puberté Flashcards
puberté
déf : ensemble phéno physique, psychique, mentaux et affectif qui caractérise le passe enfance à adulte (abouti a la fct de reproduction en théorie)
en gros : passe de l’immaturité sexuel a la maturité sexuel.
étalement sur une durée moyenne de 4 ans !!
age puberté
en générale (>95%) : la puberté survient
- chez F : entre 8-13 ans
- chez G : entre 9-14 ans
donc précoce si 13 ans F ou >14 ans G
axe HHG?
- activité HHG importante en vie embryonnaire (DONC axe est fonctionnel des la naissance)
- quiescence en prépuberté
- réactivation a la puberté
sécrétion PULSATILE de GNRH par les neurones hypothalamiques qui entraine une libération intermittente des gonadotropine (LH et FSH) par l’hypophyse
donc
- IU : actif
- prépubaire : quiescence
- puberté : réactivation avec sécrétion pulsatil GNRH et pic de libération FSH/LH
séquence des H
puberté : augmentation de la fréquence et amplitude des pulsations de GNRH entraine 1e : pic de LH Nocturne 2e : sécrétion FSHet LH diurne plus tard, pic de LH ovulatoire
a la puberté : sensibilité de l’hypophyse à la GNRH augmente, libére LH >FSH = permet la MATURATION GONADE et apparition des CARACTÈRES SEXU 2O.
gonade puberté?
testicule
- LH : permet production de T par cell de leydig (spermatogénèse)
- FSH : cell sertoli, augmentation du vol testicule.
ovaire
FSH et LH : stimule et recrute les follicules ovariens, et les stimule a sécrété des estrogènes par la thèque (granulosa)
ovulation, formation du corps jaune
axe parallèle (indépendant) de l’HHG?
HHSurrénalien :
hypothal : CRH
hypohyse : ACTH
surrénale : androgènes –> fait apparaitre les poils.
effet H sexuelle
1- E
- développement vagin, vulve, seins.
- distribution F de la graisse, élargissement bassin
- stimule la X du cartilage osseux
- rétrocontrole + et - sur FSH/LH
2- androgène
- stimule X OGE, pilosité et glande sébacée
- développement larynx et CV
- feedback - sur FSH/LH
- augmente masse osseuse et muscu, élargissement épaule.
- nécessaire à la spermatogénèse et maintient des caractère sexu 2o
facteur qui déclenche la puberté?
1- génétique (corrélé avec nos parent, ethnie, groupe, race)
2- environnement
3- état nutritionnel (graisse, leptine)
4- intégrité neuro-hypothalamique
5- role de plusieurs gènes
6- maturation osseuse (si trop avancé : pub précoce vs retard : tardive)
7- stress physique (ex. AP >12h/sem) ou psychologique
puberté se caractérise par…
- CS2o
- poussé X (17-18% de la taille adulte : membre, puis tronc)
- pic de masse osseuse
- modif de la composition corporelle
- acquisition fertilité
- changement psy (maturation)
déf…
- gonadarche : activation des gonades sous effet de FSH/LH
- pubarche : début poils PUBIEN
- adrénarche : début sécrétion par cortex surrénalien des H adrénogénique
- spermache : 1e prod sperme.
tanner ?
F :
P = poil pub
M = mammaire
G :
P = poil pub
G = vol testi
puberté F?
age moy 10-10,5 ans
#1 = BOURGEONS MAMMAIRE!!! (1e signe)
2- poils pubien (surrénale, indépendant)
3- poussée X
4- poils axillaire (12-18 mois après)
5- leucorrhée physio (6-12 mois avant ménarche)
6- ménarche : 2-2,5 ans post BOURGEONS MAMMAIRES (donc moy 12-12,5 ans)
tanner M
1- prépubertaire (rien)
2- bourgeons (palpable mais non visible)
3- élargissement (visible) et saillie de l’aérole
4- projection vers l’avant et aérole et mamelon (seins pointue)
5- adulte, aérole pigmmenté, seul le mamelon est projeté
tanner P F
1- pré pubert (rien) 2- poils le long grande lèvres 3- poils dépasse symphyse pub 4- adulte, mais répartition incomplète 5- répartition adulte
6 = dépasse int cuisse (pas un tanner car par rap a la puberté)
puberté G ?
1 : augmentation vol testiculaire (1e signe)!!!!
age moy : 11-11,5 ans
2- poils pubien
3- augmentation taille pénis (de 4,8 prépub ad moyenne 9,5 cm fin puberté)
4- poussée X
5- voix (12 mois après le début)
6- axiliaire
7- facial (12-18 mois après le début )
*** discrète gynecomastie physiologique, uni ou bilat possible (part environ 12-18 mois) chez 40-50% !
tanner G
G1 = infantile G2 = augmentation du vol testi (4 ml) avec scortum ridé G3 = 6-10 ml et pénis allongé G4 = 10-15 ml, pigmentation scrotum ++, pénis grossit et s'allonge G5 = 15-25 ml, pénis continue grossir/allonge.
tanner P garcon
P1 = aucun P2 = long poils clairesemé base pénis/scrotum P3 = poils limité pubis (+ abondant, pigmenté et frisé) P4 = apparence adulte sans atteinte lint des cuisse P5 = adulte (int cuisse)
pic de X ?
