anemias hemoliticas Flashcards
descenso de la concentracion de Hb en sangre con o sin repercusion sistemica
anemia
padecimiento hematologico mas frecuente
anemia
proteina compleja constituida por grupos hem que contienen hierro y una porcion proteinica que es la globina
hemoglobina
tetramero formado por dos pares de cadenas polipeptidicas (alfa y beta), cada una de las cuales tiene unido un grupo hem
hemoglobina
vida media de los eritrocitos
90-120 dias
las anemias hemoliticas pueden ser de origen:
- hereditario
- adquiridas
causas de anemia hemolitica hereditaria
- defectos de membrana
- defectos de estructura de la hemoglobina
- deficit de enzimas glucoliticas
causas de anemia hemolitica adquirida
- anemias hemoliticas aloinmunes
- anemias hemoliticas autoinmunes
- traumaticas y microangiopaticas
por qué se denominan anemias hemoliticas ALOINMUNES?
los anticuerpos se pasan de la madre al feto, por lo que se forma el binomio madre-feto
por que se denominan anemias hemoliticas AUTOINMUNE?
la propia persona produce los anticuerpos
se caracteriza por la presencia de esferocitos (celulas rojas en forma de esfera) en sangre periferica y grados variables de hemolisis y esplenomegalia
esferocitosis hereditaria
modelo sobre la membrana del eritrocito donde se tiene una doble capa de lipidos que se dispone en dos dimensiones dentro de una solucion viscosa
modelo mosaico fluido
la membrana del eritrocito se compone de:
- 52% proteinas
- 40% lipidos
- 8% CHO
anormalidades de las proteinas esqueleticas del globulo rojo cuando hay esferocitosis
- disminucion en la estabilidad
- perdida de porciones de la capa lipidica o rotura de la org de las proteinas del citoesqueleto
alteraciones de la permeabilidad celular en los globulos rojos cuando hay esferocitosis
- alteracion en la resistencia osmotica o fragilidad osmotica creciente
- el incremento intracelular de Na (hidrocitosis)
- perdida de K y la celula se retrae (xerocitos) y se hemoliza
medida de la resistencia del eritrocito a la hemolisis por estres osmotico, se incuban los eritrocitos en soluciones hipotonicas de NaCl, absorben el agua y la celula se hincha hasta formar un esferocito
prueba de fragilidad osmotica
prueba que mide el grado de hemolisis espontanea de la sangre incubada a 37ºC
prueba de autohemolisis
grupo de hemoglobinopatias resultantes de una anormalidad genetica, que produce disminucion en la sintesis de cadenas de globina estructuralmente normales
talasemias
cuadro clinico de talasemia
- edad de presentacion a partir de 6 meses y hasta el año de edad
- sindrome anemico
- detencion del crecimiento
- deformidades oseas
- esplenomegalia/hepatomegalia
el globulo rojo se fragmenta y se ve como una media luna irregular
esquistocitosis
tipo de anemia donde la perdida o destruccion de los eritrocitos excede la capacidad maxima de la MO para su produccion
anemia regenerativa
las anemias regenerativas pueden ser por:
- hemorragia: extravasacion de sangre
- hemolisis: disminucion de la supervivencia de eritrocitos en la circulacion sanguinea
tipo de herencia en la esferocitosis hereditaria
autosomico dominante
la esferocitosis hereditaria implica 5 proteinas que enlazan el citoesqueleto a la doble capa de lipidos:
- alfa espectrina
- beta espectrina
- ankirina
- banda 3
- proteina 4.2
fisiopatologia de la esferocitosis
aumenta la permeabilidad al Na, causando hiperfuncion de la bomba NaKATPasa, la celula se hincha y forma un esferocito
pruebas de laboratorio para disgnosticar esferocitosis
- prueba de fragilidad osmotica
- prueba de autohemolisis
herencia de las talasemias
autosomica dominante
fisiopatologia de las talasemias
