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Urologia Oncológica > Adrenal > Flashcards

Adrenal Flashcards

1
Q

Porcentagem e indicações cirúrgicas em incidentalomas de adrenal?

A

20% são cirúrgicos.

Indicações:
- lesões >4cm
- suspeita de malignidade
- atividade adrenal suprafisiológica

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2
Q

Qual a definição de um incidentaloma adrenal? Qual sua frequência.

A

Lesões maiores que 1cm em exames realizados por motivos não relacionados com a adrenal.
Pode ocorrer em até 5% dos exames de imagem.

Obs:
- Lesões em pctes com neoplasia já diagnosticada ou em suspeita de neoplasia não se enquadram nessa definição.

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3
Q

Quais as contra-indicações a adrenalectomia minimamente invasiva?

A

Absolutas
- Carcinoma adrenocortical c/ invasão de estruturas adjacentes.
- Recorrência local de lesão previamente ressecada.

Relativas
- Tumores > 6cm
- Suspeita de malignidade

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4
Q

Qual a irrigação arterial e venosa da adrenal?

A

Arterial:
- adrenal superior ( frenica inferior)
- adrenal média ( aorta )
- adrenal inferior ( a. renal ipsilateral)

Venosa
Lado direito: cava
Lado esquerdo: veia renal esquerda

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5
Q

Como é dividida a adrenal e qual hormônio é produzido em cada camada.

A

Córtex ( mesoderma intermediário)
- Glomerulosa -> mineralocorticoides
- Fasciculada -> glicocorticoides
- Reticular -> andrógenos

” salt, sugar , sex”

Medula ( crista neural) -> catecolaminas

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6
Q

Como é subdividida a Sd. de Cushing ?

A
  1. Exógena
  2. Endógena
    2.1 ACTH dependente:
    - ACTH pituitario (~70%) - microadenomas, tumores pituitarios, macroadenomas
    - ACTH ectopico(~10-15%) : tumores extrapituitarios ( TGI, pulmão, tireoide, neuroendocrinos, feocromocitoma)
    2.2 ACTH independente (~10%): tumores adrenais
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7
Q

O que pode acontecer logo após a retirada da adrenal devido a feocromocitomal?

A
  • Hipotensão
  • Hipoglicemia
  • um estado de excesso de catecolaminas inibe a liberação de insulina, com a retirada do tumor pode ocorrer hiperinsulinemia de rebote.
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8
Q

Qual o percentual de pacientes com feocromocitoma são assintomaticos?

A

20%

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9
Q

Qual o padrão de adenomas de adrenal na imagem

A

TC
Densidade: <10UH (sem contraste)
Washout absoluto >60 (rápido)
Washout relativo >40

RNM:
Perda acentuada de sinal em T2 e perda maior que 30% fora de fase (chemical shifting)

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10
Q

Qual o percentual de carcinomas corticais adrenais são funcionantes?

A

80%

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11
Q

Epidemiologia do câncer cortical adrenal

A
  • Acontece em picos
  • Crianças e 40-50 anos
  • Mais comum em mulheres (único do TGU!!)
  • Geralmente funcionantes em crianças e não funcionantes em adultos
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12
Q

Qual a droga utilizada no tratamento do câncer de adrenal metastatico?

A

Mitotano
- pode ser utilizado isolado ou associado com QT baseada em platina ou imunoterapia

  • o uso de mitotano requer a administração de corticoides (hidrocortisona ou fludrocortisona )
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13
Q

Quando realizar tratamento adjuvante com mitotano no câncer adrenal?

A

Algum dos fatores:
1. Estadio III ( T3, T4, N1)
2. Cirurgia R1
3. Ki-67>10%

  • o uso de mitotano requer a administração de corticoides (hidrocortisona ou fludrocortisona )

T1. O tumor tem até 5 cm de diâmetro e está contido na glândula suprarrenal.
T2. O tumor tem mais do que 5 cm de diâmetro e não se desenvolveu além da glândula suprarrenal.
T3. O tumor se desenvolveu na gordura que cobre a glândula suprarrenal, podendo ser de qualquer tamanho.
T4: órgãos adjacentes
N0/N1 // M0 /M1

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14
Q

Quando considerar cirurgia no tumor adrenal avançado?

A

Cirurgia +/- metastasectomia quando pelo menos 90% do tumor puder ser ressecado

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15
Q

Quando suspeitar de carcinoma adrenal na imagem RNM e TC?

A
  • TC com contraste com densidade >30UH e/ou washout <60%
  • RNM: perda de sinal fora de fase <30% e HIPERsinal em T2.
  • Tamanho >5cm (90%)
  • Lesões de padrão heterogêneo
  • Bordas irregulares
  • Infiltração de estruturas

*calcificação adrenal não é indicativo de malignidade

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16
Q

Qual o papel da cintilografia com metaiodobenzilguanidina (MIBG) na avaliação adrenal?

