Adrenal Flashcards
Porcentagem e indicações cirúrgicas em incidentalomas de adrenal?
20% são cirúrgicos.
Indicações:
- lesões >4cm
- suspeita de malignidade
- atividade adrenal suprafisiológica
Qual a definição de um incidentaloma adrenal? Qual sua frequência.
Lesões maiores que 1cm em exames realizados por motivos não relacionados com a adrenal.
Pode ocorrer em até 5% dos exames de imagem.
Obs:
- Lesões em pctes com neoplasia já diagnosticada ou em suspeita de neoplasia não se enquadram nessa definição.
Quais as contra-indicações a adrenalectomia minimamente invasiva?
Absolutas
- Carcinoma adrenocortical c/ invasão de estruturas adjacentes.
- Recorrência local de lesão previamente ressecada.
Relativas
- Tumores > 6cm
- Suspeita de malignidade
Qual a irrigação arterial e venosa da adrenal?
Arterial:
- adrenal superior ( frenica inferior)
- adrenal média ( aorta )
- adrenal inferior ( a. renal ipsilateral)
Venosa
Lado direito: cava
Lado esquerdo: veia renal esquerda
Como é dividida a adrenal e qual hormônio é produzido em cada camada.
Córtex ( mesoderma intermediário)
- Glomerulosa -> mineralocorticoides
- Fasciculada -> glicocorticoides
- Reticular -> andrógenos
” salt, sugar , sex”
Medula ( crista neural) -> catecolaminas
Como é subdividida a Sd. de Cushing ?
- Exógena
- Endógena
2.1 ACTH dependente:
- ACTH pituitario (~70%) - microadenomas, tumores pituitarios, macroadenomas
- ACTH ectopico(~10-15%) : tumores extrapituitarios ( TGI, pulmão, tireoide, neuroendocrinos, feocromocitoma)
2.2 ACTH independente (~10%): tumores adrenais
O que pode acontecer logo após a retirada da adrenal devido a feocromocitomal?
- Hipotensão
- Hipoglicemia
- um estado de excesso de catecolaminas inibe a liberação de insulina, com a retirada do tumor pode ocorrer hiperinsulinemia de rebote.
Qual o percentual de pacientes com feocromocitoma são assintomaticos?
20%
Qual o padrão de adenomas de adrenal na imagem
TC
Densidade: <10UH (sem contraste)
Washout absoluto >60 (rápido)
Washout relativo >40
RNM:
Perda acentuada de sinal em T2 e perda maior que 30% fora de fase (chemical shifting)
Qual o percentual de carcinomas corticais adrenais são funcionantes?
80%
Epidemiologia do câncer cortical adrenal
- Acontece em picos
- Crianças e 40-50 anos
- Mais comum em mulheres (único do TGU!!)
- Geralmente funcionantes em crianças e não funcionantes em adultos
Qual a droga utilizada no tratamento do câncer de adrenal metastatico?
Mitotano
- pode ser utilizado isolado ou associado com QT baseada em platina ou imunoterapia
- o uso de mitotano requer a administração de corticoides (hidrocortisona ou fludrocortisona )
Quando realizar tratamento adjuvante com mitotano no câncer adrenal?
Algum dos fatores:
1. Estadio III ( T3, T4, N1)
2. Cirurgia R1
3. Ki-67>10%
- o uso de mitotano requer a administração de corticoides (hidrocortisona ou fludrocortisona )
T1. O tumor tem até 5 cm de diâmetro e está contido na glândula suprarrenal.
T2. O tumor tem mais do que 5 cm de diâmetro e não se desenvolveu além da glândula suprarrenal.
T3. O tumor se desenvolveu na gordura que cobre a glândula suprarrenal, podendo ser de qualquer tamanho.
T4: órgãos adjacentes
N0/N1 // M0 /M1
Quando considerar cirurgia no tumor adrenal avançado?
Cirurgia +/- metastasectomia quando pelo menos 90% do tumor puder ser ressecado
Quando suspeitar de carcinoma adrenal na imagem RNM e TC?
- TC com contraste com densidade >30UH e/ou washout <60%
- RNM: perda de sinal fora de fase <30% e HIPERsinal em T2.
- Tamanho >5cm (90%)
- Lesões de padrão heterogêneo
- Bordas irregulares
- Infiltração de estruturas
*calcificação adrenal não é indicativo de malignidade
Qual o papel da cintilografia com metaiodobenzilguanidina (MIBG) na avaliação adrenal?
