Rheumatologie

Question 1

DD Polyarthritis

Answer 1

• Psoriasisarthritis: asymmetrisches Befall, Transversal- und Strahlbefall
• Kollagenosen
• reaktive Arthritis: Urethritis, Diarrhö, Bauchschmerzen, Fieber
• rheumatisches Fieber: von Gelenk zu Gelenk springende Entzündung großer Gelenk mit Fieber und nachgewiesener Streptokokkeninfekt
• aktivierte Polyarthrose: DIP und PIP, nur mehrere Gelenke gleichzeitig entzündet
• septische Arthritis: Fieber, Rötung, Überwärmung, kein polyartikulärer Befall
• chronische Gichtarthropathie: Hyperurikämie, metabolisches Syndrom
• Hämochromatose: Ferritin & Eisen erhöht

Question 2

Therapie der rheumatoiden Arthritis

Answer 2

• NSAR + Glucocorticoide bis zum Anschlagen der DMARDs –> verhindern nicht die Gelenkdestruktion, Deformierung und Immobilisierung
• chemische DMARDs:
  • Sulfasalazin
  • Leflunomid: Pyrimidin-Antimetabolit
  • Hydroxychloroquin
• biologische DMARDs (ca. 30% benötigt sie auf Dauer)
  • TNFa-Inhibitoren: Infliximab, Etanercept
  • IL-1 Antagonisten: Anakinra
  • Rituximab
  • IL-6 Antikörper Tocilizumab
  • JAK-Inhibitoren: Tofacitinib
• physikalische Therapie
• Synovektomie
• Arthrodese
• Gelenkbestrahlung

Question 3

Diagnosekriterien der rheumatoiden Arthritis

Answer 3

• klinischer Nachweis einer Synovialitis: Gelenkschwellung
• Ausschluss von DD durch Arthrozenthese: Infektion, Borreliose, Systemerkrankung

Kriterien
A (Arthritis)
1 = 2-10 große Gelenke
2 = 1-3 kleine Gelenke
3= 4-10 kleine Gelenke
5= > 10 kleine Gelenke 

B (Serologie)
2 = RF oder ACPA positiv, < 3x Erhöhung
3= RF oder ACPA positiv, > 3x Erhöhung

C (Entzündungsparameter)
1 = CRP oder BSG erhöht

D (Dauer)
1 = > 6 Wochen

Question 4

Definition rheumatoide Arthritis

Answer 4

schubweise verlaufende, systemischer chronisch-entzündliche granulomatöse Entzündung, die bevorzugt die Synovialmembran der Gelenke, Sehnenscheiden und Schleimbeutel betrifft

Question 5

UNW von MTX

Answer 5

• Leber
• Niere
• Haut & Schleimhaut: Mukositis, Haarausfall
• Knochenmark
• Lungenfibrose

Question 6

Diagnostik bei RA

Answer 6

• RF, ACPA (RA-spezifisch)
• BSG, CRP, Leukozyten, Thrombozyten erhöht
• Hb, Serumeisen erniedrigt
• Serumelektrophorese: a2- und Gamma-Globulin Fraktion erhöht
• Röntgen der befallenen Gelenken bds.: in frühen Stadien gelenknahe Osteoporose und Erosionen, später typische Arthrosezeichen, Usuren, Subluxationen/Ankylose
• Arthrosonographie: Synovitis, Bursitis
• MRT in Frühstadien: juxtaartikuläres Knochenmarködem, Hyperämie/-trophie der Synovia
• Arthrozenthese: gelb-trüb, Leukozyten bis 50.000/µL, Proteine erhöht, Viskosität vermindert, RF positiv

Question 7

Klinik einer RA

Answer 7

• muskuloskelettal: Bursitis, Tendovaginitis, Karpaltunnelsyndrom, Schwellung ohne Rötung, Ruheschmerz, Morgensteifigkeit > 20 min, Rheumaknoten
• Pleuritis 50%
• Myokarditis 30%
• leukozytoklastische Immunkomplex-Vaskulitis (palpable Purpura, Livedo, Ulzera, PNP)
• Sjögren-Syndrom
• Episkleritis
• Zervikalarthritis

Question 8

Selektiver IgA-Mangel

Answer 8

• häufigster primärer Immundefizit; ca. 1:500
• Klinik:
• respiratorische Infektionen (Pneumokokken, HiB), chronische Diarrhö (Giardiasis)
• assoziiert zu Autoimmunerkrankungen (Zöliakie, CED, ITP), Atopie, anaphylaktische Reaktionen auf Blutprodukte mit IgA
• Diagnose: Serum-IgA < 7 mg/dL, normaler IgG- und IgM-Spiegel, falsch-positiver SS-Test
• Therapie: prophylaktische AB, Transfusionen nur mit IgA-Depletion oder vom Donor mit IgA-Mangel

Sechs A bei IgA-Mangel:

• asymptomatisch
• airway infection
• anaphylaxis to IgA-containing products
• autoimmune diseases
• atopy

Question 9

Polyarteritis nodosa

Answer 9

Polyarteritis nodosa, like most vasculitides, usually involves multiple organ systems, as seen in this patient (skin, kidneys, heart). The absence of pANCA and pulmonary symptoms, as well as the association with hepatitis B (and hepatitis C), helps to differentiate PAN from other forms of vasculitis. Muscle biopsy of this patient would most likely show transmural inflammation of the arterial wall with leukocytic infiltration and fibrinoid necrosis.

ADDITIONAL INFORMATION
PAN should be always considered in young adults presenting with stroke or myocardial infarction.

Question 10

Drug-induced Lupus erythematodes

Answer 10

• drugs: methyldopa, sulfa drugs, isoniazid, procainamid, phenytoin
• presentation: fever, arthritis, malar rash, serositis, NO involvement of the oral mucosa, brain, kidneys
• self-limiting after discontinuation of the offending drug