A

Auxilia na identificação de feocromocitomas extra-adrenal (paraganglionomas) ou múltiplos.
Não tem utilidade na avaliação inicial das massas incidentais.

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17
Q

RNM com lesão adrenal com hipersinal em T2, sinal do bulbo da lâmpada.
Qual a suspeita?

A

Altamente sugestivo de feocromocitoma

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18
Q

Em pacientes com historia de câncer, qual % das massas adrenais correspondem à metástases? Quais as origens principais?

A

50% mtx

Pulmão, mama, rim, melanoma

19
Q

Avaliação metabólica de incidentalomas adrenais?

A
  • teste de supressão do cortisol após administração de 1mg de dexametasona às 23h,
  • dosagem das metanefrinas e normetanefrinas plasmáticas
  • cálculo da relação aldosterona/renina plasmática e aldosterona sérica (apenas em pacientes hipertensos)
  • potássio sérico ( diminuído em apenas 30% dos aldosteronomas)
  • se virilização: dosar testosterona
    ** múltiplos distúrbios hormonais sugerem carcinoma
20
Q

Vigilância de incidentalomas adrenais

A

-O seguimento é feito com exames de imagem em 6 meses,1 e 2 anos, além de testes hormonais por 4 anos. Se neste período não ocorrer aumento do tamanho ou aparecimento de secreção hormonal anormal, deve-se considerar a descontinuidade da vigilância.

  • o follow up é controverso e deve ser individualizado
  • não é necessário repetir exames se a avaliação inicial foi completa e normal E sem sinais de patologia endocrinologica.
21
Q

Avaliação de hiperaldosteronismo

A

-Um resultado de aldosterona maior que 20mg/dL e relação A/R maior ou igual a 8 com hipocalemia confirmam hiperaldosteronismo (sem necessidadede teste confirmatorio).
-Se aldosterona entre 10 e 20mg/dL e relação A/R entre 2 e 8, será necessário confirmação com teste com furosemida ou infusão salina.
- A relação renina-aldosterona plasmática >30, na presença de nódulo adrenal pode sugerir o diagnóstico

  • hiperplasia adrenal é a principal causa de hiperaldosteronismo
    ** cirurgia é o tratamento de escolha -> renina suprimida eleva mortalidade cardiovascular
    *** o hiperaldosteronismo geralmente requer testes confirmatorios
22
Q

A adrenalectomia bilateral está associada à qual síndrome?

A

Entre 10% a 20% dos pacientes submetidos a adrenalectomia bilateral desenvolvem tumores hipofisários (geralmente adenoma cromófobo), conhecido como Síndrome de Nelson.

23
Q

Quando considerar adrenalectomia parcial?

A
  • tumores adrenais bilaterais
  • glândula adrenal única
  • síndromes familiares como Von Hippel-Lindau, feocromocitoma familiar, e neoplasia endócrina múltipla tipo IIA.
24
Q

Quais os problemas urologicos mais comuns em pacientes com síndrome de Cushing?

