Deficiencia De Glucosa 6-Fosfato Deshidrogenasa

Question 1

Causa más frecuente de anemia hemolítica enzimopatica y ligada al cromosoma X

Answer 1

Deficiencia de glucosa 6- fosfato deshidrogenasa

Question 2

Etiología fe Deficiencia Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

Answer 2

Herencia recesiva ligada a X
Hemólisis tensa ante fármacos antioxidantes
Infecciones
Baja G6PD

Question 3

Que células se encuentran en el frotis de una Deficiencia de G6PD

Answer 3

Cuerpos de Hein que son inclusiones que tiene el interior del eritrocito como remanente de la Hb desnaturalizada

Question 4

Fármacos o situaciones que producen hemólisis

Answer 4

Fabismo 
Fármacos antipaludicos
Acidosis 
Fiebre 
Nitrofurantoina 
A. Nalidixico 
Sulfamidas
Analgésicos 
Vitamina K

Question 5

Dx de deficiencia de G6PD

Answer 5

Niveles bajos de G6PD en hematies. Menos en reticulocitos
Frotis: células mordidas
Cuerpos de Heinz

Question 6

Cuadro clínico de deficiencia de G6PD

Answer 6

Varones negros EU
Las mujeres solo son portadoras
Generalmente danos sin anemia crónica
No hay hepatomegalia 
Presentan hemólisis (primaquina, dapsona, quinidina, sulfonamidas, nitrofurantoina...)

Question 7

Tx de deficiencia de G6PD

Answer 7

Retirar el fármaco
Evitar consumo fe dabas y frijoles
Transfusión solo si la hemólisis es severa
Si hay hemólisis crónica : esplenectomia y Tx con Vitamina E