Reu 2 - Colagenoses Flashcards

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1
Q

População mais acometida no LES

A

Mulheres jovens ( 15-45 anos)

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Q

As manifestações renais de LES são caracterizadas por:

A

deposição de Anti-DNA

Hipocomplementenemia

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Q

Quais são os critérios diagnósticos Pele/Mucosa no LES?

A

Rash malar
Lupus discoide
Ulcera oral
Fotossensibilidade

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4
Q

Quais são os critérios diagnósticos articulações no LES?

A

Artrite NÃO erosiva de duas ou mais articulações

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Q

Quais são os critérios diagnósticos Serosa no LES?

A

Pleurite OU Derrame Pleural OU Pericardirte OU Derrame Pericardico

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6
Q

Qual o quadro do Lúpus Brando?

A

Manifestações de Mucosa/Pele, serosas e articulações

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7
Q

Qual a principal causa do Lúpus Brando?

A

Farmaco Induzido

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8
Q

Quais os principais medicamentos envolvidos com Lúpus Brando?

A

P rocainamida
H idralazina
D d- penicilamina

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9
Q

Quais são os critérios diagnósticos Hematológicos no LES?

A
"Penias"
Anemia hemolitica
Leucopenia
Linfopenia
PLAQUETOPENIA (< 100 000)
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10
Q

Qual o quadro de Lúpus Moderado?

A

Manifestações de Mucosa/Pele, serosas, articulações e hematológicas

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11
Q

Quais são os critérios diagnósticos Renais no LES?

A

Proteinúria maior ou igual a 500mg/dl
maior ou igual 3+/4 prot (EAS)
Cilindros celulares

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12
Q

Quais são os critérios diagnósticos neurológico no LES?

A

Convulsão ou Psicose

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13
Q

Qual o quadro de Lúpus Grave?

A

Acometimento renal e neurológico

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14
Q

Quais são os critérios diagnósticos Imunológico 1 no LES?

A

FAN +

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15
Q

Quais são os critérios diagnósticos Imunológico 2 no LES?

A

Anti-DNA dh OU anti SM OU Anti fosfolipidio

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16
Q

Quais são os critérios diagnósticos SLICC para LES

A

ACR + Alopecia, hipocomplementenemia, coombs direto positivo

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17
Q

Auto anticorpo relacionado a NEFRITE

A

Anti-DNA dh (nativo)

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18
Q

Auto anticorpo relacionado ao LES fármaco induzido

A

Anti-histona

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19
Q

Qual ao auto anticorpo mais específico?

A

Anti-SM

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20
Q

Qual auto anticorpo relacionado a DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO?

A

Anti-RPN

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21
Q

Auto anticorpo relacionado a Sindrome de Sjögren, sem nefrite

A

Anti-La (SS-B)

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22
Q

Anti-RO (SS-A) está relacionado a:

A

Sjögren, Lupus neontal, FAN-, fotossensibilidade, lupus cutaneo subagudo

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23
Q

Auto anticorpo relacionado a trombose

A

Antifosfolipideo

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24
Q

Qual tratamento do LES?

A

Cutâneo articular: Protetor solar/antimalarico/AINES
Serosite: Prednisona 0,5mg/kg/dia
Hematológico e SNC: Prednisona 1mg/kg/dia +/- imunossupressor
Nefrite: Classe IV ciclofosfamida + corticoide

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25
Q

Qual o tipo de nefrite mais comum, mais grave, Sd nefritica no LES?

A

Proliferativa Difusa

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26
Q

Qual nefrite relacionada a síndrome nefrótica no LES?

A

Membranosa

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27
Q

Qual a fisiopatologia da Síndrome de Sjögren?

A

Infiltrado linfocitário de glândula exócrinas

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28
Q

Quais as manifestações clínicas da Síndrome de Sjögren?

A

Xeroftalmia (areia nos olhos)

Xerostomia (cáries de repetição)

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29
Q

Como se faz o diagnóstico de Síndrome de Sjögren?

A
Anti-Ro ou Anti-La
ou
Biópsia de lábio inferior
\+
Xeroftalmia
Xerostomia
Teste Schirmer ou Rosa bengala (+)
Cintilografia salivar (+)
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30
Q

Tratamento da SS

A

Medidas gerais
Corticoides
Imunossupressores

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31
Q

Qual a principal manifestação da Síndrome do Ac Antifosfolipidio?

