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Innere Medizin > Hämatologie > Flashcards

Hämatologie Flashcards

1
Q

Differentiation between Erythroblast and Myeloblast

A

cytoplasm of a myeloblast is moderately blue and may have granules. The cytoplasm of an erythroblast is deep blue and does not have granules.

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2
Q

Pseudothrombozytopenie

A
  • EDTA-mediierte Plättchenaggregation
  • 15% aller Thrombozytopenien
  • Bestimmung der Thrombozyten aus Citratblut
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3
Q

Was ist Poikilozytose? basophile Tüpfelung?

A
  • Poikilozytose: unterschiedlich geformte Erythrozyten (MDS, AHA)
  • basophile Tüpfelung: RNA bei Bleivergiftung/Thalassämie/perniziöser Anämie/MDS; Eisen-beladene Mitochondrien bei sideroblastischer Anämie
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4
Q

KM-Punktion

A
  • Stelle: SIPS
  • häufiger Fehler: zu langer Sog bei der Aspiration, das Blut wird aus KM-Gefäßen gesaugt, die KM-Zellen werden verdünnt
  • Diagnostik: Zytologie –> Zytochemie (PAS, Peroxidase und Berliner Blau) –> Zytogenetik (Karyotyp, FISH) –> Molekulargenetik
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5
Q

Definition und Einteilung der Anämie

A
  • Anämie: Hb m14, w12 // Hkt m41, w37 //Erys m4.5, w4.1
  • normozytär: 80-100 fl
  • normochrom: 28-33 pg
  • mikrozytär/hypochrom: Eisenmangel, Thalassämie, ACD
  • normozytär/normochrom: hämolytisch, renal, Blutverlust, aplastisch, Verdrängung des KM
  • makrozytär/hyperchrom: perniziös, MDS
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6
Q

Perioperatives Blutmanagment

A

Perioperative Faktoren für notwendige Bluttransfusion

  • präoperativer Hb-Wert (stärkster RF)
  • perioperativer Blutverlust
  • Transfusionstrigger
  • bei Wahleingriffen mit potenziellen Blutverlust und Anämie > 500 mL –> Verschieben der OP um 3-4 Wochen
  • Eisenmangelanämie (Ferritin < 100 µg/L, TSAT < 20%) –> Vit. B12 1 mg s.c., Eisencarboxymaltose 1 g in 250 mL NaCl i.v. über 15 min, Folsäure 5 mg 1x/d präoperativ
  • renale Anämie (GFR < 30 ml/min): Vitamin B12, Folsäure, rEPOa (Eprex(R)) 40.000 IE s.c., Eisen (wenn Ferritin < 1.000 µg/L)
  • ACD (CRP > 5 mg/dl): Folsäure, B12, Eisen (wenn Ferritin < 1.000 µg/l)
  • 30% sind präoperativ anäm
  • Abklärung des latenten Eisenmangels
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7
Q

Stadien der Eisenmangelanämie

A
  • Eisenmangel: Ferritin erniedrigt
  • eisendefizitäre Erythropoese: Transferrin erhöht, Transferrin-Sättigung erniedrigt, löslicher Transferrinrezeptor erhöht, Retikulozyten-Hb erniedrigt
  • Eisenmangelanämie
  • Diagnose einer Eisenmangelanämie bei chr. Nieren- oder Herzinsuffizienz oder chr. Infektionen bereits ab Ferritin < 300 µg/L
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8
Q

Perioperative EK-Transfusionen

A
  • Bedenken Blutverluste durch BE auf der ITS: 1 EK/Woche
  • Nachteile der EK-Transfusion: doppelt so häufig Schlaganfälle und Infarkte
  • physiologische Transfusionstrigger: Laktatazidose (> 2 mM = 18 mg/dL), zentral-venöse SpO2 < 50%, gemischt-venöse SpO2 < 60%, Tachykardie/Hypotonie, ST-Veränderungen/HRST/myokardiale Kontraktionsstörung
  • Single Unit Transfusion Policy
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9
Q

Wie beurteilt man, ob eine Anämie hypo- oder normoregenerativ ist?

A
  • durch die Retikulozytenzahl
  • erhöhter Retikulozytenshift bei Anämie aus dem KM –> dadurch steigt die Retikulozytenverweildauer im peripheren Blut (1-2.5 Tage abhängig vom Hkt)
  • Retikulozytenproduktionsindex (RPI) = (%Retis * Hkt) / (Shift * 0.45)
  • RPI > 3: Anämie mit adäquater Regeneration
  • RPI < 2: hyporegenerative Anämie
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10
Q

Warum bestimmt man Serum-Eisen?

