Hemofilia Flashcards
Cómo inician ambas vías de la cascada de.coagulacion
Intrínseca: XII— XI——IX— VIII—->X
Extrínseca : III—- VII—– V——–> X
Que es la hemofilia A
Patología con deficiencia de factor VIII.
Hereditaria ligada al X
Coagullpatia congénita más común después de E. De Von Willebrand
Cómo se clasifica la hemofilia A (clásica)
Clasificación % de F. VIII
Leve …. 1-25%
Moderada ……. 1-5%
Grave ……………. <1%
Dx de Hemofilia A
TPT alargada (>35 seg) vía intrínseca TP normal (11-15 mseg) tiempo de protrombina Dosificación del factor VIII Factor de Von Willebrand normal
Tx para Hemofilia A
Factor VIII en crioprecipitados o proteína purificada liofilizada Factor VIII (adulto 70kg 4000 UI) Hemorragia menor >25% del factor III *Desmopresina (hemorragia leve) protege F. VIII de la degradación
En la Hemofilia B o enfermedad de Christmas cual es el factor deficiente
Favores IX
Características clínicas y genéticas de la Hemofilia B
Muy similares a hemofilia A Cuadro más benigno Hematomas musculares Hemartrosis HTDA
Que es el factor de Von Willebrand
Glicoproteína que protege al factor VIII de su degradación
Cuáles son las características clínicas de la Enf. De Von Willebrand
Autosómico dominante Epistaxis Equimosis Hemorragia en mucosa y aparato digestivo Menorragia es común
Estudios de laboratorio en Enf. De Von Willebrand
TS prolongado
Tiempos de coagulación y sangrados elevados
Bajo factor VIII
Prueba de ristocetina (capacidad de FVW para aglutinar plaquetas)
Plaquetas normales
Cómo se clasifica la enf. De Von Willebrand
Congénitas:
Tipo I. II. III
Adquiridas
Tratamiento para la Enf. De Von Willebrand
Crioprecipitados
Desmopresina
Ácido tranexamico