A

Nefrolitiase
Hipogonadismo

25
Qual é o principal determinante de hiperaldosteronismo potencialmente ressecável?
Demonstração de hipersecreção lateralizada de aldosterona
26
Qual mutação genética é fortemente relacionada com feocromocitoma maligno?
Mutação na SDHB (Síndrome de paragangliomas familiares tipo 4) *Nesta síndrome os tumores são sobretudo malignos: as taxas de malignidade variam entre 34‐70%. Um FEO maligno tem uma probabilidade de 50% de ter mutação do gene SDHB. A maioria dos tumores produz catecolaminas, especialmente noradrenalina, embora cerca de 10% sejam bioquimicamente silenciosos ou produzam apenas dopamina. Apesar disso, os sintomas de apresentação não são típicos, o que atrasa o diagnóstico – muitos deles surgem apenas com a metastização ou efeito de massa.
27
Qual o hormônio mais frequentemente secretado pela neoplasia adrenocortical?
Cortisol
28
Paciente em investigação tumoral, com catecolaminas elevadas, principalmente epinefrina. O que isso sugere?
A epinefrina é virtualmente um produto único da adrenal, logo, sugere tumor de origem adrenal, possivelmente feocromocitoma. Pouca probabilidade de paranganglioma
29
Lesão adrenal associada à diarreia intensa.
Ganglioneuroma com hipersecreção de peptideo vasoativo intestinal (VIP) * lesão rara
30
Deve-se testar metanefrinas ou catecolaminas para investigação de feocromocitoma?
Metanefrinas * A conversão de catecolaminas em metanefrinas é um processo \ ininterrupto pelos feocromocitomas, dessa forma, a dosagem de metanefrinas é mais sensível. Os níveis de catecolaminas podem ser paroxisticos.
31
Qual a particularidade do hiperaldosteronismo na síndrome de hiperaldosteronismo familiar tipo 1?
A aldosterona é secretada por estímulo do ACTH *suspeitar em pacientes com hipertensão severa, jovens (<20a), eventos cerebrovasculares e hiperaldosteronismo familiar.
32
"Regra dos 10" para feocromocitomas
10% são: - extra-adrenais - familiares - pediatricos - bilateral - malignos. * obs extra: tumores à direita são mais comuns, maiores e recorrem com mais frequência. * apesar da regra clássica ser essa, até 25% dos tumores são extra adrenais, até 30% são familiares e malignidade é muito raro ( <5% )
33
Qual o percentual de pacientes que melhoram / se curam / pioram a HAS após tratamento cirurgico do hiperaldosteronismo primário?
Se curam: 50% Melhoram: 30% Pioram: 20% Os resultados estão relacionados ao tempo de exposição a HAS e alterações estruturais das artérias do miocárdio. * o tratamento clínico com espironolactona é reservado para pacientes frágeis
34
Sumário de indicações de adrenalectomia
- Massa adrenal funcional - Massas >4cm - Massas com aspecto sugestivo de malignidade - Massas <4cm que crescem no follow-up ( >0,5cm ano ou > 20% ao ano) - Metástases isoladas para adrenal - Durante cirurgia para CCR ( adrenal macroscopicamente comprometida) - Falha no tratamento cirúrgico da doença de Cushing - Pacientes com síndrome de secreção ectópica de ACTH - Hiperplasia adrenal macronodular independente do ACTH - Doença adrenocortical nodular pigmentada primária
35
Se , hipoteticamente, só pudesse escolher um exame para diagnosticar adenoma adrenal, qual seria?
TC não contrastada para avaliar lipídios intracelulares - Lesões com <10UH são muito caracteristicas - Lesões <0UH SEMPRE são adenomas * o adenoma possui interior rico em lipídios intracelulares em mais de 70% dos casos, dessa forma, possui baixa UH
36
Qual o papel da TC contrastada para avaliar incidentalomas adrenais.
Diferenciar adenomas pobres em gordura de outras lesões adrenais. A TC c/ contraste deve ser solicitada de lesão com >10UH. Se o washout for rapido ( >60% absoluto ou 40% relativo) muito provavelmente será adenoma.
37
Qual o efeito dos anticoncepcionais orais na avaliação da sd. de Cushing?
Os ACO podem gerar testes de supressão com dexametasona falso positivos em até 50% dos casos. * os ACO aumentam o cortisol sérico (mas não o biodisponível) por aumentar as concentrações de globulinas ligadas ao cortisol. * realizar o teste por 48h pode ser uma alternativa
38
No follow-up de incidentalomas adrenais, quais critérios podem ser levados em consideração para indicar adrenalectomia?
- Crescimento da lesão >20% e pelo menos 5mm. - Lesão que se torna metabolicamente ativa * os guidelines não recomendam repetir o rastreio metabolico de rotina em pacientes com avaliação inicial normal e sem patologia endocrinologica.
39
Quais síndromes familiares estão relacionadas com tumores adrenocorticais ESPORADICOS
- Li-Fraumeni (perda da função do TP53) - Beckwith-Wiedemann (aumento do fator de crescimento insulina like - IGF)
40
Quais pacientes com doença metastática adrenal tem benefício comprovado na metastasectomia?
- Tumor pulmonar não pequenas celulas - Melanoma
41
Como definir um feocromocitoma como maligno?
Presença de metástase clínica * aparência patológica e invasão local tem valor limitado na definição da doença como maligna
42
Quando realizar screening para feocromocitoma hereditário?
- História familiar - Surgimento em paciente com <50 anos - Múltiplos - Bilaterais - Malignos * testar para mutações: VHL, SDHB, SDHD, RET
43
O critério de Weis é usado na avaliação de qual doença? Qual valor de referência?
É utilizado durante a avaliação histopatologica de adrenal para avaliar malignidade. Valores maiores ou iguais à 3 = maligno * critério de Weis modificado 1. índice mitótico (2 pontos) 2. células claras (2 pontos) 3. mitoses atípicas 4. necrose 5. invasão da cápsula tumoral
44
O feocromocitoma pode recorrer? Recorrência significa malignidade?
Feocromocitomas podem recorrer em até 16% dos pacientes. Quando recorrem, 50% são malignos.

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