A

Trombose em qualquer lugar

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32
Q

Diagnóstico da Síndrome do Ac Antifosfolipidio:

A

1 clínico + 1 laboratorial
- Clínico: Trombose
Morbidade gestacional: 1) maior ou igual a 3 abortos menores de 10 sem; 2) aborto > 10 sem; 3) prematuridade menor ou igual a 34 sem

-Laboratorial: anticardiolipina IgM/IgG; anti B2 glicoproteina I; Anticoagulante lúpico

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33
Q

Tratamento da Síndrome do Ac Antifosfolipidio

A

Medidas gerais
Agudo: heparinização (baixo peso) e cumarinicos
Manutenção: Cumarínico, mantendo INR 2,5-3,5

Trombose recorrente mesmo anticoagulada
- Imunossupressor (RItuximab)

Gestante
Assintomatica (anticorpo +): AAS dose baixa
Perda fetal prévia: AAS + heparina profilática
História de trombose: AAS baixas doses + heparina terapeutica

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34
Q

Qual a população mais acometida na Esclerodermia?

A

Mulher de meia idade (30-50 anos)

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35
Q

Quais s\ão os órgãos mais acometidos na esclerodermia?

A

Pele
Rim
Pulmão
Esôfago

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36
Q

Quais são as duas formas clínicas da esclerodermia?

A
  • Forma Localizada

- Forma Sistêmica

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37
Q

Na forma localizada da esclerodermia, quais são suas manifestações clínicas?

A
  • Morfeia

- Golpe de Sabre

38
Q

Quais são os tipos de forma sistêmica da esclerodermia?

A
  • Cutânea Difusa
  • Cutânea Limitada
  • Visceral
39
Q

Quais são os anticorpos da forma cutânea difusa da esclerodermia?

A
  • Antitopoisomerase I ( Anti-SLc 70)

- Anti-RNA polimerase III

40
Q

Quais são os anticorpos da forma cutânea limitada da esclerodermia?

A
  • Anticentrômico
41
Q

Qual manifestação clínica costuma ser a PRIMEIRA na esclerodermia?

A

Fenômeno de Raynaud

42
Q

Quais são as manifestações clínicas que “dá para ver” na esclerodermia?

A
  • Esclerodactilia
  • Fácies esclerodérmica
  • Calcinose
  • Telangectasia
  • Fenômeno de Raynaud
43
Q

Quais são as manifestações esofaginas na esclerodermia?

A
  • Refluxo
  • Disfagia de condução (entalo)
  • CREST
44
Q

Quais são as manifestações renais na esclerodermia?

A
  • Crise renal
45
Q

A crise renal da esclerodermia é mais comum em qual forma clínica?

A

Forma cutânea difusa

46
Q

Qual o quadro clínico da crise renal esclerodérmica?

A
  • Aumento da PA
  • Oliguria
  • Anemia hemolítica
  • Trombocitopenia
47
Q

Qual o melhor medicamento para tratar crise renal da esclerodermia?

A

IECA (captopril)

48
Q

A síndrome de CREST é composta de quais patologias?

A
  • Calcinose
  • Raynaud
  • Esofagopatia
  • “Sclerodermitis”
  • Telangectasia
49
Q

A síndrome de CREST é mais comum de qual forma clínica da esclerodermia?

A

Forma cutânea limitada

50
Q

Quais são as manifestações pulmonares da esclerodermia?

A
  • Alveolite com fibrose pulmonar

- Hipertensão Pulmonar

51
Q

Como está a TC de tórax na alveolite da esclerodermia?

A
  • Imagem de vidro fosco
52
Q

Qual o tratamento da alveolite da esclerodermia?

A

Imunossupressão

53
Q

Qual a forma clínica mais comum da alveolite na esclerodermia?

A

Forma cutânea difusa

54
Q

Qual a forma clínica mais comum da hipertensão pulmonar na esclerodermia?

A

Forma cutânea limitada

55
Q

Quais são as manifestações mais comuns da forma cutânea difusa da esclerodermia?

A
  • Crise Renal
  • Anti TOPO1
  • Alveolite
56
Q

Quais são as manifestações mais comuns da forma cutânea limitada da esclerodermia?

A
  • CREST
  • Anticentrômero
  • Hipertensão pulmonar
57
Q

Como é feito o diagnóstico da esclerodermia?

A

Clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal

58
Q

Quais são as miopatias inflamatórias idiopáticas?

A
  • Polimiosite

- Dermatomiosite

59
Q

Quais são as manifestações clínicas que se assemelham nas miopatias inflamatórias idiopáticas?

A

1) Fraqueza muscular
2) Doença Pulmonar Intersticial
3) Artrite e Raynaud

60
Q

Como é a fraqueza muscular da miopatia inflamatória idiopática?

A
  • Simétrica
  • Proximal (pentear cabelos)
  • Progressiva
61
Q

Qual é o anticorpo da doença pulmonar intersticial nas miopatias inflamatórias idiopáticas?

A

Anti-JO1

62
Q

Como é a histopatologia da polimiosite?

