Reu 2 - Colagenoses Flashcards
População mais acometida no LES
Mulheres jovens ( 15-45 anos)
As manifestações renais de LES são caracterizadas por:
deposição de Anti-DNA
Hipocomplementenemia
Quais são os critérios diagnósticos Pele/Mucosa no LES?
Rash malar
Lupus discoide
Ulcera oral
Fotossensibilidade
Quais são os critérios diagnósticos articulações no LES?
Artrite NÃO erosiva de duas ou mais articulações
Quais são os critérios diagnósticos Serosa no LES?
Pleurite OU Derrame Pleural OU Pericardirte OU Derrame Pericardico
Qual o quadro do Lúpus Brando?
Manifestações de Mucosa/Pele, serosas e articulações
Qual a principal causa do Lúpus Brando?
Farmaco Induzido
Quais os principais medicamentos envolvidos com Lúpus Brando?
P rocainamida
H idralazina
D d- penicilamina
Quais são os critérios diagnósticos Hematológicos no LES?
"Penias" Anemia hemolitica Leucopenia Linfopenia PLAQUETOPENIA (< 100 000)
Qual o quadro de Lúpus Moderado?
Manifestações de Mucosa/Pele, serosas, articulações e hematológicas
Quais são os critérios diagnósticos Renais no LES?
Proteinúria maior ou igual a 500mg/dl
maior ou igual 3+/4 prot (EAS)
Cilindros celulares
Quais são os critérios diagnósticos neurológico no LES?
Convulsão ou Psicose
Qual o quadro de Lúpus Grave?
Acometimento renal e neurológico
Quais são os critérios diagnósticos Imunológico 1 no LES?
FAN +
Quais são os critérios diagnósticos Imunológico 2 no LES?
Anti-DNA dh OU anti SM OU Anti fosfolipidio
Quais são os critérios diagnósticos SLICC para LES
ACR + Alopecia, hipocomplementenemia, coombs direto positivo
Auto anticorpo relacionado a NEFRITE
Anti-DNA dh (nativo)
Auto anticorpo relacionado ao LES fármaco induzido
Anti-histona
Qual ao auto anticorpo mais específico?
Anti-SM
Qual auto anticorpo relacionado a DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO?
Anti-RPN
Auto anticorpo relacionado a Sindrome de Sjögren, sem nefrite
Anti-La (SS-B)
Anti-RO (SS-A) está relacionado a:
Sjögren, Lupus neontal, FAN-, fotossensibilidade, lupus cutaneo subagudo
Auto anticorpo relacionado a trombose
Antifosfolipideo
Qual tratamento do LES?
Cutâneo articular: Protetor solar/antimalarico/AINES
Serosite: Prednisona 0,5mg/kg/dia
Hematológico e SNC: Prednisona 1mg/kg/dia +/- imunossupressor
Nefrite: Classe IV ciclofosfamida + corticoide
Qual o tipo de nefrite mais comum, mais grave, Sd nefritica no LES?
Proliferativa Difusa
Qual nefrite relacionada a síndrome nefrótica no LES?
Membranosa
Qual a fisiopatologia da Síndrome de Sjögren?
Infiltrado linfocitário de glândula exócrinas
Quais as manifestações clínicas da Síndrome de Sjögren?
Xeroftalmia (areia nos olhos)
Xerostomia (cáries de repetição)
Como se faz o diagnóstico de Síndrome de Sjögren?
Anti-Ro ou Anti-La ou Biópsia de lábio inferior \+ Xeroftalmia Xerostomia Teste Schirmer ou Rosa bengala (+) Cintilografia salivar (+)
Tratamento da SS
Medidas gerais
Corticoides
Imunossupressores
Qual a principal manifestação da Síndrome do Ac Antifosfolipidio?
