Restrictivir lungnasjúkdómar Flashcards
Öndunarmælingar hjá restrictivum lungnasjúkdómum
Skert þangeta lungnanna með minnkað TLC (total lunc capacity)
FVC lækkað
FEV eðlilegt/lækkað
FEV/FVC eðl/hækkað
Við hvaða aðstæður getur restriction(herpa) komið upp?
Sjúkdómar í brjóstkassa með eðlilegum lungum
- offita
- fleiðrusjúkdómar
- neuromuscular sjúkdómar
Bráðir eða krónískir interstitial lungnasjúkdómar.
Tegundir af bráðum og krónískum interstitial lungnasjúkdómar
Acute respiratory distress syndrome (ARDS)
Fibroussjúkdómar
Granulomatous sjúkdómar
Reykingatengdir sjúkdómar
Acute respiratory distress syndrome
Hraðversnandi öndunarbilun, cyanosis, hypoxemia
Multiorgan failure
Orsakir Acute respiratory distress syndrome
Ýmsar orsakir
Beinar lungnaskemmdir
- lungnabólga
- aspiration
- contusion
- eiturefni í innöndunarlofti
Óbeinar lungnaskemmdir
- spesis
- lost v/trauma
- bráð brisbólga
- lyfjaeitranir
Meingerð Acute respiratory distress syndrome
Endothelial og/eða epithelial skemmdir
- háræðaleki–>bjúgur
- minnkuð súrefnisskipti
- surfactant tap
Neutrophilar taldir hafa mikilvæg áhrif í meingerðinni
- macrophagar–>aukin frl á cytokinum–>virkjun endothelfruma–>aukin viðloðun og virkjun PMN
- virkjaðir PMN–>skemmdir á endo-og epitheli
ARDS - macroscopiskar myndbreytingar, akút
Lungu dökkrauð, þétt, loftlaus og þung
ARDS - microscopiskar breytingar, akút
Blóðfylla í háræðum
Necrosa á epithelial frumum
Interstitial og intra-alveolar bjúgur og blæðingar
Neutrophilar í háræðum
Hyaline membranes í alveoli
-fíbrínríkur bjúgvökvi, blandaður leifum af necrótískum þekjufrumum
ARDS - microscopiskar breytingar, krónískar
Organisering á fibrin exudati
Týpu2 pneumocyta hyperplasia
Þykknun á alveolar septa vegna fibrosu
ARDS - klínisk mynd
85% fá ARDS innan 72klst frá upphafi undirliggjandi sjúkdóms
40% dánartíðni
Skert öndunarstarfsemi ef útbreidd interstitial fibrosis
Eðlileg öndunarstarfsemi eftir 6-12 mánuði ef engar krónískar breytingar
Tegundir Fibrosusjúkdóma
Usual interstitial pneumonia
Nonspecific interstitial pneumonia
Organizing pneumonia
Usual interstitial pneumonia (idiopathic pulmonary fibrosis)
Krónískur sjd, óþekkt orsök, slæmar horfur
Meingerð virðist tilkomin vegna hringrásar epithel skemmda og afbrigðilegrar viðgerðar.
Svæðisbundin interstitial bólga og bandvefsbreytingar.
Honeycomb fibrosis í lokin.
Nonspecific interstitial pneumonia
Krónískur interstitial lungnasjúkdómur. Idiopathic.
Organizing pneumonia
Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia.
Oft óþekktar orsakir.
Algeng vefjaviðbrögð við lungnaskemmdum af völdum sýkinga eða annarra bólgubreytinga.
Svæðisbundnar breytingar, eðlilegur vefur á milli.
Lausgerðir bandvefstappar fylla bronchiolur og alveolar.
Væg krónísk bólga og þykknanir á alveolar septa.
Pneumocomnosis
Lungnasjúkdómar tilkomnir vegna innöndunar lífrænna og ólífrænna agna.
Algengustu sjúkdómarnir tilkomnir vegna steinryks
-Coal worker’s pneumoconiosis
-Silicosis
-Asbestosis
Pneumoconiosis
Mest af innönduðu ryki festist í slímlagi öndunarveganna og hreinsast upp með bifhárahreyfingum.
Sumar agnirnar festast við greiningar alveolar ducts, þá fjölgar macrophögum sem gleypa agnirnar.
