purpuras vascualres Flashcards
las purpuras pueden ser de tipo:
-vascular
-plaquetaria
-trombocitica
producidas por la incapacidad del vaso para desarrollar su funcion en la hemostasia primaria
purpuras vasculares
causas de las purpuras vasculares
-alteracion del tejido conjuntivo vascular o perivascular
-lesion toxica o inflamatoria
-reaccion inmunologica
-traumatismo, maltrato
clasificaion de las purpuras vasculares
-hereditarias: telangiectasia hemorragica hereditaria, hemangioma gigante o sx de Kassabach Merrit, sx de Ehler-Danlos, sx de Marfan, pseudoxantoma elastico
-adquiridas: escorbuto, infecciosas, medicamntosas, traumaticas o inminologicas
las purpuras (hereditarias/adquiridas) son mas frecuentes
adquiridas
enf autosomica dominante, produce telangectasias en piel y mucosas que aumentan con la edad, se presenta con epistaxis y hemorragias digestivas y anemia ferropenica
telangiectasia hemorragica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber)
se produce por un secuestro plaquetario dentro del hemangioma, se asocia con coagulopatia con mal pronostico, puede tener componente hereditario y su tx es quirurgico
hemangioma gigante o sx de Kassabach Merri
enf autosomica dominante, recesiva o ligada al X, donde hay hiperlaxitud ligamentosa y articular y purpura equimotica, las hemorragias mucosas son poco frecuentes, hay mala cicatrizacion, forman aneurismas facilmente, hay una alteracion de colageno o fibronectina
sx de Ehler-Danlos
enf autosomica dominante, donde hay crecimiento excesivo, anomalias cardiovasculares y oculares, mutacion 15q21 y hematomas y hemorragias postcirugias
sx de Marfan
las purpuras vasculares infecciosas se pueden dar por:
meningococcemia
medicamentos que pueden causar purpuras vasculares
-alopurinol
-digoxina
-barbituricos
-furosemida
-indometacina
las purpuras inumologicas son tmb llamadas:
vasculitis
las vasculitis se pueden clasificar en:
-vasos grandes
-tamaño medio
-pequeños
las vasculitis de vasos grandes son:
-arteritis temproal
-arteritis de Takayasu
las vasculitis de vasos de tamaño medio son:
-PAN clasica
-enf de Kawasaki
las vasculitis de vasos pequeños son:
-enf de Wegener
-sx de Churg-Strauss
-PAN microscopica
-sx de Henoch-Schonlein
se presenta con fiebre de mas de 5 dias, inflamacion ocular, enrojecimiento y estrias en labios, exantema maculopapuloso, edema distal, adenomegalias, lengua en fresa, tiene complicaciones cardiologicas
enf de Kawasaki
el tratamiento precoz de la enf de Kawasaki consiste en:
-inmunoglobulinas
-iburofeno
-aspirina
enfermedades asociadas al sx de Henoch-Schonlein
-fiebre reumatica
-mononucleosis infecciosa
-tuberculosis
-hepatitis C
-endocarditis bacteriana subaguda
vasculitis frecuente en la edad pediatrica, de predominio en hombres, mas en invierno, hay antecedentes infecciosos y solo aefcta los vasos de la cadera hacia abajo
vasculitis de Henoch-Schonlein
cómo se presenta la afeccion cutanea en la vasculitis de Henoch-Schonlein?
-dolor
-simetrico en las extremidades inferiores
-purpura palpable
-color violacio muy oscuro
-edema distal
-necrosis en ocasiones
cómo se presenta la afeccion abdominal en la vasculitis de Henoch-Schonlein?
-dolor
-nauseas, vomito
-deposiciones hemorragicas, melenas
-invaginacion, perforacion intestinal
cómo se presenta la afeccion renal en la vasculitis de Henoch-Schonlein?
-en 50% de los casos
-hematuria microscopica
-cilindruria, proteinuria, hipertension
-evluciona a insuficiencia renal cronica
-causada por depositos de IgA
criterios diagnosticos para vasculitis de Henoch-Schonlein
-purpura palpable no relacionada a trombocitopenia (plaquetas normales en BH)
-edad menor a 20 años al dx
-angina intestinal (dolor)
-leucocitos en pared de arteriolas o venulas en la biopsia
tratamiento de vasculitis de Henoch-Schonlein
-de soporte e hidratacion si no es grave
-analgesia
-cirugia si hay oclusion intestinal
-corticoesteroides como prednisona si es grave
-inmunosupresores
en las purpuras vasulares las plaquetas estan:
normales