Puberté Flashcards

1
Q
  • Qu’est-ce que la puberté?
  • À quoi aboutit la puberté?
  • En moyenne, sur combien de temps, s’étale la puberté?
  • Entre quel âge et quel âge survient la puberté chez la fille / la moyenne?
  • Entre quel âge et quel âge survient la puberté chez le garçon / la moyenne?
A
  • Ensemble de phénomènes (psychiques, mentaux, affectifs) qui caractérisent le passage de l’enfance à l’âge adulte
  • Fonction de reproduction
  • 4 ans
  • 8 et 13 ans, moy = 10 ans et 10 mois/12
  • 9 et 14 ans, moy = 11 ans 1/2
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2
Q
  • Quel est responsable de la puberté ?
  • Comment est l’axe en période prépubertaire / période puberté ?
  • Comment est la sécrétion de GnRH / qui se secrète la GnRH?
  • Que libère l’hypophyse (2) ? Comment est la libération de ces deux hormones?
A
  • Axe hypothalamo-hypophysaire
  • En période de quiescence / Réactivé
  • Pulsatile / Neurones hypothalamiques
  • FSH et LSH / intermittente
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3
Q

Physiologie de la puberté
- décrire la séquence de 4 étapes impliquant la GnRH, la LH, la FSH
- que se passe-t-il au niveau de l’hypophyse (2)
- qui sont les gonades? (2)
- que donne leur maturation?

A
  • Augmentation de l’amplitude et de la fréquence des pics de GnRH –>pic de LH nocturne –> sécrétion diurne de FSH et LH –> pic de LH important à un stade avancé de la puberté (LH >FSH)
  • Augmentation de la sensibilité la GnRH, +++ sécrétion de LH et FSH (LH > FSH)
  • Testicules, ovaires
  • Apparition des caractères sexuels secondaires
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4
Q

Physiologie de la puberté :
- que fait la LH chez le garçon? (2)
- que fait la FSH chez le garçon ?
- que fait la FSH et la LH chez la fille (2)
- qu’est-ce que va donner les réponses de Q2 ?

A
  • Production de testostérone par les cellules de Leydig –> spermatogénèse
  • Augmentation du volume testicule
  • Croissance des follicules ovariens, estradiol sécrétée a/n de la thèque par les cellules de la granulosa
  • Ovulation, formation du corps jaune
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5
Q
  • Qui secrète l’oestrogène?
  • Nommez 3 effets de l’oestrogène chez les filles
  • Nommez 1 effet de l’oestrogène chez les deux sexes
  • Que fait-elle sur les gonadotrophines (FSH et LH) (2)
  • Qui secrète les androgènes?
A
  • Gonades
  • Favoriser le développement de la vulve/vagin/seins, élargissement du bassin, distribution féminine des graisses
  • Croissance du cartilage osseux
  • Rétrocontrôle négatif et positif
  • Surrénales
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6
Q

Nommez 6 effets des androgènes

A

1- Stimulent croissance des OGE, pilosité sexuelle, glandes sébacées
2- Développement du larynx et des cordes vocales
3-Exercent un rétrocontrôle négatif sur LH et FSH
4- Augmentent la masse osseuse et musculaire
5- Entrainent l’élargissement des épaules
6- Nécessaires à la spermatogenèse et au maintien des caractères sexuels secondaires

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7
Q

Nommez 7 facteurs impliqués dans le développement de la puberté

A

1- Génétique (étroite corrélation entre âge pubertaire des parents et celui des enfants)
2- Environnement
3- État nutritionnel
4- Intégrité facteurs neuro-hypothalamiques
5- Rôle important de plusieurs gènes (ex : GABA)
6- Maturation osseuse
7- Stress physique (activité physique intensive) ou psychologique

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8
Q

Nommez 6 caractéristiques auxologiques (reliés à la croissance) qui caractérisent puberté

A

1- L’apparition des caractères sexuels secondaires
2-Une poussée de croissance (17-18% de la taille adulte)
3- L’acquisition du pic de masse osseuse
4- Modifications de la composition corporelle
5- L’acquisition de la fertilité
6- Maturation psychologique