A

Lesão muscular direta

-Imunidade celular

63
Q

Como é a histopatologia da dermatomiosite?

A

Lesão vascular periférica

- Imunidade humoral

64
Q

Quais são as manifestações cutâneas patognomônicas da dermatomiosite?

A
  • Pápula de Gottron

- Heliótropo

65
Q

Quais sâo as manifestações cutâneas na dermatomiosite?

A
  • Pápula de Gottron
  • Heliótropo
  • Rash malar
  • Rash em V
  • Mão do mecânico
66
Q

Qual miopatia inflamatória idiopática tem o risco aumentado de neoplasia de mama, ovário, melanoma, cólon, pulmão?

A

Dermatomiosite

67
Q

Como é feito o diagnóstico de miopatia inflamatória idiopática?

A

1) Enzimas musculares (CPK)
2) Anticorpos
Anti Jo1 - Doença Pulmonar
Anti Mi2 - Dermatomiosite
Anti SRP - Progressiva rapida e severa
3) Eletroneuromiografia
4) Biópsia muscular

68
Q

Qual o tratamento da miopatia inflamatória idiopática?

A

1) Fotoproteção
2) Corticoide + Azatiopina\Metotrexate
3) Imunoglobulina (refratários)

69
Q

Como está o FAN na miopatia inflamatória idiopática?

A

FAN + (70%)

70
Q

Como está o FAN na Esclerodermia?

A

FAN + (90-95%0

71
Q

Como é o quadro da dermatomiosite juvenil?

A

Dermatomiosite em < 16 anos + calcinose

72
Q

Quais são as características da Miosite por Corpúsculos de inclusão?

A
  • Homem > 50 anos
  • Fraqueza distal e assimétrica
  • CPK pouco elevada
  • Baixa resposta ao corticoide
73
Q

Qual é o anticorpo da Doenças Mistas do Tecido Conjuntivo?

A

Anti RNP

74
Q

SES-DF

Qual a principal manifestação hematológica do LES?

A

Anemia de doença crônica

75
Q

SES-DF

Na nefrite lúpica membranosa, como está o complemento?

A

Normal

76
Q

SES-DF

A nefrite lúpica é mais comum em qual faixa etária?

A

Pediátrica

77
Q

Qual é a nefrite da Síndrome de Sjögren?

A

Nefrite intersticial crônica

78
Q

Qual a manifestação cardíaca mais comum no LES?

A

Pericardite

79
Q

Qual é o tratamento de LES grave com complicações?

A

Pulsoterapia com Metilprednisolona EV + ciclofosfamida

80
Q

Anticorpo relacionado com a atividade do LES?

A

Anti-DNA

81
Q

Paciente que mãe apresentava síndrome do anticorpo fosfolipideo e faleceu por TEP. Hoje, paciente apresenta-se com anticoagulante lúpico positivo, qual será a conduta para ele?

A

Iniciar anticoagulanto APENAS quando tiver alguma manifestação de evento tromboembólico.
- Para iniciarmos terapia precisamos desses dois critérios, e ele possui apenas um

82
Q

Para o diagnóstico da SAAF, os anticorporcos presentes devem estar positivo por qual intervalo de tempo?

A

Maior que duas semanas, em duas dosagens

83
Q

Paciente com poliartralgia, fotossensibilidade, fenômeno de Raynaud, esclerodactilia, anti-RNP positivo. Qual o provável diagnóstico?

A

Doença mista do tecido conjuntivo

84
Q

Qual colagenose apresenta maior risco de desenvolver hipertensão pulmonar?

A

Esclerodermia

- Forma cutânea limitada

85
Q

Qual colagenose não apresenta boa resposta ao corticoide?

A

Esclerodermia

86
Q

Anti RO (+) aumenta o risco para quais comorbidades?

A
  • Lúpus neonatal

- BAV completo

87
Q

Quais são os anticorpos dosados na suspeita de SAAF?

A
  • Anti B2 glicoproteína
  • Anti cardiolipina
  • Anticoagulante lúpico
88
Q

Quadro de SAAF, qual a conduta?

A
  • AAS + Heparina baixo peso

- Repetir exames

89
Q

O padrão de fluorescência salpicado é sugestivo de quais anticorpos?

A
  • Anti-Smith

- Anti-RNP

90
Q

O padrão de fluorescência homogêneo é sugestivo de quais anticorpos?

A
  • Anti-DNA

- Anti-histona

91
Q

Quais complementos caem no LES?

A

C3 e C4

92
Q

Qual é o tipo de acometimento renal na Sd. Sjögren, LES e crise renal da esclerodermia?

A
  • Sjögren: Nefrite intersticial aguda
  • LES: Glomerulonefrite
  • Esclerodermia: Forma difusa