Púrpura Trombocitopenica Imune

Question 1

Hemostasia primária

Answer 1

Predominantemente feita por plaquetas

Question 2

Hemostasia secundária

Answer 2

Fatores de coagulação

Question 3

trombocitopenia imune primária é Caracterizado pela:

Answer 3

presença de plaquetopenia (<100.000) isolada, sem
outras causas que justifiquem;

● Associado ao aumento de destruição plaquetária por auto-anticorpo da
classe IgG;

● Aumento do volume da plaqueta é característico;

Question 4

Como é a classificação da PTI?

Answer 4

● RECÉM-DIAGNOSTICADA: < 3 MESES → autolimitada

● PERSISTENTE : DE 3 A 12 MESES

● CRÔNICA: > 12 MESES

● A PTI recém-diagnosticada representa mais de 80% de todos os casos na
infância.

Question 5

Qual a etiopatogenia da PTI?

Answer 5

● É uma doença heterogênea - MULTIFATORIAL- , a causa muitas vezes não é
conhecida, mas o gatilho pode ser uma infecção viral;

● Anticorpo age diretamente no antígeno da membrana plaquetária, como
as glicoproteínas IIb/IIIa, causando a destruição das plaquetas mais rápida;

obs: a plaqueta será destruída eventualmente em algum momento da vida,
porém não tão rápido como ocorre em pessoas com a doença.

Question 6

Como é o diagnóstico de PTI?

Answer 6

É clínico!!!

● História clínica + Exame físico + Hemograma + Exclusão de outras causas
de trombocitopenia

Question 7

Como é a história clínica típica de PTI?

Answer 7

História clínica típica: criança teve uma infecção viral e curou. Depois que ficou
bom começaram a aparecer as petéquias no corpo e os sangramentos -
gengivais, epistaxe.

A exclusão de outras causas se dá, principalmente, pelo exame físico e pela
história:
- não teve febre e nem sintomas de alerta para neoplasia
- não tem envolvimento de articulação

Question 8

Como é o exame físico da PTI?

Answer 8

Exame físico: não se encontra nada além das lesões

Question 9

Como é o hemograma na PTI?

Answer 9

Hemograma: identifica a plaquetopenia

Question 10

Quando fazer mielograma na PTI?

Answer 10

● Linfonodomegalia e/ou hepatoesplenomegalias inexplicáveis

● Presença de outras anormalidades no hemograma ALÉM de
plaquetopenia!!!

● Falha terapêutica → fez a primeira linha de PTI e não houve resposta

● Sintomas sistêmicos → qualquer um!! Febre, astenia, dor óssea, dor
abdominal, etc

Question 11

Sobre a transfusão de plaquetas na PTI:

Answer 11

Transfusão de plaquetas: somente em sangramentos com risco de vida
(TGI, instabilidade hemodinâmica, hemorragia pulmonar com
comprometimento cardíaco). A transfusão deve ser feita na dose de 10 – 30
UI/kg associado a corticóide e imunoglobulina.

Obs: não se transfunde plaqueta, pois o macrófago irá atacá-las do mesmo jeito.
Somente em casos bem específicos e em altas doses (3x) com associação de
corticóide.

Question 12

Qual o TTO cirúrgico para PTI? É utilizado?

Answer 12

Esplenectomia é raramente utilizada em PTI
recém-diagnosticada, é considerado para paciente com doença crônica
que não responderam aos tratamentos específicos.

Question 13

Excluir leucemia se:

Answer 13

• Dor óssea, hepatoesplenomegalia ou linfonodomegalia significativa =
  obrigatório excluir leucemia!!
• Pede o Mielograma para excluir leucemia.

Question 14

Pensar em distúrbio congênitos se:

Answer 14

• início insidioso, plaquetopenia relatada já nos primeiros meses de vida,
  história familiar presente. = investigar causa genética!!

Question 15

Se o volume plaquetário médio for diminuído (ver no hemograma se a
plaqueta é pequena) + paciente imunodeficiente:

Answer 15

Pensar em Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA)

Question 16

Quais são as recomendações para pacientes com PTI?

Answer 16

Deve haver recomendações de não praticar esportes, práticas de alto risco
para TCE, assim como, de não ingerir nenhum antiagregante plaquetário
ou anticoagulantes.

Question 17

Qual o principal diagnóstico diferencial de PTI?

Answer 17

Principal diagnóstico diferencial de PTI é LLA

• É necessário MUITA cautela com tudo que possa levar a pensar em outra doença
  que não seja PTI, pois o principal diagnóstico diferencial de PTI é LLA. Se tratar
  uma LLA como PTI o paciente tem altíssimas chances de morrer pela LLA, pois o
  principal tratamento para PTI é o corticóide. Logo, se fizer corticóide para um
  paciente com LLA, pula-se uma etapa no tratamento da LLA e o paciente torna-se
  resistente ao tratamento, trazendo a necessidade de uma quimioterapia mais
  pesada, aumentando as chances de fatalidade por complicações da
  quimioterapia mais pesada.

Question 18

A PTI apesar de autoimune é:

Answer 18

AUTOLIMITADA

Em 80% das crianças a doença vai se resolver por volta de 3 meses. Porém,
nesses 3 meses, há chances de complicações, como sangramentos →
principal complicação.

Question 19

Qual a principal complicação da PTI?

Answer 19

SANGRAMENTOS!!