A
  • zur Bestimmung der Transferrinsättigung

- unterliegt starken Schwankungen, daher als Suchtest für Eisenmangel nicht geeignet

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11
Q

Risikofaktoren für akuten Leukämien

A
  • angeborene Erkrankungen: Down, Klinefelter, Wiskott-Aldrich, Lous-Barr (Ataxia teleangiectasia). Agammaglobulinämie
  • Radiatio, Chemotherapeutika (Topoisomerase-II-Inhibitoren: Etoposid + Anthrazykline, Alkylantien: Melphalan, Cyclophosphamid)
  • endemisches T-ALL in Japan: humanes T-lymphotropes Virus (HTLV)
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12
Q

Differentialdiagnostische Unterscheidungskriterien der akuten Leukämie von anderen Differentialdiagnosen

A
  • Blasten im peripheren Blutausstrich
  • kein Nachweis von Blasten im peripheren Blutausstrich schließt bei vorliegender Panzytopenie die Leukämie nicht aus
  • > 20% Blasten im Knochenmark
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13
Q

Diagnostik bei V.a. ALL?

A

Untersuchung des Knochenmarksaspirats

  • morphologisch
  • zytochemisch: Peroxidase und Elastase negativ; PAS positiv
  • Immunphänotypisierung (–> GMALL-Klassifikation der ALL, wichtigste Klassifikation für Prognose und Therapie)
  • Zytogenetik (Karyotypisierung, FISH)
  • Molekulargenetik
  • Philadelphia-Chromosom bei Common-B-ALL
  • t(4;11) = ALL1-AF4 Mutation bei Pro-B-ALL
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14
Q

Warum wird Cyclophosphamid zur Mobilisierung der hämatopoetischen Stammzellen genutzt?

A

Cyclophosphamid induzierte die Freisetzung der Proteasen, die Adhäsionsmoleküle wie VCAM-1 (vascular cell adhesion molecule-1) und CXCR4 (chemokine receptor typ 4) spalten und damit die Freisetzung hämatopoietischer Stammzellen in die Zirkulation ermöglichen

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15
Q

Häufigste Mutationen bei der ALL?

A
  • Philadelphia-Translokation: 25% der Erwachsenen mit ALL; 4% der Kinder –> Zytogenetik t(9;22) bei Common-B-ALL = Höchstrisiko-ALL
  • t(4;11) = ALL1-AF4 = Pro-B-ALL = Hochrisiko-ALL
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16
Q

Differenzierung zwischen B- und T-ALL?

A

Immuntypisierung
B-ALL: HLA-DR+, TdT+, CD19+, CD22+, CD79a+, Common B-ALL CD10 (=cALL-Antigen)
T-ALL: TdT+, CD3+, CD7+

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17
Q

Klinische Manifestation der ALL

A
  • am häufigsten durch Anämie (aufgrund KM-Invasion)
  • Leukozytose
  • Tumorinfiltration: Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, Thymusinvasion, Chlorome der Haut
  • insb. Thymusinvasion bei thymischer T-ALL –> Mediastinaltumor mit Stridor und oberer Einflussstauung
  • Leukostasesyndrom (bei AML häufiger): ZNS, Retina, Lunge–> ICB, Retinablutungen, Hypoxie + Milzvenenthrombose, Priapismus
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18
Q

Negative Prognosefaktoren bei ALL

A
  • Alter: < 1 Jahr, > 50 Jahren
  • Leukozytose > 30.000 G/L bei Diagnosestellung
  • Mutationen: Philadelphia-Translokation, t(4;11)
  • Meningeosis leucaemica
  • keine CR nach Induktion I
  • keine MRD (minimal resistant disease) nach Konsolidierung I
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19
Q

Therapie einer ALL

A

!!! Therapie sofort nach Diagnosestellung!!!

