Púrpuras Flashcards
Microangiopatía trombótica definición
Es un grupo caracterizado por:
1. ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA (COOMBS NEGATIVA)
- Destrucción intravascular de eritrocitos, hay ESQUISTOCITOS en sangre periférica
2. TROMBOCITOPENIA por activación y consumo de plaquetas
3. MICROTROMBOS QUE CONDUCEN A LESIÓN DE TEJ ISQUÉMICO
Clasificación y ‘‘causas’’ de la injuria endotelial en microangiopatía
Primarias:
- PTT: congénita por mutación en ADAMTS13% o adquirida, inhibidor que disminuye la actividad
- SHU: típico: por shigella o E. coli y atípico: mutación de proteínas del complemento
Secundarias: hipertensión maligna, embarazo, cáncer, enfermedades autoinmunes, trasplantes, CID, infecciones como hiv, influenza, parvovirus y epstein-Barr
Causas de injuria:
- alteración de la coagulación: mutación de factores, anticuerpos
- Alteraciones del sistema de complemento: mutaciones de proteínas, anticuerpos
- Toxinas y fármacos
Trombocitopenia, definición y causas
<100.000 plaquetas, <50.000, <20.000.
Causas:
Central: SIN megacariocitos
- Hipoproducción:
1. Disminución en el nº de megacariocitos:
aplasia, mieloptisis, infiltración, necrosis de MO, Fanconi
2. Trombopoyesis ineficaz: anemias megaloblasticas y síndrome mielodisplasicos
Periférica CON megacariocitos
- Disminución de la supervivencia: púrpura trombocitopénica transuficional, autoinmune, etc.
- Hiperconsumo plaquetario: PTT, CID, SHU.
- Hiperesplenismo