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9
Q

Définir :
- Gonadarche
-Thélarche
- Pubarche
- Adrénarche
- Spermache

A
  • Activation des gonades sous l’effet de FSH et LH
  • Début du développement pubertaire des seins
  • Début d’apparition des poils pubiens
  • Déclenchement de la sécrétion, par le cortex surrénalien, des hormones androgéniques
  • Première production de sperme
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10
Q

Échelle de Tanner :
- deux facteurs impliqués chez la fille
- deux facteurs impliqués chez le garçon

A
  • Pilosité pubienne (P), volume mammaire (M)
  • Pilosité pubienne (P), volume testiculaire (G)
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11
Q

Fille :
- À quel âge début la puberté? / Quel le 1e signe de la puberté?
- Que voit-on ensuite? (2)
- Qu’est-ce qui arrive 12 à 18 mois après le 1e signe?
- Vers quel âge arrive la ménarche?
- Qu’est-ce qui arrive 6 à 12 mois avant la ménarche

A
  • 10 à 10.5 ans / Apparition des bourgeons mammaires
  • Pilosité pubienne, Poussée de croissance
  • Pilosité axillaire
  • 12 à 12.5 ans (environ 2 à 2.5 après les bourgeons mammaires)
  • Leucorrhée physiologique
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12
Q

Décrire l’échelle M du stade de Tanner chez la fille (M1 à M5)

A
  • M1: prépubertaire; papille élevée
  • M2: Apparition bourgeons mammaires
  • M3: Élargissement et saillie de l’aréole
  • M4: Projection en avant de l’aréole et du mamelon
  • M5: Aréole pigmenté et seul le mamelon fait saillie
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13
Q

Décrire l’échelle P du stade de Tanner chez la fille (P1 à P5)

A
  • P1: prépubertaire
  • P2: Pilosité pubienne débutante, le long des grandes lèvres
  • P3: Pilosité plus dense, foncée, frisée, dépasse la symphyse pubienne
  • P4: Pilosité adulte, répartition incomplète
  • P5: Répartition adulte
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14
Q
  • Quel le 1e signe de la puberté chez le garçon?
  • Qu’est-ce qui arrive par la suite ? (2)
  • Qu’est-ce qui arrive environ 12 mois après le début de la puberté (stade 3-4 Tanner) (2)
  • Que voit-on en moyenne 12-18 mois après le début de la puberté? (2)
  • Combien de garçon ont une discrète gynécomastie physiologique?
A
  • Augmentation du volume testiculaire
  • Pilosité pubienne, augmentation de la taille du pénis
  • Poussée de croissance, mue de la voix
  • Pilosité faciale et axillaire
  • 40 à 50%
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15
Q

Décrire l’échelle G de Tanner chez le garçon (G1 à G5)

A
  • G1: stade infantile
  • G2: augmentation vol testiculaire (4 ml), aspect ridé du scrotum
    -G3: testicules entre 6 et 10 ml; pénis s’allonge
  • G4: testicules entre 10 et 15 ml; pigmentation scrotum s’accentue; pénis grossit et s’allonge
  • G5: testicules entre 15 et 25 ml; pénis grossit et s’allonge
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16
Q

Décrire l’échelle P du stade de Tanner chez le garçon (P1 à P5)

A
  • P1: aucune pilosité pubienne
  • P2: poils longs, clairsemés faiblement pigmentés à la base du pénis ou a/n scrotal
  • P3: poils plus abondants, pigmentés et bouclés limités au pubis
  • P4: poils d’apparence adulte mais n’atteignant pas l’intérieur des cuisses
  • P5: répartition adulte de la pilosité
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17
Q
  • Quand est le pic de croissance pubertaire chez la fille ?
  • Quel est la vélocité de croissance à ce moment?
  • Quand est le pic de croissance pubertaire chez le garçon ?
  • Quel est la vélocité de croissance à ce moment?
  • Qu’est-ce qui donne une amplitude + grande / amplitude moindre?
A
  • Stade M2-M3
  • 8-9 cm par an à 11,5 ans
  • Stade G3-G4
  • 10-12 cm par an à 13,5 ans
  • Début + précoce de la puberté / puberté tardive
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18
Q
  • Nommez 2 variantes physiologiques de la puberté
  • Nommez 2 variantes pathologiques de la puberté
A
  • Thélarche précoce, Adrénarche/ pubarche précoce
  • Puberté précoce, Retard pubertaire
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19
Q