  • Vorstufentherapie: Cyclophosphamid + Dexamethason (um starken Tumorlysesyndrom zu vermeiden) 5d, Abwarten aller Befunde (Bcr-Abl-Status, CD20-Status, LP)
  • Induktionstherapie I: VADA = Vincristin, Anthrazyklin, Dexamethason, Asparaginase
  • Beurteilung von CR und MRD
  • Induktionstherapie II: zusätzlich zu Induktionstherapie I Cytarabin, MTX, 6-Mercaptopurin in Blöcken
  • Konsolidierungstherapie I + II: verschiedene Substanzen, ggf. Re-Induktion
  • bei Hoch- und Höchstrisikopatienten: allogene Stammzelltransplantation nach Konsolidierung I
  • prophylaktische oder therapeutische Therapie der Meningeosis leucaemica mit MTX intrathekal + Ganzhirnbestrahlung 24 Gy parallel zur Induktion- und Konsolidierungstherapie
  • Erhaltungstherapie (für Patienten, die keine SZT erhalten haben): MTX oder 6-Mercaptopurin bis zur Gesamttherapiedauer von 2.5 Jahren
  • ggf. CART (chimeric antigen receptor) bei CD19+
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20
Q

Wie wird der Remissionsstatus bei Patienten mit ALL bestimmt?

A
  • zytologisch CR (complete remission) zu bestimmen
  • zytologische Einschätzung von MRD (minimal residual disease) ist wenig sensitiv, Nachweisgrenze ca. 5% Blastenanteil im Knochenmark
  • nötige Sensitivität für MRD-Bestimmung 10^-4
  • individuell bestimmte monoklonale Gen-Rearrangements des Immunoglobulingens oder T-Zell-Rezeptors
  • in 90-95% der Fälle gelingt es, den Marker für MRD zu etablieren
  • wenn nicht möglich, dann MDR-Bestimmung mithilfe der Flowzytometrie
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21
Q

Prophylaxe eines Tumorlysesyndroms

A
  • Flüssigkeit
  • Harnalkalisierung
  • Allopurinol oder Rasburicase
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22
Q

Supportive Therapie bei ALL

A
  • Allopurinol
  • Cotrimoxazol: PJP-Prophylaxe
  • Amphotericin B: Mundsoor-Prophylaxe
  • ggf. Aciclovir
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23
Q

Apparative Diagnostik bei V.a. akute Leukämie

A
  • initiale Manifestationsorte: Leber-Sonographie, Röntgen-Thorax
  • Organfunktion zur Therapie: EKG und Echokardiographie
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24
Q

Differentialdiagnose akuter Leukämien

A

Akute lymphatische Leukämie (ALL): ähnliche Symptomatik (aber häufiger ZNS-Befall), häufiger im Kindesalter (80% der akuten Leukämien im Kindesalter sind ALL), Abgrenzung von der AML durch Knochenmarkzytochemie (Peroxidase und Esterase negativ, dafür PAS-positiv), Immunphänotypisierung sowie Zyto- und Molekulargenetik.

Myelodysplastisches Syndrom (MDS): Blastenanteil im Knochenmark < 20%, Übergang in AML möglich.

Myeloproliferative Syndrome: in der Regel keine Anämie und Thrombozytopenie, Blastenanteil im Knochenmark < 20% außer bei Blastenkrise im Rahmen der CML; molekular- und zytogenetische Unterscheidung möglich.

Aplastische Anämie: Symptome einer Bi-/Trizytopenie, keine LK-Vergrößerung und Hepato-/Splenomegalie, aplastisches oder hypoplastisches Knochenmark, keine Blasten. Übergang in AML möglich.

Virusinfektionen (z.B. EBV, HIV, CMV oder Parvovirus B19): in der Regel Virusnachweis möglich, keine Blasten im Knochenmark bzw. peripheren Blut.

Vitamin-B12- bzw. Folsäuremangelanämie: ähnliche klinische Zeichen der Anämie wie bei der AML, Spiegelbestimmung, Megaloblasten in Knochenmark.

Leukämisch verlaufende Lymphome: keine Blasten im Knochenmark bzw. peripheren Blut, Immunphänotypisierung zur weiteren Abgrenzung hilfreich.

Im Kindesalter ist neben der akuten lymphatischen Leukämie zusätzlich an folgende Differenzialdiagnosen zu denken:

Virusinfektion (z.B. EBV: infektiöse Mononukleose): Virusnachweis (PCR, serologisch), kein Nachweis von Blasten, Reizformen von Lymphozyten nachweisbar, Thrombozyten und Erythrozyten in der Regel normal.

andere Malignome: Malignome, die mit einer Knochenmarkinfiltration einhergehen können: Neuroblastom, Rhabdomyosarkom, Ewing-Sarkom

rheumatische Erkrankungen.