Auxilia na identificação de feocromocitomas extra-adrenal (paraganglionomas) ou múltiplos.
Não tem utilidade na avaliação inicial das massas incidentais.
RNM com lesão adrenal com hipersinal em T2, sinal do bulbo da lâmpada.
Qual a suspeita?
Altamente sugestivo de feocromocitoma
Em pacientes com historia de câncer, qual % das massas adrenais correspondem à metástases? Quais as origens principais?
50% mtx
Pulmão, mama, rim, melanoma
Avaliação metabólica de incidentalomas adrenais?
- teste de supressão do cortisol após administração de 1mg de dexametasona às 23h,
- dosagem das metanefrinas e normetanefrinas plasmáticas
- cálculo da relação aldosterona/renina plasmática e aldosterona sérica (apenas em pacientes hipertensos)
- potássio sérico ( diminuído em apenas 30% dos aldosteronomas)
- se virilização: dosar testosterona
** múltiplos distúrbios hormonais sugerem carcinoma
Vigilância de incidentalomas adrenais
-O seguimento é feito com exames de imagem em 6 meses,1 e 2 anos, além de testes hormonais por 4 anos. Se neste período não ocorrer aumento do tamanho ou aparecimento de secreção hormonal anormal, deve-se considerar a descontinuidade da vigilância.
- o follow up é controverso e deve ser individualizado
- não é necessário repetir exames se a avaliação inicial foi completa e normal E sem sinais de patologia endocrinologica.
Avaliação de hiperaldosteronismo
-Um resultado de aldosterona maior que 20mg/dL e relação A/R maior ou igual a 8 com hipocalemia confirmam hiperaldosteronismo (sem necessidadede teste confirmatorio).
-Se aldosterona entre 10 e 20mg/dL e relação A/R entre 2 e 8, será necessário confirmação com teste com furosemida ou infusão salina.
- A relação renina-aldosterona plasmática >30, na presença de nódulo adrenal pode sugerir o diagnóstico
- hiperplasia adrenal é a principal causa de hiperaldosteronismo
** cirurgia é o tratamento de escolha -> renina suprimida eleva mortalidade cardiovascular
*** o hiperaldosteronismo geralmente requer testes confirmatorios
A adrenalectomia bilateral está associada à qual síndrome?
Entre 10% a 20% dos pacientes submetidos a adrenalectomia bilateral desenvolvem tumores hipofisários (geralmente adenoma cromófobo), conhecido como Síndrome de Nelson.
Quando considerar adrenalectomia parcial?
- tumores adrenais bilaterais
- glândula adrenal única
- síndromes familiares como Von Hippel-Lindau, feocromocitoma familiar, e neoplasia endócrina múltipla tipo IIA.
Quais os problemas urologicos mais comuns em pacientes com síndrome de Cushing?
Nefrolitiase
Hipogonadismo
Qual é o principal determinante de hiperaldosteronismo potencialmente ressecável?
Demonstração de hipersecreção lateralizada de aldosterona
Qual mutação genética é fortemente relacionada com feocromocitoma maligno?
Mutação na SDHB (Síndrome de paragangliomas familiares tipo 4)
*Nesta síndrome os tumores são sobretudo malignos: as taxas de malignidade variam entre 34‐70%. Um FEO maligno tem uma probabilidade de 50% de ter mutação do gene SDHB. A maioria dos tumores produz catecolaminas, especialmente noradrenalina, embora cerca de 10% sejam bioquimicamente silenciosos ou produzam apenas dopamina. Apesar disso, os sintomas de apresentação não são típicos, o que atrasa o diagnóstico – muitos deles surgem apenas com a metastização ou efeito de massa.
Qual o hormônio mais frequentemente secretado pela neoplasia adrenocortical?
Cortisol
Paciente em investigação tumoral, com catecolaminas elevadas, principalmente epinefrina. O que isso sugere?
A epinefrina é virtualmente um produto único da adrenal, logo, sugere tumor de origem adrenal, possivelmente feocromocitoma.
Pouca probabilidade de paranganglioma
Lesão adrenal associada à diarreia intensa.
Ganglioneuroma com hipersecreção de peptideo vasoativo intestinal (VIP)
- lesão rara
Deve-se testar metanefrinas ou catecolaminas para investigação de feocromocitoma?
Metanefrinas
- A conversão de catecolaminas em metanefrinas é um processo \ ininterrupto pelos feocromocitomas, dessa forma, a dosagem de metanefrinas é mais sensível.
Os níveis de catecolaminas podem ser paroxisticos.