existe una sintesis desequilibrada de las cadenas alfa y beta de globina, lo que produce una disminucion en la produccion de Hb total del eritrocito, provocando una eritropoyesis ineficaz y un proceso hemolitico cronico
clasificacion fisiopatologica de las talasemias
- alfa talasemia
- beta talasemia
tipo de talasemia donde las cadenas de alfa globina estan reducidas o completamente ausentes
alfa talasemia
tipo de talasemia donde las cadenas de beta globina estan reducidas o completamente ausentes
beta talasemia
clasificacion clinica de las talasemias
- talasemia mayor
- talasemia menor
forma clinica de talasemia mas severa, con altos requerimientos transfusionales
talasemia mayor
en las talasemias mayores generalmente se combinan 2 mutaciones diferentes:
- gen de beta globina en el cromosoma 11
- gen de alfa globina en el cromosoma 16
talasemia con presentacion clinica leve o moderada, a veces hasta asintomatica
talasemia menor
como se observa el frotis de sangre periferica en talasemia
- anisocitosis
- poiquilocitosis
- esquistocitosis, ovalocitos, dacriocitos y celulas en blanco de tiro
- policromasia variable
la anemia de celulas falciformes es también conocida como:
- enfermedad de celulas falciformes
- enfermedad de la hemoglobina S o SS
- falciformismo
fisiopatologia de la anemia de celulas falciformes
el aa valina es sustituido por acido glutamico en la posicion 6 de la cadena beta de globina, por lo tanto disminuye la movilidad electroforetica de la molecula y disminuye la solubilidad de la Hb S en el estado desoxigenado, polimerizando en estados rigidos
principal causa de la anemia en el falciformismo
la hemolisis extravascular de las celulas falciformes rigidas
en el falciformismo el periodo de vida del eritrocito disminuye hasta _ dias
14 dias
diagnostico de la anemia de celulas falciformes
- frotis de sangre periferica, induccion de metabisulfito
- electroforesis de Hb en acetato de celulosa
- ausencia de Hb A
- Hb fetal no mayor a 15%
- Hb S 85-100%
complicaciones de la anemia de celulas falciformes
- accidente cerebro vascular
- sindrome toracico agudo
- secuestro esplenico
- priaprismo recurrente
- preoperatoria Hb 10 g/dl
metas de la transfusion de eritrocitos en la anemia de celulas falciformes
- aumentar la capacidad oxigeno-acarreador incrementando la concentracion total de hemoglobina
- disminuir la viscocidad de la sangre y mejorar el flujo de la sangre
- suprimir la eritropoyesis endogena por un incremento de oxigenacion tisular
la transfusion cronica de eritrocitos para anemia de celulas falciformes esta recomendada para la prevencion de:
accidentes cerebrovasculares
cada cuanto se realiza la transfusion de eritrocitos en la anemia de celulas falciformes?
cada 3 o 4 semanas
cuales son los niveles que deben mantenerse con la tranfusion de eritrocitos para anemia de celulas falciformes?
- mantener Hb S <30%
- mantener hematocrito <30%
qué alteracion se observa en estos eritrocitos?
esferocitosis
en qué enfermedad observamos esta frotis?
talasemia
en qué enfermedad se observa este frotis?
anemia de celulas falciformes
qué tipo de celula es esta?
celula falciforme
en las anemias hemoliticas, el volumen sanguineo total se mantiene igual, lo que se pierde es _
masa eritrocitaria
consiste en la ruptura del eritrocito por lo que disminuye la vida media del eritrocito
hemolisis
sucede cuando el eritrocito se hincha porque hay mas sodio en el
hidrocito
sucede cuando el eritrocito se retrae porque hay menos sodio en el
xerocito
cuál es el problema de la transfusion mes con mes como tratamiento de la anemia falciforme?
el exceso de hierro, que se va acumulando en la MO, musculo y corazon, produce radicales libres que a su vez produce necrosis y fallas hepáticas
en vez de transfusiones mes con mes para el tratamiento de anemia falciforme, qué se puede hacer?
transplante de MO