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25
Q

Welche ist die wichtigste Klassifizierung für AML?

A

WHO-Klassifikation

  • anhand der Zytochemie (PAS neg, Peroxidase pos u/o Esterase pos), Zytogenetik (t(15;17) für PML; inv(16); t(8,21)), Molekulargenetik
  • Klassifikation
    1. wiederkehrende Mutationen
    2. MDS-assoziiert
    3. Chemo- oder Radiotherapie assoziiert
    4. NOS
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26
Q

Therapie der AML?

A

KURATIVE INTENTION:
- Therapiebeginn nur nach der Komplettierung der Diagnostik außer bei Leukostase-Syndrom und neutropenem Fieber
- Vortherapie bei V.a. PML mit ATRA (all-trans Retinsäure), Abbruch bei negativem Befund
- Induktionstherapie (bei fitten Patienten, < 75 Jahre): Cytarabin an 7 d der Woche + Anthrazyklin an 3 Tagen der Woche (7+3 Schema) –> zytologische Remission in 2/3 d.F. erreichbar
- abhängig von weiteren Mutationen zusätzlich:
x FLP3-Mutation: zusätzlich Midostaurin
x CD33+: zusätzlich Gemtuzumab + Ozogamicin
- bei PML: ATO (Arsentrioxid) + ATRA
- Konsolidierungstherapie:
* Niedrigrisiko: Cytarabin
* Hochrisiko (sekundäre AML, keine zytologische Remission nach Induktion UND bei Patienten < 65 Jahre): allogene Stammzelltransplantation
- keine Erhaltungstherapie außer bei PML

PALLIATIVE INTENTION:
- zytoreduktive Therapie: Hydroxyurea + “hypomethylierende Substanzen” (Azacitidin, Decitabin)

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27
Q

ATRA-Syndrom

A

Leukozytendifferenzierungssyndrom

Die durch ATRA induzierte Ausreifung der Blasten führt zur ihrer Ausschwemmung in die Zirkulation und “Zytokin-Sturm” –> hohes Fieber, Lungeninfiltrate mit Dyspnoe, periphere Ödeme, Perikard- und Pleuraergüsse

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28
Q

Mutation bei Promyelozytenleukämie

A

abnormes Retinolsäure-Rezeptor-Protein (PML/RARa-Hybrid-Gen), das die Ausreifung der Blasten verhindert

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29
Q

Prognose der akuten myeloischen und lymphatischer Leukämie

A

AML:

  • schlechtere Prognose bei Kindern: 5-JÜR 66% (20% erreichen keine Remission)
  • 5-JÜR bei jungen Erwachsenen 40-50%
  • 5-JÜR bei Älteren 10-15%
  • günstige Prognosefaktoren: PML, De-novo-AML, junges Alter

ALL
- 5JÜR 90%

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30
Q

Definition myeloproliferativer Erkrankungen

A

maligne klonale Erkrankungen einer oder mehrerer hämatopoietischer Zellreihen mit weitgehend normaler Differenzierung und Funktionsfähigkeit

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31
Q

Stadieneinteilung bei CML

A
  1. chronische Phase: Leukozytose, Blasten im Blut < 2%, Blasten im KM < 5%, Thrombozytose, Riesenthrombozyten (funktionstüchtig), Mikromegakaryozyten im KM
  2. Akzelerationsphase: Anämie, Thrombozytopenie, extreme Leukozytose, Basophilie
  3. Blasenkrise: Blasten > 20 % im KM
32
Q

Ursachen der reaktiven Thrombozytose

A

lymphoid: Diphtherie
myeloid: Glukokortikoide

33
Q

Definition der Remission bei CML

A
  • hämatologische Remission: normales BB, Milz nicht tastbar
  • zytogenetische Remission: Philadelphia-positive Zellen < 20
  • molekulargenetische Remission: Bcr-Abl < 0.1%
34
Q

