Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Flashcards

1
Q

Características de hemoglobina paroxística nocturna

A
O Marchiafava Micheli
Orina por la mañana obscura 
Mientras pasa el día se aclara 
Anemia 
Ictericia 
Antecedente de trombosis en EI
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2
Q

Porque se da la hemoglobina paroxística nocturna

A
Por la noche baja el ph. 
Disminuye la FR
Hay ACIDOSIS respiratoria 
Esto lesiona el eritrocito
Activación del complemento 
Hemólisis 
Hb libre
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3
Q

Cual es la etiología de la HPN

A

Deficiencia de CD55 y CD59

Mutación del gen PIG-A

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4
Q

Cómo se encuentran los estudios de laboratorio en HPN

A
Anemia hemolítica 
Cooms directo o indirecto (+)
DHL elevada 
BI elevada 
Pancitopenia (leucocitos, plaquetas, princ. Eritrocitos)
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5
Q

Principal causa de muerte en HPN

A

Trombosis

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6
Q

Tx para HPN

A

Anticoagulación: por eventos tromboticos

Anticomplemento: eculizumab

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