Trombose em qualquer lugar
Diagnóstico da Síndrome do Ac Antifosfolipidio:
1 clínico + 1 laboratorial
- Clínico: Trombose
Morbidade gestacional: 1) maior ou igual a 3 abortos menores de 10 sem; 2) aborto > 10 sem; 3) prematuridade menor ou igual a 34 sem
-Laboratorial: anticardiolipina IgM/IgG; anti B2 glicoproteina I; Anticoagulante lúpico
Tratamento da Síndrome do Ac Antifosfolipidio
Medidas gerais
Agudo: heparinização (baixo peso) e cumarinicos
Manutenção: Cumarínico, mantendo INR 2,5-3,5
Trombose recorrente mesmo anticoagulada
- Imunossupressor (RItuximab)
Gestante
Assintomatica (anticorpo +): AAS dose baixa
Perda fetal prévia: AAS + heparina profilática
História de trombose: AAS baixas doses + heparina terapeutica
Qual a população mais acometida na Esclerodermia?
Mulher de meia idade (30-50 anos)
Quais s\ão os órgãos mais acometidos na esclerodermia?
Pele
Rim
Pulmão
Esôfago
Quais são as duas formas clínicas da esclerodermia?
- Forma Localizada
- Forma Sistêmica
Na forma localizada da esclerodermia, quais são suas manifestações clínicas?
- Morfeia
- Golpe de Sabre
Quais são os tipos de forma sistêmica da esclerodermia?
- Cutânea Difusa
- Cutânea Limitada
- Visceral
Quais são os anticorpos da forma cutânea difusa da esclerodermia?
- Antitopoisomerase I ( Anti-SLc 70)
- Anti-RNA polimerase III
Quais são os anticorpos da forma cutânea limitada da esclerodermia?
- Anticentrômico
Qual manifestação clínica costuma ser a PRIMEIRA na esclerodermia?
Fenômeno de Raynaud
Quais são as manifestações clínicas que “dá para ver” na esclerodermia?
- Esclerodactilia
- Fácies esclerodérmica
- Calcinose
- Telangectasia
- Fenômeno de Raynaud
Quais são as manifestações esofaginas na esclerodermia?
- Refluxo
- Disfagia de condução (entalo)
- CREST
Quais são as manifestações renais na esclerodermia?
- Crise renal
A crise renal da esclerodermia é mais comum em qual forma clínica?
Forma cutânea difusa
Qual o quadro clínico da crise renal esclerodérmica?
- Aumento da PA
- Oliguria
- Anemia hemolítica
- Trombocitopenia
Qual o melhor medicamento para tratar crise renal da esclerodermia?
IECA (captopril)
A síndrome de CREST é composta de quais patologias?
- Calcinose
- Raynaud
- Esofagopatia
- “Sclerodermitis”
- Telangectasia
A síndrome de CREST é mais comum de qual forma clínica da esclerodermia?
Forma cutânea limitada
Quais são as manifestações pulmonares da esclerodermia?
- Alveolite com fibrose pulmonar
- Hipertensão Pulmonar
Como está a TC de tórax na alveolite da esclerodermia?
- Imagem de vidro fosco
Qual o tratamento da alveolite da esclerodermia?
Imunossupressão
Qual a forma clínica mais comum da alveolite na esclerodermia?
Forma cutânea difusa
Qual a forma clínica mais comum da hipertensão pulmonar na esclerodermia?
Forma cutânea limitada
Quais são as manifestações mais comuns da forma cutânea difusa da esclerodermia?
- Crise Renal
- Anti TOPO1
- Alveolite
Quais são as manifestações mais comuns da forma cutânea limitada da esclerodermia?
- CREST
- Anticentrômero
- Hipertensão pulmonar
Como é feito o diagnóstico da esclerodermia?
Clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal
Quais são as miopatias inflamatórias idiopáticas?
- Polimiosite
- Dermatomiosite
Quais são as manifestações clínicas que se assemelham nas miopatias inflamatórias idiopáticas?
1) Fraqueza muscular
2) Doença Pulmonar Intersticial
3) Artrite e Raynaud
Como é a fraqueza muscular da miopatia inflamatória idiopática?
- Simétrica
- Proximal (pentear cabelos)
- Progressiva
Qual é o anticorpo da doença pulmonar intersticial nas miopatias inflamatórias idiopáticas?
Anti-JO1
Como é a histopatologia da polimiosite?
Lesão muscular direta
-Imunidade celular
Como é a histopatologia da dermatomiosite?