Therapie einer CML

A
  • bei Leukostase vor Bcr-Abl-Diagnostik: Hydroxyurea (hemmt Ribonukleotidreduktase)
  • Tyrosinkinaseinhibitoren
    1. Generation: Imatinib
    2. Generation: Nilotinib, Dasatinib, Bosutinib
    3. Generation (bei T315I-Mutation): Ponatinib
  • allogene STX (periprozedurale Letalität 25%): indiziert bei Manifestation in Akzelerationsphase bzw. Blastenkrisen nach Erreichen der chronischen Phase
  • Erreichen der chronischen Phase bei Akzelerationsphase: TKI
  • Erreichen der chronischen Phase bei Blastenkrise: myeloide Differenzierung –> Hydroxyurea + Cytarabin; lymphoide Differenzierung –> Vincristin, Dexamethason
35
Q

Treibermutationen bei myeloproliferativen Neoplasien

A
  • JAK2: 95% PV, je 50% ET und PMF
  • CALR: je 25% bei ET und PMF
  • MLP: je 5% bei ET und PMF
36
Q

Diagnosekriterien der Polyzythämia vera

A

Hauptkriterien:

  • Hb-, Hkt-Wert: Männer > 16.5 mg/dL oder > 49% ODER Frauen > 16 mg/dL oder > 48%
  • JAK2-Mutation
  • Hyperzellularität aller 3 Zellreihen

Nebenkriterium
- EPO erniedrigt

37
Q

Klinik der Polyzythämia vera

A
  • Mikrozirkulationsstörung: Parästhesien, Erythromelalgie, Lippenzyanose, Hypertonie
  • Hepatosplenomegalie
  • aquagener Pruritus
  • erworbener vWS
38
Q

DD der Polyzythämia vera

A
  • chronische Hypoxämie (wie bei COPD)
  • Rauchen
  • Methämoglobinämie
  • EPO-Abusus
  • Paraneoplastische EPO-Sekretion (NCC, Ovar-Ca, Kleinhirntumore)
39
Q

Diagnostik bei Polyzythämia vera

A
  • BSG erniedrigt
  • ALP (alkalische Leukozytenphosphatase) erhöht
  • SpO2 erniedrigt
40
Q

Therapie der Polyzythämia vera

A
  • Aderlass: 400 mL 1-2x/Woche bis Hkt < 45% (CAVE! therapieassoziierte Thrombozytose –> ASS-Prophylaxe)
  • Zytoreduktion bei symptomatischen Patienten (Z.n. Thromboembolien): Hydroxyurea bzw. Interferon-Alpha, Anagrelid bei Thrombozytose (Reduktion ihre Bildung im KM)
  • Ruxolitinib (JAK1/2-Inhibitor): bei Resistenz/Intoleranz zu Hydroxyurea
  • ggf. allogene SZT
41
Q

Ätiologie von Budd-Chiari-Syndrom

A
  • 25%: myeloproliferative Erkrankungen
  • Malignome
  • SS/Kontrazeptiva
  • PNH
  • Morbus Behcet
42
Q

Diagnosekriterien einer essentiellen Thrombozytopenie

A

Hauptkriterien:

  • Thrombozytose
  • vergrößerte reife hyperlobulierte Megakaryozyten + keine signifikante Erhöhung oder Linksverschiebung der Granulopoese oder Erythropoese + keine Zunahme (Grad 0-1) der Retikulinfasern
  • Treibermutation: JAK2, Calreticulin, MPL
  • Ausschluss anderer MPH anhand WHO-Kriterien

Nebenkriterium:

  • andere Mutationen
  • Ausschluss reaktiver Thrombozytose (Eisenmangelanämie oder Entzündungsbedingt nach Traumata, größeren OPs, chronischen bakteriellen Infektionen)
43
Q

Klinik der essentiellen Thrombozytopenie

A
  • Thrombosen
  • ab > 1.5 Mio Thrombozyten/mL hämorrhagische Diathese wegen vWS (vWS bindet an Thrombozyten)
  • Splenomegalie
44
Q

Therapie der essentiellen Thrombozytopenie

A
  • ASS
  • Hydroxyurea
  • Interferon-Alpha
  • Anagrelid
45
Q

Diagnosekriterien einer primären Myelofibrose

A

Hauptkriterien:

  • reifungsgestörte Proliferation der Granulozyten, granulozytäre Proliferation, reduzierte Erythropoese
  • Treibermutation
  • Ausschluss anderer MPN anhand WHO-Kriterien

