Restrictivir lungnasjúkdómar Flashcards

1
Q

Öndunarmælingar hjá restrictivum lungnasjúkdómum

A

Skert þangeta lungnanna með minnkað TLC (total lunc capacity)
FVC lækkað
FEV eðlilegt/lækkað
FEV/FVC eðl/hækkað

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Við hvaða aðstæður getur restriction(herpa) komið upp?

A

Sjúkdómar í brjóstkassa með eðlilegum lungum

  • offita
  • fleiðrusjúkdómar
  • neuromuscular sjúkdómar

Bráðir eða krónískir interstitial lungnasjúkdómar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Tegundir af bráðum og krónískum interstitial lungnasjúkdómar

A

Acute respiratory distress syndrome (ARDS)
Fibroussjúkdómar
Granulomatous sjúkdómar
Reykingatengdir sjúkdómar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Acute respiratory distress syndrome

A

Hraðversnandi öndunarbilun, cyanosis, hypoxemia

Multiorgan failure

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Orsakir Acute respiratory distress syndrome

A

Ýmsar orsakir

Beinar lungnaskemmdir

  • lungnabólga
  • aspiration
  • contusion
  • eiturefni í innöndunarlofti

Óbeinar lungnaskemmdir

  • spesis
  • lost v/trauma
  • bráð brisbólga
  • lyfjaeitranir
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Meingerð Acute respiratory distress syndrome

A

Endothelial og/eða epithelial skemmdir

  • háræðaleki–>bjúgur
  • minnkuð súrefnisskipti
  • surfactant tap

Neutrophilar taldir hafa mikilvæg áhrif í meingerðinni

  • macrophagar–>aukin frl á cytokinum–>virkjun endothelfruma–>aukin viðloðun og virkjun PMN
  • virkjaðir PMN–>skemmdir á endo-og epitheli
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

ARDS - macroscopiskar myndbreytingar, akút

A

Lungu dökkrauð, þétt, loftlaus og þung

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

ARDS - microscopiskar breytingar, akút

A

Blóðfylla í háræðum
Necrosa á epithelial frumum
Interstitial og intra-alveolar bjúgur og blæðingar
Neutrophilar í háræðum
Hyaline membranes í alveoli
-fíbrínríkur bjúgvökvi, blandaður leifum af necrótískum þekjufrumum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

ARDS - microscopiskar breytingar, krónískar

A

Organisering á fibrin exudati
Týpu2 pneumocyta hyperplasia
Þykknun á alveolar septa vegna fibrosu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

ARDS - klínisk mynd

A

85% fá ARDS innan 72klst frá upphafi undirliggjandi sjúkdóms
40% dánartíðni
Skert öndunarstarfsemi ef útbreidd interstitial fibrosis
Eðlileg öndunarstarfsemi eftir 6-12 mánuði ef engar krónískar breytingar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Tegundir Fibrosusjúkdóma

A

Usual interstitial pneumonia
Nonspecific interstitial pneumonia
Organizing pneumonia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Usual interstitial pneumonia (idiopathic pulmonary fibrosis)

A

Krónískur sjd, óþekkt orsök, slæmar horfur
Meingerð virðist tilkomin vegna hringrásar epithel skemmda og afbrigðilegrar viðgerðar.
Svæðisbundin interstitial bólga og bandvefsbreytingar.
Honeycomb fibrosis í lokin.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Nonspecific interstitial pneumonia

A

Krónískur interstitial lungnasjúkdómur. Idiopathic.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Organizing pneumonia

A

Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia.
Oft óþekktar orsakir.
Algeng vefjaviðbrögð við lungnaskemmdum af völdum sýkinga eða annarra bólgubreytinga.
Svæðisbundnar breytingar, eðlilegur vefur á milli.
Lausgerðir bandvefstappar fylla bronchiolur og alveolar.
Væg krónísk bólga og þykknanir á alveolar septa.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Pneumocomnosis

A

Lungnasjúkdómar tilkomnir vegna innöndunar lífrænna og ólífrænna agna.
Algengustu sjúkdómarnir tilkomnir vegna steinryks
-Coal worker’s pneumoconiosis
-Silicosis
-Asbestosis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Pneumoconiosis

A

Mest af innönduðu ryki festist í slímlagi öndunarveganna og hreinsast upp með bifhárahreyfingum.
Sumar agnirnar festast við greiningar alveolar ducts, þá fjölgar macrophögum sem gleypa agnirnar.
Macrophagar losa ýmis efni sem auka bólguviðbrögð, auka fibroblastaproliferation og auka collagenmyndun.