Thélarche précoce :
- qu’est-ce que c’est?
- quand est-elle + fréquente?
- est-elle + fréquente que la « vraie puberté précoce »
- comment est le stade de Tanner (M)
- que se passe-t-il dans la majorité des cas

A
  • Développement mammaire avant l’âge de 8 ans
  • Entre 18 et 24 mois
  • Oui
  • Maximum M3
  • Résolution spontanée avant l’âge de 3 ans
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20
Q

Thélarche précoce :
- nommez 5 choses qui ne peuvent pas être présentes
- pourquoi est le suivi clinique est important?
- combien évolue vers une puberté précoce?
- doit-on faire des investigations

A
  • Pas d’accélération de la VC, pas d’avance de la maturation osseuse, vulve non oestrogénisé (donc muqueuse rouge vive), mamelons non pigmentés/non stimulés, aucun autre signe de puberté
  • S’assurer de l’absence de progression vers une puberté précoce
  • < 20%
  • Non
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21
Q
  • Que se passe-t-il en adrénarche / pubarche précoce?
  • Qui est + atteint d’adrénarche précoce isolée?
  • Que peut-voir en adrénarche précoce isolée (4)
  • Qu’est-ce qui n’est pas présent? (2)
  • Vers quel âge commencera la puberté?
A
  • Réveil de l’axe HHS vers 6-7 ans par un stimulus inconnu
  • Fille
  • Poils pubien, odeur corporelle (type adulte), poils axillaires, acné
  • Signes de virilisation, accélération de la VC
  • Âge N
22
Q

Dx de l’adrénarche précoce
- comment se fait le dx
- comment est la testostérone et la 17-hydroxyprogestérone
- est-ce qu’il y a un tx
- à quoi sert le suivi (2)
- nommez les risques augmentés associés à l’adrénarche précoce (3)

A
  • Augmentation légère des androgènes surrénaliens (androsténedione, DHEAS)
  • N
  • Non
  • S’assurer de l’absence de signes de puberté, s’assurer de l’absence de signes de virilisation
  • SOPK, résistance à l’insuline, DbT2
23
Q

Ménarche précoce isolée :
- est-ce fréquent?
- quel examen peut-on faire (2)
- que veut-on rule out à ses examens (6)

A
  • Non
  • Écho, vaginoscopie
  • Vulvo-vaginite / Corps étranger / Trauma vaginal ou utérin / Tumeur vaginale ou utérine / Sévice sexuel / Hypothyroïdie / Syndrome de Mc Cune Albright
24
Q

Puberté précoce :
- donnez la définition chez la fille
- donnez la définition chez le garçon
- nommez 3 signes accompagnateurs
- qu’est-ce qu’une puberté précoce isosexuelle
- qu’est-ce qu’une puberté précoce hétérosexuelle

A
  • Apparition des bourgeons mammaires avant l’âge de 8 ans
  • ↑ volume testiculaire avant l’âge de 9 ans
  • Accélération de la vitesse de croissance, Progression de la maturation osseuse, Odeur corporelle adulte
  • Caractères sexuels secondaires correspondent au sexe phénotypique
  • Caractères sexuels secondaires différents du sexe phénotypique
25
Q

Puberté précoce :
- décrire les 2 causes possibles
- que se passe-t-il en PPC?
- que se passe-t-il en PPP?
- lequel est GnRH dépendant?
- lequel est GnRH indépendant?

