Púrpura Flashcards
O que são lesões purpúricas?
Lesões que tem entre 2mm a 1cm e não desaparecem com digitopressão
O que são equimoses?
Lesões maiores do que 1cm que ocorrem por covalêscencia de várias petéquias ou por um sangramento de um vaso ligeiramente maior.
O que são plaquetas?
São fragmentos celulares derivados de megacariócitos, grandes células multinucleadas situadas na medula óssea. Sua sobrevida no sangue periférico é de 7 a 10 dias.
Qual a abordagem ao paciente com plaquetopenia?
A avaliação clínica deve abordar:
- manifestações hemorrágicas
- localização e gravidade do sangramento
- presença de sintomas sistêmicos que sugiram causas secundárias (neoplasicas, colagenoses, infecções).
- presença de esplenomegalia
- uso de medicações e álcool
- história familiar de plaquetopenia e sangramentos
- histórico transfusional
- fatores de risco para infecção por HIV e hepatites
- antecedentes de neoplasias hematológicas e não- hematológicas
O que são petéquias?
São lesões avermelhadas, puntiformes, menores que 2mm de diâmetro
Quais são as patologias associadas a plaquetopenia por alteração na produção?
- lesão medular por álcool/drogas/irradiação
- anemia aplástica
- câncer metastático
- leucemias
- mielofibrose
- anemia megaloblastica
- síndrome mielodisplasica
- plaquetopenias congênitas / hereditárias
Quais as patologias associadas a plaquetopenia por aumento da destruição?
- coagulação intravascular disseminada (CIVD)
- púrpura trombocitopênica trombótica/ síndrome hemolítico-urêmica
- sepse
- púrpura trombocitopênica idiopática (PTI)
- plaquetopenia induzida por fármacos
- trombocitopenia induzida por heparina (HIT)
- colagenoses
- hepatites B e C
- infecção por HIV, CMV, Varicela Zóster
- linfomas e leucemia linfocítica crônica
Qual o diagnóstico diferencial pelo quadro clínico das plaquetopenias e das coagulopatias?
Plaquetopenias:
Hemorragia cutâneo mucosa, início de sangramento imediato, petéquias, púrpura, equimoses, epistaxe, menorragia/metrorragia
Coagulopatias:
Hemorragia profunda, início de sangramento tardio, hematomas, sangramentos articulares, sangramento em cavidade abdominal
Quais são os principais exames laboratoriais na avaliação de plaquetopenia?
Hemograma completo
Contagem manual de plaquetas
Hemocultura
Aspirado de medula óssea/biópsia de medula óssea
Tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial, tempo de trombina, fibrinogênio e D-dímero
FAN
Teste da antiglobulina direta (coombs direto)
Anticorpo anticardiolipina e anticoagulante lúpico
Sorologias para doenças infecciosas
O que é a coagulação intravascular disseminada?
Síndrome caracterizada por excessiva geração de trombina, que ativa a coagulação de maneira patológica levando ao consumo de fatores de coagulação e promove ativação de plaquetas. Sua expressão clínica varia podendo se manifestar por somente anormalidade laboratoriais ou em combinação com complicações hemorrágicas e trombóticas.
O que é a púrpura trombocitopênica trombótica?
Patologia rara, caracterizada por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática de causa não elucidada. A fisiopatologia implicada na PTT idiopática envolve a inibição por autoanticorpos da atividade de uma metaloprotease a ADAMTS 13, responsável pela clivagem dos multímeros do fator de von Willebrand.
Quais são os sintomas que podem acompanhar a púrpura trombocitopênica trombótica?
Febre, comprometimento neurológico variável (desde sintomas inespecíficos como cefaleia, confusão e fadiga até crises convulsivas) e comprometimento renal.
O que é a terapia por plasmaférese e qual a sua eficácia?
A plasmaferese consiste em uma terapia em que o plasma do paciente é filtrado e suas proteínas e anticorpos danosos são removidos, assim como os outros componentes do plasma. Sua eficácia é decorrente da remoção dos autoanticorpos patogênicos e reposição paralela da prótese ADAMTS 13, restaurando a regulação normal da adesão plaquetário dependente do fator de von Willebrand.
O que é a púrpura trombocitopênica trombótica secundária?