Macrophagar losa ýmis efni sem auka bólguviðbrögð, auka fibroblastaproliferation og auka collagenmyndun.
Coal worker’s pnemoconiosis
Spectrum af lungnabreytingum
- Anthracosis: Macrophagar við sogæðar í lungum, pleura og í eitlum
- Simple CWP: Coal macules, macrophagar og fíngerð fibrosa
- Complicated CWP: Samruni coal nodules, verður þétt fibrosa og kolapigment
Silicosis
Algengasti króníski atvinnusjúkdómurinn í heiminum.
Innandað kísilryk.
Silicotic nodules í efri hlutum lungna.
-Litlir fölir hnútar til að byrja með
-Lagskiptir, hyaliniseraðir collagenþræðir umhverfis myndlaust miðsvæði
-Renna saman í hörð ör–>PMF
-Fibrotiskar breytingar geta líka sést í hilar eitlum og pleura
Asbestosis
Asbest: Þráðlaga hydreruð kísilsölt, notað í einangrun.
Atvinnutengd útsetning fyrir asbesti tengd
- Interstitial lungnafibrosis
- Staðbundin fibrous pleural places
- Lungnakrabbamein
- Malignant pleural/peritoneal mesothelioma
- Krabbamein í barkakýli
Asbestosis - myndbreytingar
Byrjar í neðri lungnalöppum, subpleuralt.
Færist í rest af lungum með vaxandi fibrosubreytingum.
Aflagar lungnavefinn –> stór fibrotisk loftrými –> honeycomb lung
Fibrosis í visceral pleura –> samvextir við parietal pleura
Pleural plaques: Algengustu meinsemdirnar tengdar asbestútsetningu. Vel afmarkaðar fibrotiskar meinsemdir í parietal pleura og þind.
Sarcoidosis
Granulomatous sjúkdómur.
Veldur restrictivum lungnasjúkdómi.
Multisystem bólgusjúkdómur af óþekktum orsökum, einkennist af noncaseating granulomum í ýmsum vefjum/líffærum.
Sarcoidosis - meingerð
Óþekkt orsök, vísbendingar um brengluð ónæmisviðbrögð við einhverskonar umhverfisantigenum.
Frumubundin ónæmisviðbrögð hvött af CD4+ T frumum, virkjar IL2 og IFN-gamma sem virkjar macrophaga og myndar granuloma.
Sarcoidosis - myndbreytingar
Einkennist af noncaseating granulomum
- Schaumann bodies
- Asteroid bodies
- Central necrosur geta sést
Interstitial lungnabreytingar í 90% sjúklinga.
- Granulomatous bólgubreytingar, oft í kringum bronchiolur, venulur og í pleura.
- Hluti fær útbreidda interstitial fibrosis –> honeycomb lung
Hypersensitivity pneumonitis
Bólgusjúkdómur í lungum af ofnæmistoga, leggst aðallega á alveoli.
Oftast atvinnutengdur sjúkdómur orsakaður af ofnæmisviðbrögðum við innönduðum antigenum.
Vísbendingar um bæði týpu 3 og týpu 4 ofnæmisviðbrögð.
Hypersensitivity pneumonitis - myndbreytingar
Patchy krónísk interstitial bólgufrumuíferð
- Meira áberandi peribronchiolert
- Lymphocytar, plasmafrumur, neutrophilar í akút fasa
Noncaseating granuloma í interstitium
- Hjá 2/3 hluta sjúklinga
- Peribronchiolert
Útbreidd interstitial fibrosis
-Langt gengin, krónísk tilfelli
Desquamative interstitial pneumonia
Restrictivur sjúkdómur í reykingafólki. Góðar horfur ef fólk hættir að reykja. Myndbreytingar -Alveoli fylltir pigmenteruðum macrophögum -Þykknuð septa með vægri krónískri bólgu -Væg interstitial fibrosis
Respiratory bronchiolitis
Tengdur reykingum.
Svipaður sjúkdómur og DIP
Breytingar meira í kringum respiratory bronciolur, væg peribronchiolar fibrosis.
Eosinophilic pneumonia
Talið vera á grunni ofnæmisviðbragða í tengslum við tóbaksreyk.
Myndbreytingar
-Íferð eosinophila í interstitium og alveoli
-Diffuse alveolar damage (DAD) breytingar ef akút
