Rabdomiosarcoma

Question 1

¿Cuál es el sarcoma más frecuente en pediatría?

Answer 1

Rabdomiosarcoma

Question 2

Es el sarcoma maligno originado de músculo esquelético

Answer 2

Rabdomiosarcoma

Question 3

¿Cuáles son los tipos de rabdomiosarcoma?

Answer 3

Alveolar
Embrionario
Esclerosante
Anaplásico/ pleomórfico

Question 4

¿Cuál es el rabdomiosarcoma más frecuentes?

Answer 4

Embrionario

Question 5

¿Cuál es el rabdomiosarcoma más agresivo?

Answer 5

Alveolar

Question 6

Este tipo de rabdomiosarcoma puede ser paratesticular y parameningeo

Answer 6

Esclerosante

Question 7

¿Cuáles son las edades más frecuentes en las que se puede encontrar un rabdomiosarcoma embrionario?

Answer 7

Niños chiquitos y edades de 6 años, lo más frecuente es en edades de 5 años.

Question 8

¿Cuáles son las localizaciones en donde podemos encontrar un rabdomiosarcoma embrionario?

Answer 8

Cabeza, cuello y genitales.

Question 9

¿En dónde es muy frecuente encontrar el rabdomiosarcoma embrionario?

Answer 9

Cavidades:
Nariz, boca, vagina, ano, tracto biliar, retroperitoneo y pelvis

Question 10

¿Cuáles son los tipos de rabdomiosarcoma embrionario?

Answer 10

Esporádico y sindrómico

Question 11

¿Qué tipo de rabdomiosarcoma embrionario es el más frecuente?

Answer 11

Esporádico

Question 12

¿Qué significa si tenemos un rabdomiosarcoma embrionario esporádico con mutación en P53?

Answer 12

Que es un embrionario anaplásico con mal pronóstico

Question 13

¿Cuál es la característica histológica del rabdomiosarcoma embrionario?

Answer 13

Células en renacuajo y estrías en las pancitas de las células rabdomioblásticas

Question 14

Tenemos un rabdomiosarcoma embrionario en cavidades el cual en la histología podemos verlo como en racimo de uvas, ¿qué tipo de rabdomiosarcoma es?

Answer 14

Rabdomiosarcoma embrionario tipo botrioide

Question 15

¿Cuál es la característica histológica del rabdomiosarcoma embrionario tipo botrioide?

Answer 15

Línea de cambio

Question 16

¿En qué edades es más frecuente el rabdomiosarcoma esclerosante o fusocelular?

Answer 16

Niños-adolescentes

Question 17

¿Qué característica debe de tener un rabdomiosarcoma para ser considerado fusocelular?

Answer 17

80% de células alargadas o fuciformes

Question 18

¿En quiénes suele ser común el rabdomiosarcoma alveolar?

Answer 18

Pacientes grandes, más frecuente en 15 años.

Question 19

¿Cuál es la ubicación más frecuente del rabdomiosarcoma alveolar?

Answer 19

Extremidades
Cabeza y cuello

Question 20

¿Cuál es la traslocación más frecuente y agresiva del rabdomiosarcoma alveolar?

Answer 20

t(2,13)

Question 21

¿Cómo se va a ver histológicamente el rabdomiosarcoma alveolar?

Answer 21

Empaquetado, pequeño redondo y azul.

Question 22

¿Qué inmunohistoquímica voy a buscar en el rabdomiosarcoma alveolar?

Answer 22

Miogenina positiva nuclear DIFUSA (es característica de rabdomiosarcoma alveolar)

Question 23

¿Cuál es el tipo de rabdomiosarcoma más raro en pediatría?

Answer 23

Pleomórfico

Question 24

¿Cuáles son Dx diferenciales de rabdomiosarcoma?

Answer 24

Neuroblastoma.
Familia de sarcoma de Ewing.
Sarcoma sinovial.
Linfoma.
Sarcoma granulocítico.
Angiosarcoma poco diferenciado.

Question 25

¿Qué pronóstico tiene según la clasificación de pronósticos el rabdomiosarcoma embrionario?

Answer 25

Elevado (le va bien)

Question 26

¿Qué pronóstico tiene según la clasificación de pronósticos el rabdomiosarcoma alveolar?

Answer 26

Pobre (mal pronóstico)

Question 27

¿Cómo esperamos encontrar la miogenina si sospechamos de un rabdomiosarcoma embrionario?

Answer 27

Positiva salteadita

Question 28

¿Qué alteración genética va a tener el rabdomiosarcoma embrionario?

Answer 28

11p locus 15.5

Question 29

¿A qué síndromes se va a asociar el rabdomiosarcoma sindrómico?

Answer 29

Sx de Castello Sx de Li Fraumeni Sx de neurofibromatosis tipo 1 SBW Sx de DICER 1

Question 30

¿Qué tipo de sx tiene alteración en p53, se presenta con una variedad de tipos de tumores siendo los más comunes sarcomas y osteosarcomas de tejidos blandos, el cáncer de mama, los tumores cerebrales, la leucemia y el carcinoma adrenocortical y está asociado a rabdomiosarcoma sindrómico?

Answer 30

Li Fraumeni

Question 31

Tumor asociado a rabdomiosarcoma el cual causa tumores de riñón, tiroides, ovario, cuello uterino, testículo, encéfalo, ojo y revestimiento del pulmón

Answer 31

Sx de DICER-1

Question 32

Síndrome de sobrecrecimiento presente al nacer con ciertas anomalías congénitas y un mayor riesgo de cáncer pediátrico asociado a rabdomiosarcoma esporádico el cual tiene alteración en HRAS, cromosoma 11p locus 15.5

Answer 32

Beckwith-Wiedemann (SBW)

Question 33

Síndrome asociado a rabdomiosarcoma sindrómico el cual causa la aparición de manchas en café con leche por defecto en el gen de la neurofibromina en 17q11.2

Answer 33

Neurofibromatosis tipo 1

Question 34

Síndrome asociado al rabdomiosarcoma el cual aumenta la probabilidad de desarrollar tumores malignos y benignos por una alteración en HRAS

Answer 34

Sx de Castello

Question 35

Realizamos una exploración de una laminilla en la cual podemos observar la presencia de células neoplásicas que se ven como renacuajo, podemos notar que hay bastante espacio entre ellas, por lo cual no están empaquetadas, se ven células grandes con estrías. Se le realiza inmunohistoquímica con miogenina y sale positiva viéndose salteada. ¿Basado en esto, qué tumor se sospecha?

Answer 35

Rabdomiosarcoma embrionario.

Question 36

¿Qué tipo de rabdomiosarcoma al diagnóstico tenemos que buscar metástasis?

Answer 36

Rabdomiosarcoma alveolar

Question 37

¿Qué tipo de inmunohistoquimica vamos a utilizar para el rabdomiosarcoma?

Answer 37

Desmina Miogenina