Nebenkriterien

  • Anämie
  • Leukopenie
  • symptomatische Splenomegalie
  • LDH erniedrigt
46
Q

Definition des Hodgkin-Lymphoms

A

klonale Expansion der Post-Keimzentrums-B-Zelle nach Ig-Rearrangement

47
Q

Was ist Perl-Ebstein-Fieber

A

3-7 d lange Fieberschübe mit fieberfreiem Intervall

48
Q

Unterteilung des Hodgkin-Lymphoms

A
  • klassisches Hodgkin-Lymphom: maligne CD15- und CD30- positive Sternberg-Reed- und Hodgkin-Zellen ca. 1 % der Tumormasse
  • noduläres lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom (NLP-HL): maligne CD20- und CD79-positive LH-Zellen (lymphocytic and histiocytic)
49
Q

Ann-Arbor Klassifikation

A

Stadium I: lokalisierter Befall eines lymphatischen oder extralymphatischen Organs
Stadium II: lokalisierter Befall zweier oder mehrerer lymphatischer oder extralymphatischer Organe auf einer Seite des Zwerchfells
Stadium III: lokalisierter Befall zweier oder mehrerer lymphatischer oder extralymphatischer Organe auf beiden Seiten des Zwerchfells
Stadium IV: nicht lokalisierter diffuser Befall der extralymphatischer Organe mit oder ohne Befall der lymphatischer Organe

50
Q

Welche Organe zählen zum lymphatischen Gewebe?

A

Lymphatisches Gewebe: Lymphknoten, Milz, Thymus, Waldeyer’scher Rachenring, Blinddarm, Peyer-Plaques

51
Q

Chemotherapieschemata bei Morbus Hodgkin

A 
BEACOPP: 
Bleomycin 
Etoposid 
Adriamycin 
Cychlophosphamid 
Oncovorin 
Prednisolon 
Procarbazin 
ABVD 
Adriamycin 
Bleomycin 
Vinblastin 
Dacarbazin
52
Q

Stadieneinteilung des Morbus Hodgkin nach German Hodgkin Study Group (GHSG)

A
  • frühes Stadium: Ann-Arbor IA, IB, IIA ohne Risikofaktoren
  • intermediäres Stadium: Ann-Arbor IA, IB, IIA mit RF ODER Ann-Arbor IIB mit max. 2 der ausgewählter RF (>2 LK-Sites, erhöhtes BSG)
  • fortgeschrittenes Stadium: Ann-Arbor IIB mit RF inkl. folgende (großer Mediastinaltumor, extranodaler Befall) ODER Ann-Arbor III-IV
53
Q

Therapie des Morbus Hodgkin

A
  • frühes Stadium: 2x ABVD + involved site radiation 20 Gy
  • intermediäres Stadium:
  • 18-60 Jährige: 2x BEACOPP + 2x ABVD + involved site radiation 30 Gy bei PET-Positivität nach 2 Zyklen
  • > 60 Jährige: 2x ABVD + 2x AVD + involved site radiation 30 Gy bei PET-Positivität nach 2 Zyklen
  • fortgeschrittenes Stadium:
  • 18-60 Jährige: 4-6x BEACOPP (abhängig von Tumorregression nach 2x BEACOPP mittels PET-CT) + radiation der PET-2 positiven Befunden
  • > 60 Jährige: 2x ABVD + 4x AVD + radiation der PET-2 positiven Befunden
54
Q

Was ist für die Stabilisierung der Funktion der Blutgerinnung von Bedeutung?

A
  • keine ausgeprägte Hypothermie < 34°
  • normwertiges Serum-pH
  • ausreichende Thrombozytenzahl
  • Kontrolle und ggf. Substitution von ionisiertem Kalzium
55
Q

Stadien der primären Hämostase

A
  • Thrombozytenadhäsion: Bindung an die Verletzungsstelle
  • vWF-Faktor-VIII-Komplex bindet an exponiertes Kollagen
  • vWF bindet an vWF-R (GPIb)
  • GPIa/IIa der Thrombozyten bindet direkt an Kollagen
  • Thrombozytenaktivierung mit Sekretion von ADP + TxA2, Synthese von Phospholipiden, Expression von GPIIb/IIIa
  • Thrombozytenaggregation
  • GPIIb/IIIa-Rezeptor + Fibrinogenmolekül
  • ADP + ADP-Rezeptor
  • TxA2 + TxA2-Rezeptor
  • ASS hemmt die Synthese von Thromboxan A2 und damit die Thrombozytenaggregation
  • Bildung eines Abscheidungsthrombus
  • Vasokonstriktion durch
  • mechanische Endothelverletzung
  • TxA2
  • Scherkräfte an den Wänden –> Thrombozytenadhäsion
56
Q

Gegen welche Einheiten sind Antiphospholipid-Antikörper gerichtet? Wie verursachen die Antiphospholipid-Antikörper Thrombosen?

