Hemostasia Flashcards
Hemostasia primaria
Respuesta inicial o ruptura vascular:
- Contracción vascular: reflejo nervioso por dolor
- Adhesión plaquetaria: por colágeno subendotelial expuesto se unen atraves de glucoproteína de membrana plaquetaria Ib y vW
- Activación plaquetaria
- Cambio de forma de aplanado a esfera
- Liberación de ácido araquidónico para formar tromboxano -> vasoconstricción y agregación plaquetaria
-Reordenamiento de fosfolipoproteinas con capacidad de ligar factor X y activar la coagulación
- Secreción de gránulos plaquetarios que juntan mas plaquetas - Agregación plaquetaria: por ser expuestas ante agonistas se inicia la activación, permite formar puentes entre plaquetas activadas
Hemostasia secundaria:
- Factores dependientes de vitamina K 1972 y proteinas C y S.
- Factores sensibles a trombina: I o fibrinogeno 5, 6, 2, 11, 13.
- Factores del sistema de contacto: primeros pasos de la coagulación 12 Y 11
Sistema de fibrinólisis
Destruye la fibrina, dando sus productos de degradación. Esto es por plasminógeno activado a plasmina. El plasminogeno se activa por activadores tisulares
Inhibidores fisiológicos de la fibrinolisis
antitrombina, proteina C, proteina S e inhibidor de la vía del factor tisular
Estudio de función hemostática:
- Nº de plaquetas
-Tiempo de hemorragia
-Test de funcionalismo plaquetario
-Tiempo de protrombina: variante
-Tiempo de tromboplastina aprcial activada
-Tiempo de trombina: mide la actividad del fibrinógeno
Enfermedad de Von Willebran definición, triada diagnóstica y funciones
Es la diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente. Se debe a anomalías cuantitativas y/o cualitativas del factor vW que acompaña al factor VIII. El factor vW es sintetizado por células endoteliales y megacariocitos.
Coagulopatía hereditaria más frecuente de predominio mucocutáneo producida por déficit de vW.
Se caracteriza por su triada diagnostica:
- Tiempo de sangría prolongado
- Nº normal de plaquetas
- FVIII disminuido.
Funciones: enlace al tejido, enlace a glicoproteínas plaquetarias y estabilización y protección de 8
Fenotipos vW
CONGENITOS
- TIPO 1: CuaNNNti parcial, se asocia a DISMINUCIÓN DE FACTOR 8, 70% DE LOS CASOS.
- TIPO 2: CuaLLLi función anormal, AD.
- TIPO 3: CuaLLLi de deficiencia severa AR. Es la más grave. Tiene diferentes subtipos, el más frecuente es el 2N
ADQUIRIDOS:
- por ejemplo en LES o patologías monoclonales
Síntomas más frecuentes de VWD
Equimosis, hematomas, epistaxis, metrorragia, gingivorragias -> PIENSA EN MUCOCUTANEO.
Diagnóstico diferencial y tratamiento VWD:
Diagnósticos diferenciales: VWD adquirido: cáncer, hemofilia A, trombocitopatías hereditarias/ adquiridas.
Tratamiento: Desmopresina es un símil a la ADH, antifibrinolíticos como ácido tranexámico, crioprecipitados, concentrados comerciales de f8
- Desmo: el tratamiento debe darse en 15-20mint, causa liberación de sitios de depósito en células endoteliales y moviliza el f8 del hepatocito. Efectos adversos: infarto, ACV y TEP todos muy poco fr. Puede ser dado EV, subcutánea, intranasal o V.O
Enfermedad de Rendu-Osler-Weber
Trastorno AD, que consiste en una malformación vascular congénita, con vasos reducidos a un simple endotelio, sin soporte anatómico ni capacidad contracción.
Hemofilia definición
Trastorno congénito de la coagulación por mutaciones en cromosoma X caracterizado por ↓ cuali o cuanti de la actividad PROCOAGULANTE de los factores VIII o IX.
HOMBRES PRESENTAN, MUJERES PORTAN. 1/3 POR MUTACIÓN ESPONTANEA.
Clasificación y fisiopatología de hemofilia
A: déficit de factor 8 MÁS FRECUENTE 1 de cada 5000- 10000
B: déficit de factor 9
C: déficit de factor 11.
Según intensidad:
severa, moderada y leve, la leve es la más frecuente, la severa es mas frecuente en pacientes con HA
Según etiologia:
genética: mutación del cromosoma X
Adquirida: falla hepática, déficit de vit K, autoinmunidad contra los factores, CID.
Se genera insuficiente trombina por alteración de la vía intrínseca, por eso no se forma la fibrina y se impide la formación del coagulo
Clínica hemofilia
Hemorragia:
- grave: antes del primer año
- moderada: aparecen mas tardíos, relación con traumatismo. hemartrosis menos frecuente
- leves: extracción dentaria o intervención quirúrgica.
HEMARTROSIS: 80% de episodios hemorrágicos, más común en: RODILLAS, CODOS, TOBILLOS, HOMBROS, CADERAS Y MUÑECAS, hay que tratarlas, si no se calcifican
ARTROPATÍA HEMOFÍLICA: cuando las hemartrosis son a repetición se produce limitación funcional de la articulación y dolor crónico.
HEMATOMAS MUSCULARES: cuidado con los profundos en cuello.
Los RN pueden tener hematomas musculares en sitio de administración de vitamina K o vacunas, hemorragia intracraneal, cefalohematoma, etc.
Diagnóstico y tratamiento de hemofilia
APTT ↑ en vía extrínseca y TP normal en vía extrínseca y común debe tomarse niveles de factor 8, 9 y 11.
Las plaquetas sueles estar normales.
Dx prenatal: biopsia de vellosidad o amniocentesis
Tratamiento: se hace profilaxis. Se da concentrados comerciales de factor 8 o 9 según lo que le falte. Dosis 20-50UI/K
