Reumato - LES Flashcards
Epidemiologia LES
Mulher em idade fértil 10:1
Afrodescendente
Etiologia LES
Multifatorial Def C1q (principal) e C4 Raios UV (apoptose de queratinocitos) Tabagismo Estrogênio (diminuição da apoptose de linf B) Infecções virais
Diminuição da apoptose de Linf B
Perda da autotolerância
Produção de autoanticorpos
LES farmacoinduzido - principais drogas
Hidralazina e procainamida
Isoniazida, antiTNF, quinidinas, metildopa, clorpromazina, minociclina
Clínica LES fármaco induzido
Lupus leve. Ausência de acometimento renal e neurológico
Anticorpo LES fármaco induzido
Anti histona
LES + ibuprofeno
Meningite asséptica
Manifestação clínica mais comum LES
Articular (nao erosivo)
Artropatia de Jaccoud
Frouxidão ligamentar que leva a deformidades reversíveis
Manifestações cutâneas LES (3)
Agudo - rash malas fotossensível
Subagudo - lesões anulares/psoriasiformes fotossensíveis. Anti-RO +
Crônico- discoide, cicatriz, atrofis
Manifestação pulmonar mais comum LES
Pleurite
Manifestações pulmonares mais graves (2)
Hemorragia alveolar
Pneumonite lúpica
Manifestação cardíaca mais comum LES
Pericardite
Manifestações cardíacas mais graves LES (2)
IAM
Miocardite
Quando IAM no LES, pesquisar …
SAF
Endocardite de Libman-Sacks
Endocardite estéril no LES
Manifestações hematológicas mais comuns no LES
Anemia de doença crônica
Linfopenia
Manifestações hematológicas mais graves no LES
Anemia hemolitica
Coombs +
Síndrome de ativação macrofagica
Síndrome de ativação macrofagica (sindrome hemofagocítica) (4)
Hiperferritinemia
Pancitopenia
Hipertrigliceridemia
Alteração de transaminases
Síndrome de Evans
Anemia hemolitica autoimune
Plaquetopenia
Manifestações neurológicas no LES
Central - AVC, mielite transversa, distúrbios cognitivos
Periférico - polineuropatia, mononeurite, Guillain Barre
Psiquiátrico- transtornos de humor, psicose
Manifestação vascular mais comum no LES
Fenômeno de Raynaud
Colagenose mais relacionada ao fenômeno de Raynaud
Esclerose sistêmica
Manifestações vasculares mais graves no LES (3)
Vasculites
Hipertensão pulmonar
TVP
Manifestações gastrointestinais no LES (5)
Pancreatite Hepatite Isquemia mesenterica (vasculite) Peritonite estéril Enteropatia perdedora de PTN
Isquemia mesenterica na TC
Espessamento difuso do mesentério
FAN negativo fala contra LES?
Verdadeiro
Padrões de autoimunidade no FAN
Nuclear homogêneo (anti-dsDNA, anti-histona, anti-nucleossomo)
Nuclear pontilhado grosso (anti-RNP)
FAN - indivíduos saudáveis
Nuclear pontilhado fino denso
Autoanticorpos específicos pro LES
Anti-dsDNA (atividade de doença, nefrite lupica)
Anti-Sm (mais específico)
Anti-P (psicose lupica)
Marcadores de atividade da doença
Anti-dsDNA
Diminuição do complemento
Autoanticorpos nao específicos pro LES
Anti-RO (LES neonatal, subagugo, bloqueio cardíaco neonatal)
Anti-La (sjrogren secundario)
Anti-RNP (outras colagenoses associadas. DMTC)
Diagnóstico de LES pelos critérios
Pelo menos 4
1 clínico + 1 imunológico
Exceção do diagnóstico de LES pelos critérios
Biópsia renal compatível com nefrite lupica + FAN ou anti-dsDNA +
Nefrite lupica epidemiologia
Mais comum no juvenil
Primeiros 5 anos de doença
Pior prognóstico
Nefrite lupica achados EAS e sangue
Alteração do sedimento urinário Cilindros hematicos Proteinuria Disfunção renal nao é obrigatória Anti-dsDNA + Diminuição do complemento
Indicações de biopsia renal
Proteinuria >500mg E cilindros hematicos/hematuria
Proteinuria >1g
Perda da função renal
Nefrites mais comuns
III - nefrite focal
IV - nefrite difusa
Sindromes nefriticasv
Nefrite V
Membranosa
Sindrome nefrotica
Pulsoterapia indicações
Classes III, IV e V
Antes da pulsoterapia com metilprednisolona fazer ..
Profilaxia de strongiloidiase disseminada clm ivermectina
Fase de indução pulsoterapia
Metilprednisolona 1g por 3 dias
Depois ciclofosfamida ou micofenolato mofetil 3g/dia
Fase de manutenção
Predisona 10mg
Azatioprina ou micofenolato mofetil 2mg
Tratamento geral
Hidroxicloroquina
Controle rigoroso PA
IECA/BRA (antiproteinúricos)
AAS se antifosfolipide
Proteinuria isolada + anti-dsDNA negativo + complemento normal
Aferir PA
Checar adesão ao IECA/BRA
Considerar outros diagnósticos
Achado na imunofluorescência da biopsia renal do LES
padrão granular
Depósitos subendoteliais (III e IV)
Depósitos subepiteliais (V)
Imunofluorescência na biópsia renal das vasculites ANCA
Imunofluorescência negatica
Imunofluorescência na biópsia renal da síndrome de Goodpasture
Imunofluorescência padrão linear
Tratamento serosites
Corticoide
AINEs
Colchicina
Indicações de pulsoterapia com metilprednisolona
Nefrites III-V
acometimento SNC
Plaquetopenia
Anemia hemolitica
Ciclofosfamida toxicidade
Mielotoxica
Indicações cloroquina
Todos LES
Articular
Cutâneo
Gestação
Benefícios cloroquina
Nao aumenta risco de infecção Lupus neonatal Diminui risco de trombose Diminui flare Melhora perfil lipídico
Efeitos adversos cloroquina
Maculopatia (avaliação oftalmológica anual)
