Esferocitosis

Question 1

Cuál es la causa de anemia hemolítica congénita más frecuente

Answer 1

Esferocitosis hereditaria

O Enf. De Minkowski Chaufar

Question 2

Que características tienen los eritrocitos en la esferocitosis hereditaria

Answer 2

Mal anclajende membrana bilipidica. Por este motivo adopta forma de esfera y tiene mayor permeabilidad al agua y sodio

Question 3

Clínica de la esferocitosis

Answer 3

Puede haber o no :
Anemia 
Ictericia
Esplenomegalia
Se puede agravar hemolisis si hay una infección 
Cálculos biliares
Colecistitis 
Crisis aplasica por Parvovirus B-19

Question 4

Que es la crisis aplasica

Answer 4

Una anemia asociada a ausencia transitoria de producción de eritrocitos

Question 5

Que es la crisis megaloblastoca

Answer 5

Sobreutilizacion de a. Fólico como consecuencia de hiperplasia medular

Question 6

Diagnóstico de esferocitosis

Answer 6

Anemia variable
Reticulocitos siempre
BI elevada DHL elevada
Cooms negativa
Prueba de fragilidad osmótica de hematies (+)
HbMC elevada (pérdida de membrana y deshidratación)
Frotis : esferocitos

Question 7

Tx en esferocitosis

Answer 7

Si hay hemólisis importante Esplenectomia a los 5 o 6 años con previa vacunación anti neumo, meningo e influenzae
Á. fólico para prevenir crisis megaloblasticas