Atenção para o risco de sangramento de SNC -> MT GRAVEEEE

Question 20

A terapêutica da PTI deve ser individualizada levando em conta, o que?

Answer 20

A terapêutica deve ser individualizada levando em consideração aspectos
como sintomatologia, número de plaquetas, condições financeiras, efeitos
colaterais da medicação, qualidade de vida para o paciente e os envolvidos.

Question 21

Sobre a terapêutica da PTI:

Answer 21

A terapêutica específica deve ser recomendada para pacientes que
apresentem sintomas hemorrágicos significativos ou alto risco de tal.

Obs: na “teoria” só trataria os pacientes com alto risco para sangramentos
importantes. Porém, na prática, essas crianças são tratadas devido à alta atividade
(brincam, etc)

Question 22

Quais as linhas de TTO da PTI?

Answer 22

★ CORTICÓIDE

★ IMUNOGLOBULINA

★Imunoglobulina anti D - não tem e não se usa no Brasil. Muito cara

★Transfusão de plaquetas:

★Tratamento cirúrgico:

★ Plasmaferese → tratamento de 1ª linha nos EUA.

Question 23

Sobre o uso de corticóide no TTO da PTI:

Answer 23

● Diminui a imunidade → diminui a produção de anticorpos, incluindo
os antiplaquetários. Porém, faz uma imunodeficiência na criança →
ponderar muito o tratamento!!

● Inibe a fagocitose e a síntese de anticorpos e aumenta a estabilidade
do endotélio vascular. Diminui o sangramento, pois diminui a
destruição plaquetária por conta da diminuição da produção de
anticorpos.

● Prednisona 4mg/kg/dia por 4 dias ou 1 a 2mg/kg/dia por 3 sem

Question 24

A Imunogobulina é utilizada em que situações no TTO da PTI?

Answer 24

2º opção após falha do corticoide!!

● Inibe a atividade do fagócito por ocupação dos receptores, assim
recuperando as plaquetas opsonizadas.

● A proteína ligada ao macrófago vai ser ocupada pela
imunoglobulina → não se liga ao anticorpo → não “come” a plaqueta.

● Tratamento muito caro e pode dar muito efeito colateral.

● 0,8 a 1 g/kg/dia por 1 a 2 dias

Question 25

Sobre a Imunoglobulina anti D no Brasil para o TTO de PTI:

Answer 25

• não tem e não se usa no Brasil. Muito cara.

● IgG anti-D é um antissoro policlonal contra o ag Rh (D) dos
eritrócitos. Anticorpos aderidos a eritrócitos Rh + diminuem a
destruição da plaqueta.

Question 26

Sobre a Plasmaferese no Brasil para o TTO de PTI:

Answer 26

→ tratamento de 1ª linha nos EUA.

● Faz-se a filtragem desses anticorpos. No Brasil tem, mas não é feito
de primeira linha devido a dificuldade de conseguir, porém pode ser
indicada.

Question 27

Sobre a Transfusão de plaquetas no Brasil para o TTO de PTI:

Answer 27

SOMENTE em sangramentos com risco de vida (TGI, instabilidade hemodinâmica, hemorragia pulmonar com comprometimento cardíaco).

A transfusão deve ser feita na dose de 10 – 30
UI/kg associado a corticóide e imunoglobulina.

Obs: não se transfunde plaqueta, pois o macrófago irá atacá-las do mesmo jeito.
Somente em casos bem específicos e em altas doses (3x) com associação de
corticóide.

Question 28

Sobre a PTI indique a resposta correta:
a) Os pais relatam com frequência a ocorrência de infecção viral nos dois meses precedentes ao diagnóstico do PTI secundária

b) As PTIs primárias englobam formas imunomediadas de trombocitopenias induzidas por outras patologias ou exposição a agente externo
c) O uso de medicações deve ser cuidadosamente questionado na PTI secundária
d) O aspirado de medula óssea é fundamental, independente da idade do paciente
e) A PTI é uma patologia que necessita de tratamento imediato

Answer 28

Sobre a PTI indique a resposta correta:

c) O uso de medicações deve ser cuidadosamente questionado na PTI secundária

Question 29

Quais as indicações de solicitar mielograma?

Answer 29

Linfonodomegalia e/ou hepatoesplenomegalia inexplicável

Presença de outras anormalidades no hemograma (além da plaquetopenia)

Falha terapêutica

Sintomas sistêmicos

Question 30

Paciente, 11 meses, com história de aparecimento de equimoses há 3 dias sem outros sintomas. Mãe relata gengivorragia por 5 min, mas parou espontaneamente. Sobre o tratamento da doença assinale a resposta correta:

a) o corticoide em dose imunossupressora deve ser iniciado o mais rápido possível.
b) devido ao sangramento relatado deve ser feito transfusão plaquetária na dose de 10-30ml/kg
c) nesse caso o tratamento é conservador sendo necessário orientar os pais sobre evitar práticas de exercícios e não ingerir anticoagulantes
d) podemos lançar mão do uso de ivig devido a idade do paciente
e) só podemos iniciar medicações após o resultado do aspirado de medula óssea

Answer 30

Paciente, 11 meses, com história de aparecimento de equimoses há 3 dias sem outros sintomas. Mãe relata gengivorragia por 5 min, mas parou espontaneamente. Sobre o tratamento da doença assinale a resposta correta:

c) nesse caso o tratamento é conservador sendo necessário orientar os pais sobre evitar práticas de exercícios e não ingerir anticoagulantes