Púrpura Trombocitopénica Idiopática

Question 1

Bases para pensar en una PTI

Answer 1

Trombocitopenia aislada (solo una línea afectada)

Asociado a Eosinofilia y Linfocitosis 
Bazo no palpable (DIF. Con Leucemia)
MOH normal 
Aumento de Megacariocitos
Sin otras condiciones que se asocien a trombopenia

Question 2

Cuadro clínico de PTI

Answer 2

Púrpura
Petequias 
Equimosis fácil 
Epistaxis 
Gingivorragia
Sangrado gingival
Infección viral previa (3 sem antes)

Question 3

Dx diferenciales de PTI

Answer 3

Henoch-Schönlein: dolor abdominal y articular por vasculitis (plaquetas normales (

Hemofilia: solo hombres. Hemartrosis
Trombastenia de Glanzmann: plaqueta no se une a endotelio
Bernard soulier

Question 4

Patogenia de la PTI

Answer 4

Aparición de anticuerpos de IgG que se unen a la superficie de plaquetas y se dirigen a antígenos de dicja membrana como Glucoproteina Ib, IIb, IIIA

Question 5

Tx de PTI

Answer 5

Tx solo si hay sangrado activo o plaquetas <15mil
Tx: esteroide
Esteroides dosis altas
Esplenectomia
Esplenectomia + esteroide
Inminomoduladores: vincristina. Ciclofosfamida. Azatioprina

Question 6

Que es la enfermedad de Bernard Soulier

Answer 6

O enfermedad de plaquetas gigantes. Es un transtorno autosómico recesivo en donde hay una alteración de la adhesión de las pamquetas para unirse al endotelio por ausencia de Glucoproteina Ib

Trombocitopenia
Citometría de flujo: disminución de Glucoproteina Ib/IX/X

Question 7

Que es el síndrome de Wisckott Aldrich

Answer 7

AR ligada a X
Deficiencia de Glucoproteina WASP
Infecciones de repetición
Equimosis. Petequias 
Trombocitopenia
Eczema
Asociada a tumores 
Tx: TMO o CEL madres