Qual a particularidade do hiperaldosteronismo na síndrome de hiperaldosteronismo familiar tipo 1?
A aldosterona é secretada por estímulo do ACTH
*suspeitar em pacientes com hipertensão severa, jovens (<20a), eventos cerebrovasculares e hiperaldosteronismo familiar.
“Regra dos 10” para feocromocitomas
10% são:
- extra-adrenais
- familiares
- pediatricos
- bilateral
- malignos.
- obs extra: tumores à direita são mais comuns, maiores e recorrem com mais frequência.
- apesar da regra clássica ser essa, até 25% dos tumores são extra adrenais, até 30% são familiares e malignidade é muito raro ( <5% )
Qual o percentual de pacientes que melhoram / se curam / pioram a HAS após tratamento cirurgico do hiperaldosteronismo primário?
Se curam: 50%
Melhoram: 30%
Pioram: 20%
Os resultados estão relacionados ao tempo de exposição a HAS e alterações estruturais das artérias do miocárdio.
- o tratamento clínico com espironolactona é reservado para pacientes frágeis
Sumário de indicações de adrenalectomia
- Massa adrenal funcional
- Massas >4cm
- Massas com aspecto sugestivo de malignidade
- Massas <4cm que crescem no follow-up ( >0,5cm ano ou > 20% ao ano)
- Metástases isoladas para adrenal
- Durante cirurgia para CCR ( adrenal macroscopicamente comprometida)
- Falha no tratamento cirúrgico da doença de Cushing
- Pacientes com síndrome de secreção ectópica de ACTH
- Hiperplasia adrenal macronodular independente do ACTH
- Doença adrenocortical nodular pigmentada primária
Se , hipoteticamente, só pudesse escolher um exame para diagnosticar adenoma adrenal, qual seria?
TC não contrastada para avaliar lipídios intracelulares
- Lesões com <10UH são muito caracteristicas
- Lesões <0UH SEMPRE são adenomas
- o adenoma possui interior rico em lipídios intracelulares em mais de 70% dos casos, dessa forma, possui baixa UH
Qual o papel da TC contrastada para avaliar incidentalomas adrenais.
Diferenciar adenomas pobres em gordura de outras lesões adrenais.
A TC c/ contraste deve ser solicitada de lesão com >10UH.
Se o washout for rapido ( >60% absoluto ou 40% relativo) muito provavelmente será adenoma.
Qual o efeito dos anticoncepcionais orais na avaliação da sd. de Cushing?
Os ACO podem gerar testes de supressão com dexametasona falso positivos em até 50% dos casos.
- os ACO aumentam o cortisol sérico (mas não o biodisponível) por aumentar as concentrações de globulinas ligadas ao cortisol.
- realizar o teste por 48h pode ser uma alternativa
No follow-up de incidentalomas adrenais, quais critérios podem ser levados em consideração para indicar adrenalectomia?
- Crescimento da lesão >20% e pelo menos 5mm.
- Lesão que se torna metabolicamente ativa
- os guidelines não recomendam repetir o rastreio metabolico de rotina em pacientes com avaliação inicial normal e sem patologia endocrinologica.
Quais síndromes familiares estão relacionadas com tumores adrenocorticais ESPORADICOS
- Li-Fraumeni (perda da função do TP53)
- Beckwith-Wiedemann (aumento do fator de crescimento insulina like - IGF)
Quais pacientes com doença metastática adrenal tem benefício comprovado na metastasectomia?
- Tumor pulmonar não pequenas celulas
- Melanoma
Como definir um feocromocitoma como maligno?
Presença de metástase clínica
- aparência patológica e invasão local tem valor limitado na definição da doença como maligna
Quando realizar screening para feocromocitoma hereditário?
- História familiar
- Surgimento em paciente com <50 anos
- Múltiplos
- Bilaterais
- Malignos
- testar para mutações: VHL, SDHB, SDHD, RET
O critério de Weis é usado na avaliação de qual doença? Qual valor de referência?
É utilizado durante a avaliação histopatologica de adrenal para avaliar malignidade.
Valores maiores ou iguais à 3 = maligno
- critério de Weis modificado
1. índice mitótico (2 pontos)
2. células claras (2 pontos)
3. mitoses atípicas
4. necrose
5. invasão da cápsula tumoral
O feocromocitoma pode recorrer? Recorrência significa malignidade?
Feocromocitomas podem recorrer em até 16% dos pacientes.
Quando recorrem, 50% são malignos.