Ela pode estar associada a algumas condições como infecções, alguns tipos de câncer, transplante de medula óssea, transplante de órgãos sólidos, quimioterapia e drogas. O mecanismo fisiopatológico não é muito conhecido e a deficiência da ADAMTS 13 é rara. O tratamento é o prognóstico são dependentes da patologia de base.
O que é a síndrome hemolítica urêmica?
Na síndrome hemolítica urêmica a deficiência de ADAMTS 13 é rara, e a fisiopatologia parece estar associada à lesão endotelial pela toxina Shiga produzida pela E. coli. Tem maior prevalência em crianças menores do que 5 anos. Observam-se insuficiência renal e oligúria com necessidade frequente de diálise, além de dor abdominal e diarreia sanguinolenta em alguns casos. A doença é autolimitando e a insuficiência renal geralmente se resolve em 2 a 3 semanas. Não há estudos que mostrem eficácia de plasmaferese nesse caso.
O que é a púrpura trombocitopênica imunológica ou idiopática (PTI)?
É uma patologia que se caracteriza pela ocorrência de plaquetopenia adquirida, frequentemente observada na forma crônica ou recorrente em adultos. Em crianças, geralmente, o quadro é agudo e autolimitado após um evento infeccioso.
O sinais clínicos da PTI são consequência do que?
São consequência da destruição plaquetária prematura, e sua gravidade é reflexo do equilíbrio entre a produção plaquetária pelos megacariócitos e a remoção, através do sistema retículo endotelial, de plaquetas ligadas à autoanticorpos. A hemostasia, portanto, é prejudicada em sua fase inicial (hemostasia primária).
Quais são os sinais clínicos dos pacientes com PTI?
Os sinais típicos são petéquias (principalmente em MMII) e equimoses espontâneas. Os sintomas de epistaxe, gengivorragia e hipermenorragia ou metrorragia são comuns, enquanto sangramento de TGI, hemorragia conjuntival e hematúria macroscópica são mais raros. Na PTI não há outros sinais e sintomas de acometimento sistêmico. O sangramento intracraniano, complicação temida e potencialmente fatal, é tão raro que não existem dados consistentes da sua frequência.
Qual a etiologia e a fisiopatologia da PTI?
A patogênese parece estar associada à destruição plaquetária e/ou inibição da produção plaquetária via anticorpos específicos.
- o aumento da destruição das plaquetas por anticorpos IgG produzidos por linfócitos B (pode coexistir IgM em 40% dos casos) contra os complexos glicoproteicos plaquetários IIb/IIIa e/ou Ib/IX. As plaquetas opsonizadas após essa reação antígeno-anticorpo são fagocitadas pelo sistema reticuloendotelial, levando à destruição plaquetária, principalmente no baço.
- participação importante de linfócitos T-helper CD4+, tanto no estímulo da ação dos linfócitos B quando na possível ação citotóxica direta.
- sensibilização e destruição dos precursores plaquetários (megacariócitos), já que estes têm os mesmos antígenos de membrana, sendo a plaquetopenia resultante não sõ do aumento da destruição, como também da diminuição da produção.
Quais são as manifestações clínicas de plaquetopenia?
São aquelas características da alteração da hemostasia primária, portanto, os pacientes apresentam-se com acometimento cutâneo mucoso prevalente.
Qual a relação entre a PTI e infecções virais?
Algumas vezes o quadro clínico ocorre após um episódio de infecção viral, principalmente em crianças. Nos adultos essa característica é menos frequente.
Como é feito o diagnóstico e os exames complementares da PTI?
Não existe um teste padrão de referência que estabeleça o diagnóstico de PTI. A trombocitopenia isolada é sua alteração essencial. O diagnóstico é confirmado após a exclusão de outras causas de plaquetopenia, sendo fundamentado em história clínica e exame físico detalhados e, na análise integral do hemograma e da distensão do sangue periférico.
Quais são os testes recomendáveis para os pacientes com suspeita clínica de PTI?
- testes para HIV e HCV em pacientes com fatores de risco associados
- teste de função tireoidiana para exclusão de hipertireoidismo e/ou hipotireoidismo não manifestados clinicamente, previamente a esplenectomia eletiva
- mielograma em pacientes com mais de 60 anos, para descartar síndrome mielodisplásica, e nos menores de 18, para exclusão de leucemias agudas. Também deve ser realizado em pacientes não responsivos a terapia e previamente a esplenectomia, com o objetivo de reavaliação/confirmação do diagnóstico inicial de PTI.
