença de pelo menos 4 cistos renais em cada rim

  • associação com cistos hepáticos e pancreáticos.
  • ao contrário da doença renal cística adquirida, esses cistos raramente se transformam em cancer
  • cistos renais da ARPKD se desenvolvem dos tubulos distais e da doença cistica adquirida dos tubulos proximais ( mesma origem que o CCR)
56
Q

Qual o risco de transformação maligna dos cistos da doença renal cística adquirida.

A

7% em 10 anos

  • maior do que na doença renal cistica autossomica dominante ( baixo risco de malignidade )
57
Q

Qual a principal limitação da biópsia renal em relação aos oncocitomas?

A

Dificuldade de diferenciar as variantes eosinofilicas malignas

  • The main limitation of renal mass biopsy is difficulty differentiating renal oncocytoma, the most common
    benign renal mass, from eosinophilic variants of conventional, papillary, and chromophobe RCC on biopsy material. While the non-diagnostic rate is between 10% and 15%, the risk of complications is low in the modern era with the use of smaller gauge needles, and needle tract seeding with RCC appears to be a rare event.
58
Q

Qual deve ser o tratamento sistemico direcionado à tumor renal medular avançado

A

Quimioterapia ( resposta ~29%)

Os tumores medulares são resistentes aos TKIs e inibidores de checkpoint imunológico.

59
Q

Qual o papel do sunitibe em pacientes com tumores renais papilares avançados?

A

Péssima resposta

Preferir Cabozatinib ou Pembrolizumab, mesmo se sem avaliação genética.

60
Q

Qual deve ser o tratamento sistêmico de segunda linha no câncer renal metastático?

A
  • Tratado inicialmente com inibidores de tirosina quinase (TKI)
    > Nivolumabe ou cabozatinibe. (recomendação FORTE)
  • Tratado inicialmente com imunoterapia (IO)
    > Utilizar inibidor de VEGF que não tenha sido utilizado em combinação ao imunoterapico como terapia inicial.