A
  • Gegen Proteine, die mit anionischen Phospholipiden interagieren
  • Antiphospholipid-AK aktivieren das Komplementsystem und verursachen deswegen Thromben
57
Q

Was ist Lupus-Antikoagulans?

A
  • IgG und IgM, die Phospholipide binden

- Verursachen die Ungerinnbarkeit der Blutprobe wie auch erworbene Anti-Faktor-VIII-Antikörper

58
Q

Wie ist Prothrombinkomplex-Konzentrat zusammengesetzt?

A

Faktor II: Prothrombin
Faktor VIII: Proconvertin
Faktor X: Stuart-Faktor
Faktor IX: Antihämophiler Faktor B

Protein C
Protein S
Antithrombin

Humanalbumin
Heparin

59
Q

Gerinnungstest

A
  • Thromboplastinzeit (Prothrombinzeit, TPZ, Quick, INR): Zugabe von Faktor III (Gewebethromboplastin), Phospholipiden (Plättchenfaktor 3) und Ca2+; als Referenz dient ein Normalplasma, TPZ = 11-15 s
  • partielle Thromboplastinzeit und aktivierte partielle Thromboplastinzeit: Zugabe von Calcium und Phospholipiden bei PTT und zusätzlich oberflächenaktive Substanz (Kaolin), aPTT = 20-38 s
  • PTZ (Plasmathrombinzeit) und Reptilasezeit: Zugabe von Faktor IIa oder Reptilase, die Fibrinogen spalten; PTZ = 9-13 s
60
Q

Diagnostik bei ITP

A
  • Labor: kein Vit. B12-Mangel, keine Urämie, keine DIC, Anti-GPIIb/IIIa-AK (niedrige Spezifität)
  • Blutausstrich: keine Fragmentozytennachweis
  • ⊖Splenomegalie
  • KM-Punktion: ungestörte Megakaryopoese
  • Untersuchung der Thrombozyten-HWZ mit Chrom-51 markierten Thrombozyten: Thrombozyten-HWZ aus 4 h anstatt 5-7 d reduziert
61
Q

Therapie der ITP

A
  • < 30/nL und/oder Blutungen
    • Corticosteroide
  • < 10-20/nL trotz mehrerer Zyklen von Corticosteroiden
    • Splenektomie
    • Anti-D-Therapie bei Rh-Negativen
    • TPO-Rezeptor-Agonisten: Romiplostim, Elthrombopag
    • Rituximab
    • IV-Immunglobulin
    • TKs nur bei schweren Blutungen
62
Q

OPSI-Prophylaxe

A
  • Pneumokokken: PPV23 1x, Auffrischung nach 5 J.
  • Meningokokken B 2x im Abstand von 4 Wochen
  • Meningokokken ACWY 1x
63
Q

Stadien der CLL

A
  • Stadium 0: isolierte Lymphozytose
  • Stadium 1: Lymphadenopathie
  • Stadium 2: Splenomegalie
  • Stadium 3: Anämie
  • Stadium 4: Thrombozytopenie
64
Q

Klinik der CLL

A
  • indolente Lymphadenopathie
  • Autoimmunphänomene: insb. ITP, AIHA
  • häufig KM-Infiltration
  • Hepatosplenomegalie (Lymphozytische Invasion)
65
Q

Diagnostik der CLL

A
  • asymptomatische Lymphozytose (> 5.000 / µL)
  • peripherer Blutausstrich: Gumprecht-Kernschatten
  • KM-Punktion: monoklonale CD19-positive Zellen > 30%
66
Q

Haarzellleukämie

A
  • Sonderform der CLL
  • KM-Infiltration mit sekundärer Myelofibrose (Retikulinproduktion und Zytokin-vermittelt), dadurch Panzytopenie
  • häufig massive Splenomegalie
  • Therapie: Cladribin
67
Q

Therapie der CLL

A
  • Indikation: symptomatisch Stadium I-II, immer bei Zytopenien
  • Gesunde < 65 und p53⊖: Fludarabin + Cyclophosphamid + ggf. Rituximab)
  • Kranke > 65 und p53⊖: Bendamustin + Chlorambucil + Rituximab
  • p53⊕ (del17p13): Alemtuzumab (CD52), Idelalisib (PI3K∆), Ibrutinib (Bruton-TKI)
68
Q

Welche Zustände sind dem multiplen Myelom verwandt?