A
  • Centrale, Périphérique
  • Problèmes a/n de l’hypothalamus ou de l’hypophyse, activation de l’axe HHG présente
  • Problèmes des gonades et/ou surrénales, pas d’activation de l’axe HHG
  • PPC
  • PPP
26
Q
  • Qu’est-ce qui cause une PPC?
  • Est-ce que la PPP est lié à une activation de l’axe HHG?
  • Comment est la PPC chez 80 à 90% des filles
  • Comment est la PPC chez 40 à 75% des garçons
A
  • Activation de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique
  • Non
  • Idiopathique
  • Liée à une cause organique
27
Q
  • Donnez son synonyme de la PPG
  • PPG : qu’est-ce qui la cause (2)
  • PPG : en quoi peut-elle évoluer parfois?
  • Nommez 4 causes de PPC
A
  • Pseudopuberté précoce
  • Stimulation androgénique ou estrogénique (d’ origine surrénalienne, gonadique ou d’origine autre), cause indépendante des gonadotrophines FSH et LH
  • PPC
  • Lésions du SNC, atteinte iatrogénique, génétique, idiopathique
28
Q

PPC :
- qu’est-ce qui compte comme une lésion du SNC (3)
- donnez 2 exemples pour chacun
- nommez 4 exemples d’atteinte iatrogénique

A
  • Tumeurs (gliome, neurofibrome), infections (méningite, encéphalite), malformations cérébrales (dysplasie septooptique, kyste supra-sellaire)
  • Radiothérapie, chimiothérapie, chirurgie, trauma crânien
29
Q

Donnez 6 causes de PPP

A

1- Hyperplasie congénitale des surrénales
2- Prise d’estrogène ou d’ androgènes exogènes
3- Hypothyroïdie chronique non traité
4- Syndrome Mc Cune Albright
5- Tumeur (ovarienne, testiculaire, surrénalienne)
6- Sécrétion d’HCG

30
Q
  • Nommez la triade caractéristique du syndrome de Mc Cune Albright
  • Qu’est-ce que l’HCG?
  • Nommez 4 exemples de sécrétion d’HCG qui cause une PPP
  • Est-ce que l’hyperplasie congénitale peut causer la PPP chez les 2 sexes? Comment est la présentation?
  • À quoi est lié l’hyperplasie congénitale des surrénales?
A
  • Dysplasie fibreuse des os, Tâches café-au-lait, Puberté précoce
  • Hormone chorionique gonadotrope
  • Dysgerminome, gonadoblastome, hépatoblastome, tératome
  • Oui / présentation variable
  • Excès de production d’androgènes par les surrénales
31
Q
  • Nommez les 3 éléments clés du Dx de puberté précoce
  • Chez qui est-elle + fréquente?
  • Comment est la maturation?
  • Comment est la fusion épiphysaire?
  • Comment est la taille finale?
A
  • Signes cliniques de puberté, ↑ vitesse de croissance, âge osseux avancé
  • Fille (ratio 9:1)
  • Rapide
  • Plus précoce
  • Petite taille finale
32
Q

Nommez les 11 choses à rechercher à l’évaluation d’une puberté précoce

A

1- Âge de puberté des parents
2-Exposition aux estrogènes ou androgènes
3- Histoire de trauma, d’irradiation, de chimiothérapie
4- Poids, taille, courbe de croissance, VC
5- Stades de Tanner (testicules, seins, pilosité)
6- Pigmentation des mamelons
7- Muqueuse vaginale estrogénisée
8- Longueur et grosseur du pénis
9- Masse abdominale et/ou pelvienne
10- Anomalie neurologique ou visuelle
11- Tâche café-au-lait cutanée

33
Q

Puberté précoce :
- que donnera le test au LHRH si PPC?
- que donnera le test au LHRH si PPP?
- que peut-on recherche à l’écho pelvienne (4)
- comment est l’âge osseux?
- comment est l’oestrogène ou la testostérone?
- que peut-on faire pour rule out tumeur si suspicion de PPC?

A
  • Augmentation de la LH et FSH (LH > FSH)
  • Pas d’augmentation de LH et FSH
  • Augmentation du volume utérine, kyste ovarien, follicules, ligne endométriale
  • Avancé
  • Augmentée
  • IRM de la région hypothalamo-hypophysaire
34
Q
  • Quel est le Tx si PPC?
  • Existe-t-il un tx si PPP? Comment est le Tx?
  • Qu’est-ce qui est aussi nécessaire dans la PEC (2)
  • Nommez le but du Tx en PP (2)
A
  • Agoniste de la LHRH (Lupron Depot) IM q 28 jours jusqu’au début de la puberté physiologique
  • Oui (plusieurs molécules disponibles) / plutôt décevant
  • Évaluation en endocrinologie, référence en psychologie
  • Diminuer impact psychologique, Préserver la taille finale
35
Q

