Anemia De Células Falciformes

Question 1

Características genéticas de la anemia de células falciformes

Answer 1

Herencia AR
Hb “S”
Defecto en Hb “Mutación de punto”
Mutacion de 6° posición de a. Glutámico con Valina de la cadena B de globina

Question 2

Cuál es el cuadro clínico de la anemia de células falciformes

Answer 2

Ictericia
Cálculos biliares (bilirrubinato)
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Úlceras crónicas (extremidades inferiores)
Crisis aplasica (inf virales. Parvovirus B19)
Dolor abdominal (inf. Deshifr. Hipoxia)
Dolor óseo
EVC
Priapismo
Cardiomegalia por depósito de hierro
Ojo: ceguera por retinopatía de cel. Falciformes
Deformidad del craneo x hiperplasia de médula osea

Question 3

Cómo se encuentran laboratoriales en la Anemia de cel. Falciformes

Answer 3

Anemia hemolítica 
Hto 20 y 30%
Frotis 5-50%
Reticulocitos 10-25%
Cuerpos de howell-Jolly (eritrocit. Con vestigios de núcleo)
Trombocitosis

Question 4

Dx para anemia de células falciformes o drepanocitosis

Answer 4

Electroforesis: HB S

Question 5

Tx para anemia de células falciformes

Answer 5

Crisis aplasicas: transfusión
A. Fólico
Vacuna neumococo (por asplenia fisiológica)
O2. Hidratación … Antibióticos
Hidroxiurea (500-750 MG/día) alargar vida de Hb F
TMOA

Question 6

Prevención de complicaciones de anemia de células falciformes

Answer 6

Inmunizar contra :
Streptococo pneumoniae
Haemophilia influenza B
N. Meningitidis 
Hepatitis B
Influenza

Question 7

Tx para complicaciones de Anemia de Cel. Falciformes

Answer 7

Esplenectomia
Aines para dolor agudo (ketopeofeno)
Morfina y fentanilo transdermico