O que pode influenciar os riscos de sangramento e da terapia imunossupressora?
A hipertensão e a doença cerebrovascular, que elevam o risco de sangramento e o diabetes mellitus, que exige a utilização cautelosa da imunossupressão.
Qual o tratamento para pacientes com plaquetopenia moderada a grave?
Com eventos hemorrágicos, plaquetas em geral inferior a 30.000.000.000, os glicocorticoides frequentemente administrados na forma de prednisona 1mg/kg/dia são a terapêutica de primeira linha. A droga pode ser mantida até um nível seguro de plaquetopenia ser atingido, dentro de 30-60 dias. A maioria dos pacientes respondem a essa abordagem nas 2 primeiras semanas.
O que pode influenciar os riscos de sangramento e da terapia imunossupressora?
A hipertensão e a doença cerebrovascular, que elevam o risco de sangramento e o diabetes mellitus, que exige a utilização cautelosa da imunossupressão.
Qual o tratamento para pacientes com plaquetopenia moderada a grave?
Com eventos hemorrágicos, plaquetas em geral inferior a 30.000.000.000, os glicocorticoides frequentemente administrados na forma de prednisona 1mg/kg/dia são a terapêutica de primeira linha. A droga pode ser mantida até um nível seguro de plaquetopenia ser atingido, dentro de 30-60 dias. A maioria dos pacientes respondem a essa abordagem nas 2 primeiras semanas.
O que é a púrpura aloimune?
Destruição plaquetária em razão de aloanticorpos (anticorpo antiplaquetário não presente no indivíduo, adquirido por transfusão ou transmissão materno-fetal, contra antígeno presente na superfície da plaqueta dele). Ocorre em indivíduos que recebem muitas transfusões de plaquetas e na púrpura aloimune neonatal.
O que é trombocitopenia?
É definida como contagem de plaquetas inferior a 150.000/mm3 e as causas podem ser agrupadas em diminuição da produção, aumento da destruição (imune ou não imune) e sequestro esplênico.
Quais as patologias a serem descartadas para o diagnóstico de PTI?
- doenças autoimunes
- anemia megaloblastica
- doenças infecciosas, em especial VHC e HIV
- agamaglobulnemia (solicitar eletroforese de proteína e dosagem de imunoglobulinas)
- tireoidopatias
- SMD (principalmente idosos)
- leucemia aguda (principalmente crianças)
- uso de medicamentos
Quais as situações em que o início da terapia está indicado sem dúvidas? E quais as outras situações em que deve ser indicado?
Nível plaquetário abaixo de 30.000/mm3
Quadro de sangramento ativo
Previsão de intervenção cirúrgica
Outras situações objetivando plaquetometria maior:
- risco de trauma do paciente (idosos ou aqueles que exercem atividade de risco)
- o uso de medicamentos anticoagulantes
- antiagregantes e a presença de comorbidades
Qual a primeira opção terapêutica no tratamento da PTI?
A 1ª opção terapêutica é o corticoide, para reduzir a afinidade dos macrófagos com as plaquetas marcadas por anticorpos, além de reduzir a ligação dos anticorpos à superfície das plaquetas. Quando mantida a corticoterapia por longos períodos, a produção de anticorpos diminui. Há 3 opções de adm de corticoide:
- prednisona na dose de 1mg/kg de peso por dia, pelo mínimo de 4 semanas (mais utilizada).
- pulsos com dexametasona, 40mg/dia por 4 dias a cada 14 a 28 dias, quantas vezes forem necessárias para aumentar a contagem plaquetária.
- pulso com metilprednisolona. Reservada somente a pacientes com quadro de sangramento importante ou refratários a dose convencional de prednisona.
Qual outra alternativa de tratamento a pacientes com quadro de sangramento importante ou refratários à prednisona?
A imunoglobulina IV. Há um uma rápida elevação dos níveis plaquetários e redução precoce dos sangramentos. Tal agente atua no bloqueio dos receptores Fc dos macrófagos e na diminuição da captação de plaquetas recobertas por anticorpos.
Quando é indicada a esplenectomia?
Indicada aos casos em que não há resposta à prednisona, quando há dependência de altas doses do uso desta, ou quando há recidiva da doença. Deve-se aguardar pelo menos 6 meses para realizar esse procedimento, tendo em vista a chance de remissão espontânea nesse período.