Retard pubertaire :
- donnez la définition chez le garçon
- donnez la 1e définition chez la fille
- donnez la 2e définition chez la fille
- donnez la 3e définition chez la fille
- la ménarche survient combien de temps après la thélarche

A
  • Absence de développement des caractères sexuels secondaires à 14 ans
  • Absence de développement des caractères sexuels secondaires à 13 ans
  • Aménorrhée primaire à 16 ans
  • Absente de ménarche 4 ans après la thélarche
  • 2 ans
36
Q
  • Qu’est-ce que le RC constitutionnel? Qui est davantage atteint?
  • Que retrouve-t-on à l’histoire familiale?
  • Comment est l’âge osseux / examen physique / bilan sanguin
  • Quel est le Tx possible
  • Comment est le Px de taille?
A
  • Variante de la N / G > F
  • Histoire familiale de puberté retardée
  • Retardé / N / N
  • Énanthate de testostérone x 6 mois(si détresse psychologique)
  • Dans la cible génétique
37
Q

Retard pubertaire : nommez 5 causes hypogonadique hypogonadotropes centrale RÉVERSIBLES

A
  • Maladies chroniques non endocriniennes (ex : MII, RTH intracrânienne, insuffisance rénale)
  • Multifactoriel (ex : anorexie nerveuse, athlètes)
  • Hypothyroïdie sévère
  • Hyperprolactinémie
  • Syndrome de Cushing
38
Q

Retard pubertaire :
- nommez 5 causes congénitales d’hypogonadiques hypoganotropes irréversibles (permanents)
- nommez 4 causes acquises d’hypogonadiques hypoganotropes irréversibles (permanents)
- comment sont les hormones en retard pubertaire hypogonadique hypogonadotrope ?

A
  • Syndrome de Kallman, hypopituarisme (ex : déficit en GH/FSH/LH), malformations du SNC, mutations isolées (ex : GnRH-R, LH-B, FSH-B), syndromes génétiques (ex : Bardet-Biedl, Prader-Willi)
  • Tumeurs, crâniopharyngiome, histyocytose, radiothérapie
  • LSH, FSH, oestrogène et/ou testostérone diminués
39
Q

Nommez 13 causes de retard pubertaire périphérique (hypogonadisme hypertrophique)

A

1- Syndrome de régression testiculaire
2- Cause infectieuse
3- Mx métaboliques (ex : galactosémie)
4- Mutations (FSH-R, LH-R, enzymes de la stéroïdogenèse)
5- Anomalies chromosomiques
6- Syndrome de Turner
7- Syndrome de Klinefelter
8- Chimiothérapie
9- Radiothérapie
10- Traumatisme testiculaire
11- Torsion testiculaire
13- Insensibilité complète aux androgènes

39
Q

Retard pubertaire périphérique (hypogonadisme hypertrophique) :
- comment est la LSH et FSH
- comment est la testostérone ou oestrogène
- quel chimio ont + tendance à donner le RPP (3)
- quel radio ont + tendance à donner le RPP (4)

A
  • Augmentés par manque de rétrocontrôle négatif par testostérone ou oestogrène
  • Diminués
  • Abdo, pelvienne, gonadique
  • Abdo, pelvienne, colonne, gonadique
40
Q

Syndrome de Turner :
- quel est le caryotype / quel est la prévalence
- donnez 7 caractéristiques
- que se passe-t-il avec le la FSH et LH
- quel est le Tx (2)

A
  • 45X ou mosaïque, 1/1500 à 1/2500 de sexe féminin
  • Petite taille, dysmorphisme, développement pubertaire incomplet, aménorrhée primaire, oreilles implantés bas, palais ogival, mamelons écartés
  • Augmentation de la FSH et LH ad 2-3 ans puis à partir de 9-11 ans
  • Hormone de croissance / thérapie oestrogénique à 11.5 - 12 ans
41
Q