17
Q

Coal worker’s pnemoconiosis

A

Spectrum af lungnabreytingum

  • Anthracosis: Macrophagar við sogæðar í lungum, pleura og í eitlum
  • Simple CWP: Coal macules, macrophagar og fíngerð fibrosa
  • Complicated CWP: Samruni coal nodules, verður þétt fibrosa og kolapigment
18
Q

Silicosis

A

Algengasti króníski atvinnusjúkdómurinn í heiminum.
Innandað kísilryk.
Silicotic nodules í efri hlutum lungna.
-Litlir fölir hnútar til að byrja með
-Lagskiptir, hyaliniseraðir collagenþræðir umhverfis myndlaust miðsvæði
-Renna saman í hörð ör–>PMF
-Fibrotiskar breytingar geta líka sést í hilar eitlum og pleura

19
Q

Asbestosis

A

Asbest: Þráðlaga hydreruð kísilsölt, notað í einangrun.

Atvinnutengd útsetning fyrir asbesti tengd

  • Interstitial lungnafibrosis
  • Staðbundin fibrous pleural places
  • Lungnakrabbamein
  • Malignant pleural/peritoneal mesothelioma
  • Krabbamein í barkakýli
20
Q

Asbestosis - myndbreytingar

A

Byrjar í neðri lungnalöppum, subpleuralt.
Færist í rest af lungum með vaxandi fibrosubreytingum.
Aflagar lungnavefinn –> stór fibrotisk loftrými –> honeycomb lung
Fibrosis í visceral pleura –> samvextir við parietal pleura

Pleural plaques: Algengustu meinsemdirnar tengdar asbestútsetningu. Vel afmarkaðar fibrotiskar meinsemdir í parietal pleura og þind.

21
Q

Sarcoidosis

A

Granulomatous sjúkdómur.
Veldur restrictivum lungnasjúkdómi.
Multisystem bólgusjúkdómur af óþekktum orsökum, einkennist af noncaseating granulomum í ýmsum vefjum/líffærum.

22
Q

Sarcoidosis - meingerð

A

Óþekkt orsök, vísbendingar um brengluð ónæmisviðbrögð við einhverskonar umhverfisantigenum.
Frumubundin ónæmisviðbrögð hvött af CD4+ T frumum, virkjar IL2 og IFN-gamma sem virkjar macrophaga og myndar granuloma.

23
Q

Sarcoidosis - myndbreytingar

A

Einkennist af noncaseating granulomum

  • Schaumann bodies
  • Asteroid bodies
  • Central necrosur geta sést

Interstitial lungnabreytingar í 90% sjúklinga.

  • Granulomatous bólgubreytingar, oft í kringum bronchiolur, venulur og í pleura.
  • Hluti fær útbreidda interstitial fibrosis –> honeycomb lung
24
Q

Hypersensitivity pneumonitis

A

Bólgusjúkdómur í lungum af ofnæmistoga, leggst aðallega á alveoli.
Oftast atvinnutengdur sjúkdómur orsakaður af ofnæmisviðbrögðum við innönduðum antigenum.
Vísbendingar um bæði týpu 3 og týpu 4 ofnæmisviðbrögð.

25
Q

Hypersensitivity pneumonitis - myndbreytingar

A

Patchy krónísk interstitial bólgufrumuíferð

  • Meira áberandi peribronchiolert
  • Lymphocytar, plasmafrumur, neutrophilar í akút fasa

Noncaseating granuloma í interstitium

  • Hjá 2/3 hluta sjúklinga
  • Peribronchiolert

Útbreidd interstitial fibrosis
-Langt gengin, krónísk tilfelli

26
Q

Desquamative interstitial pneumonia

A
Restrictivur sjúkdómur í reykingafólki.
Góðar horfur ef fólk hættir að reykja.
Myndbreytingar
-Alveoli fylltir pigmenteruðum macrophögum
-Þykknuð septa með vægri krónískri bólgu
-Væg interstitial fibrosis
27
Q

Respiratory bronchiolitis

A

Tengdur reykingum.
Svipaður sjúkdómur og DIP
Breytingar meira í kringum respiratory bronciolur, væg peribronchiolar fibrosis.

28
Q

Eosinophilic pneumonia

A

Talið vera á grunni ofnæmisviðbragða í tengslum við tóbaksreyk.
Myndbreytingar
-Íferð eosinophila í interstitium og alveoli
-Diffuse alveolar damage (DAD) breytingar ef akút