Lesão vascular periférica
- Imunidade humoral
Quais são as manifestações cutâneas patognomônicas da dermatomiosite?
- Pápula de Gottron
- Heliótropo
Quais sâo as manifestações cutâneas na dermatomiosite?
- Pápula de Gottron
- Heliótropo
- Rash malar
- Rash em V
- Mão do mecânico
Qual miopatia inflamatória idiopática tem o risco aumentado de neoplasia de mama, ovário, melanoma, cólon, pulmão?
Dermatomiosite
Como é feito o diagnóstico de miopatia inflamatória idiopática?
1) Enzimas musculares (CPK)
2) Anticorpos
Anti Jo1 - Doença Pulmonar
Anti Mi2 - Dermatomiosite
Anti SRP - Progressiva rapida e severa
3) Eletroneuromiografia
4) Biópsia muscular
Qual o tratamento da miopatia inflamatória idiopática?
1) Fotoproteção
2) Corticoide + Azatiopina\Metotrexate
3) Imunoglobulina (refratários)
Como está o FAN na miopatia inflamatória idiopática?
FAN + (70%)
Como está o FAN na Esclerodermia?
FAN + (90-95%0
Como é o quadro da dermatomiosite juvenil?
Dermatomiosite em < 16 anos + calcinose
Quais são as características da Miosite por Corpúsculos de inclusão?
- Homem > 50 anos
- Fraqueza distal e assimétrica
- CPK pouco elevada
- Baixa resposta ao corticoide
Qual é o anticorpo da Doenças Mistas do Tecido Conjuntivo?
Anti RNP
SES-DF
Qual a principal manifestação hematológica do LES?
Anemia de doença crônica
SES-DF
Na nefrite lúpica membranosa, como está o complemento?
Normal
SES-DF
A nefrite lúpica é mais comum em qual faixa etária?
Pediátrica
Qual é a nefrite da Síndrome de Sjögren?
Nefrite intersticial crônica
Qual a manifestação cardíaca mais comum no LES?
Pericardite
Qual é o tratamento de LES grave com complicações?
Pulsoterapia com Metilprednisolona EV + ciclofosfamida
Anticorpo relacionado com a atividade do LES?
Anti-DNA
Paciente que mãe apresentava síndrome do anticorpo fosfolipideo e faleceu por TEP. Hoje, paciente apresenta-se com anticoagulante lúpico positivo, qual será a conduta para ele?
Iniciar anticoagulanto APENAS quando tiver alguma manifestação de evento tromboembólico.
- Para iniciarmos terapia precisamos desses dois critérios, e ele possui apenas um
Para o diagnóstico da SAAF, os anticorporcos presentes devem estar positivo por qual intervalo de tempo?
Maior que duas semanas, em duas dosagens
Paciente com poliartralgia, fotossensibilidade, fenômeno de Raynaud, esclerodactilia, anti-RNP positivo. Qual o provável diagnóstico?
Doença mista do tecido conjuntivo
Qual colagenose apresenta maior risco de desenvolver hipertensão pulmonar?
Esclerodermia
- Forma cutânea limitada
Qual colagenose não apresenta boa resposta ao corticoide?
Esclerodermia
Anti RO (+) aumenta o risco para quais comorbidades?
- Lúpus neonatal
- BAV completo
Quais são os anticorpos dosados na suspeita de SAAF?
- Anti B2 glicoproteína
- Anti cardiolipina
- Anticoagulante lúpico
Quadro de SAAF, qual a conduta?
- AAS + Heparina baixo peso
- Repetir exames
O padrão de fluorescência salpicado é sugestivo de quais anticorpos?
- Anti-Smith
- Anti-RNP
O padrão de fluorescência homogêneo é sugestivo de quais anticorpos?
- Anti-DNA
- Anti-histona
Quais complementos caem no LES?
C3 e C4
Qual é o tipo de acometimento renal na Sd. Sjögren, LES e crise renal da esclerodermia?
- Sjögren: Nefrite intersticial aguda
- LES: Glomerulonefrite
- Esclerodermia: Forma difusa