Syndrome de Klinefelter :
- comment est le caryotype / quel est l’incidence
- que se passe-t-il avec les tubules séminifères
- comment est la puberté (3)
- décrire la présentation clinique (4)
- quel est le Tx

A
  • 47XXY / 1 sur 500 à 1 sur 1000
  • Dysgénésie
  • Spontanée mais non progressive, testicule petit, gynécomastie
  • Grande taille, intelligence limite, trouble du comportement, infertilité
  • Testostérone
42
Q

Insensibilité complète aux androgènes :
- quel le caryotype ?
- comment est le phénotype à la naissance ?
- comment est le développement pubertaire?
- décrire la présentation clinique (4)

A
  • 46XY
  • Féminin
  • N
  • Pas d’utérus, pas d’ovaires, aménorrhée primaire, infertilité
43
Q

Nommez 11 choses à rechercher dans l’évaluation d’un retard pubertaire

A

1- Âge pubertaire des parents?
2- Galactorrhée
3-Anosmie
4- Hyposmie
5- Symptômes d’hypothyroïdie
6- Exercice excessif?
7- RDS complète
8-Taille, courbe de croissance, poids
9- Examnen de la thyroïde
10-Stade pubertaire
11- Stigmates de syndromes (Turner, Klinefelter)

44
Q

Nommez 12 tests à faire au besoin en retard pubertaire

A

1- FSC
2- VS
3- Urée
4- Créatinine
5- Prolactine
6-TSH
7- T4L
8- FSH
9- LH
10- IGF1
11- Testostérone ou estradiol
12- Caryotype
13- Âge osseux
14- TDM
15- IRM
16 : Échographie pelvienne

45
Q

Retard pubertaire :
- quel est le Tx pour le garçon
- quel est le Tx pour la fille (2)
- que fait-on chez la fille lorsque le 1e saignement vaginal arrive

A
  • Énanthate de testostérone
  • Oestrogène per os ou en patch cutané
  • Ajout de progestérone pour cycliser les menstruations
46
Q

Richard, 13 ans, inquiet de l’apparence juvénile de ses OGE. Quel énoncé est vrai? :
A) Il fait une puberté tardive
B) Il est au stade “zéro” de la puberté
C) Une anomalie au niveau de la région hypothalamohypophysaire ne peut expliquer un problème de puberté
D) L’âge de puberté des parents est un des déterminants de l’âge de la puberté des enfants
E) Les réponses 2 et 4 sont vrais

A

D) L’âge de puberté des parents est un des déterminants de l’âge de la puberté des enfants

47
Q

Lequel des facteurs suivants n’intervient pas dans le déclenchement de la puberté?
A) L’âge osseux
B) L’anxiété de performance
C) L’environnement
D) Le statut nutritionnel
E) Des facteurs génétiques

A

B) L’anxiété de performance

48
Q

Laquelle des affimations suivantes est vraie?
A) Le pénis commence à grossir au stade 1 de la puberté
B) Dans la séquence normale de la puberté, les bourgeons mammaires apparaissent après les poils pubiens
C) La ménarche survient 1 an après le début de la puberté
D) La gynécomastie pubertaire précède le début de l’augmentation du volume testiculaire
E) La vélocité de croissance est moins importante chez la fille que chez le garçon

A

E) La vélocité de croissance est moins importante chez la fille que chez le garçon

49
Q

Concernant l’adrénarche précoce isolée, quel énoncé est faux?
A) Il n’y a pas d’accélération franche de la croissance
B) La voix ne mue pas chez le garçon
C) Les testicules ne sont pas augmentés de volume
D) Les androgènes surrénaliens sont très augmentés

A

D) Les androgènes surrénaliens sont très augmentés

50
Q

Testez vos connaissances sur la puberté précoce. Quel énoncé est faux?
A) Elle est plus fréquente chez la fille que le garçon
B) Les agonistes de la GNRH (LHRH) sont efficaces dans les formes périphériques
C) Dans les deux sexes, l’âge osseux est avancé par rapport à l’âge chronologique
D) Le taux de testostérone est augmenté chez le garçon

A

B) Les agonistes de la GNRH (LHRH) sont efficaces dans les formes périphériques