A
  • MGUS (monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz): MG < 30 g/L, Plasmazellen im KM < 10 %, keine Endorganschaden
  • Smouldering Myeloma: MG > 30 g/L, Plasmazellen im KM > 10%, keine Endorganschaden
  • Multiples Myelom: MG > 30 g/L, Plasmazellen im KM < 10 %, Endorganschaden (positive CRAB-Kriterien)
  • Plasmazellleukämie: Plasmazellen im Blut > 20 % oder > 2.000/µL
69
Q

CRAB-Kriterien bei Multiplem Myelom

A
  • Calcium > 2.75 mM
  • Kreatinin > 2 mg/dL
  • Anämie < 10 g/dL
  • Bone lesions
70
Q

Typische Klinik bei Multiplem Myelom

A
  • Pathologische Frakturen: v.a. axiales Skelett, Knochenschmerzen, Hyperkalzämie, Radikulopathie (Plasmazellen sezernieren Osteoklasten-aktivierende Faktoren)
  • Infektionen durch Antikörpermangelsyndrom
  • Anämie
  • Nierenversagen: Immunglobuline (Glomerulonephritis: nicht-fibrilläre Ablagerungen, AL-Amyloidose), Cast-Nephropathie (Leichtketten im Tubulussystem), Hyperkalzämie, Hyperurikämie
  • Hyperviskosität: verschwommenes Sehen, Verwirrtheit, Schleimhautblutungen
71
Q

Diagnostik bei multiplem Myelom

A
  • Calcium
  • Kreatinin
  • Blutbild
  • Albumin
  • Beta2-Mikroglobulin
  • LDH
  • peripherer Blutausstrich, KM-Punktion mit Nachweis der Leichtkettenrestriktion und klonaler Plasmazellen (inkl. Zyto- und Molekulargenetik)
  • Paraproteine: Immunfixation (Antiseren gegen Schwer- und Leichtketten)
  • freie Leichtketten im Blut: freie Leichtkettenration > 100
  • Urinuntersuchung: Leichtketten (Bence-Johnes-Proteinurie)
72
Q

SLIM-Kriterien bei Multiplem Myelom

A
  • Sixty: 60& klonale Plasmazellen im KM
  • light chain: freie Leichtketten ratio > 100
  • MRI: mind. 1 fokale Läsion im MRT (nicht osteolytisch)
73
Q

Therapie des multiplen Myeloms

A

• Indikation: CRAB-Kriterien + SLiM-Kriterien
• Gesunde < 75 (geeignet für allogene STX=geeignet für Hochdosis-Chemo; Graft-vs-Leukaemia-Effekt)
1. Induktion: Dexamethason + Lenalidomid + Bortezomib (Proteasom-Inhibitor)
2. Zellmobilisation: G-CSF + Cyclophosphamid
3. Zellabnahme
4. Hochdosischemotherapie: Melphalan (ggf. Tandem-Hochdosis-Melphalan-Therapie = zweimal)
5. Zelltransfer
6. Keine Erhaltungstherapie empfohlen
• Hochrisiko-Patienten: kombinierte STX = autologe, dann allogene STX
• Kranke > 75: Lenalidomid oder Bortezomib

74
Q

Wie kann man laborchemisch Vitamin B12 und Folat-Mangel-Anämie unterscheiden?

A

Vitamin B12: Methylmalonsäure

75
Q

Sideroblastische Anämie

A

Ätiologie:
- reversibel: Bleivergiftung, Alkoholabusus, Toxine
- irreversibel: Vitamin B6-Mangel (Kofaktor für ALA-Synthase: erhöhtes Serumeisen), MDS
-

76
Q

Auslöser einer hämolytischen Krise bei G6PD-Mangel

A
  • Sulfonamide: Co-trimoxazol, Dapson
  • Nitrofurantoin
  • Hydroxychloroquin
77
Q

Ausbreitung von Hodgkin-Lymphomen und Non-Hodgkin-Lymphomen

A
  • Hodgkin-Lymphom: keine hämatogene Ausbreitung, vom Lymphknoten vom Lymphknoten
  • Non-Hodgkin-Lymphom: hämatogene Ausbreitung

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