F :
M2-M3 prend 8-9 cm vers 11,5 ans
G :
G3, G4 prend 10-12 cm vers 13,5 ans
amplitude + grande si début précoce (peut diminuer la taille finale) et amplitude moindre si début plus tardif (mais n’ampute PAS la taille finale)
variante puberté?
1- physiologique
- télarche précoce
- pubarche/adrénarche précoce
2- pathologique
- puberté précoce
- retardp ubertaire
télarche précoce isolée
- variante de la N
- déf : apparition de la télarche avant 8 ans (souvent, entre 18-24 mois)
- plus fréquent chez F, et + que la puberté précoce vraie
- uni ou bilat, symétrique ou non
- mécanisme mal compris.
pour parler de télarche précoce isolé…
IL FAUT :
- pas d’acc de la vitesse X
- pas d’acc de la maturation osseuse
- M3 ou -
- vulve non E (c-a-d de couleur rouge vive)
- mamelon non pigmenté, non stimulé
- aucun autre signe de puberté
PEC télarche precoce isolé
1- suivi clinique imp : s’assurer qu’elle ne progresse pas vers une puberté précoce (soit, ad 8 ans : pas de progression es seins ni apparition d’autre caractère de la puberté)
*
adrénarche précoce isolé?
- NON lié à laxe HHG : cest une éveile précoce (vers 6-7 ans) de laxe HHsurr par un stimulus inconnu
- RC +++
- ne veut PAS dire puberté précoce.
- variante N!!
clinique adrénarche isolé?
- survient entre 6-7 ans ++ (F> G, mais poils pubien isolé F et G possible)
on peut avoit : - poils pubien, odeur adulte, acné (parfois), poils axilaire (parfois) MAIS - aucun signe de virilisation - vitesse de X N - habituellement, puberté à un age N .
dx et PEC adrénarche précoce ???
dx :
- T et 17OHP : NORMALE! (si T augmenté penser tumeur, si T et P augmenté : penser hyperplasie surrénale)
- on peut avoir légère augmentation des androgène ssurrénalien (androstene et DHEAS)
PEC :
- pas tx, suivi imp++ (absence de signe puberté et de virilisation)
conséquence télarche précoce :
augmente les risques SOPK, résistance insuline et DBt2.
ménarche précoce isolé?
déf : pas de seins, pas de poils mais saignement vaginal.
TRÈS RARE.
quoi faire ? ÉCHO OU VAGINOSCOPIE pour r/o
CE, trauma ou tumeur vaginale/utérine, vulvo-vaginite, sévice sexuel, hypoT4, syndrome de Mccune Albrigt.
puberté précoce ? PP
- F : bourgeons mammaire
PPC ?
- F : 80-90% idiopathique
- G : 40-50% ont va trouver une cause!!!
PPP?
'’pseudopuberté’’
non lié axe HHG (causé par excèes androgène, E d’origine surrénalienne,gonadique ou autre)
peut évoluer en PPC!!!
ex. hyperplasie congénitale surrénale
entraine une augmentation de la maturation osseuse
et donc de la vélocité de croissance (périphérique)
si aucun tx : peut évoluer vers puberté centrale (car la maturation osseuse peut déclencher la vraie puberté centrale)
cause PPC?
1- lésions SNC
- tumeur : gliome, hamartome, neurofibrome, germinome
- infection
- malformation cérébrale (dysplasie septo optique, kyste supra sellaire)
2- iatrogénique
radio, chimio, chx, trauma cranien
3- génétique
mutation gène
4- idiopathique (80-90% des F)
cause PPP? /
dans les 2 sexes :
- hyperplasie des surrénales (HCS)
- prise E ou T exogène
- hypoT4 chronique non tx
- syndrome (Mccune Albright)
- tumeur : ovarienne, testi, surrénale ou autre (qui sécrète)
- par sécrétion de HCG (tumeur)
- ** Mccune albright : donne une triade CLASSIQUE
- DYSPLASIE FIBREUSE DES OS
- PUBERTÉ PRÉCOE
- TACHE CAFÉ AU LAIT
HCS?
cause PPP chez 2 sexe
- clinique selon la sévérité du blocage
- lié à excès d’androgène par surrénale
chez G : classique c’est testi PETIT mais pénis qui augmente en taille.
chez F : signe de virilisation ex. clitoromégalie
dx PP?
1- signe clinique
2- augmentation vitesse X
3- age osseux avancé
progression puberté si précoce?
- souvent + rapide que la N
- maturation rapide au départ
- fusion épiphysaire précoce
- donc PETIT TAILLE FINALE (but du tx)
évaluation de la PP?
- age puberté parent
- exposition exo andro ou estro
- trauma cranien, chimio, radio
- poids, taille, courbe X , VC
- tanner (pigmentation mamelon, longueur/grosseur penis)
- muqueuse vaginale (E ou non)
- chercher : masse abdo/pelvienne
- aN neuro/visuelle
- tache café au lait
truc rapide pour savoir si PPC ou PPP chez G ?
- vol testi augmenté : (prend FSH) donc central
- vol testi non augmenté : péri(pas de FSH)
investigation possible pour la cause de la PP
1- test au LHRH (facteur de stimulation de GNRH) si - changement LH >FSH OU - LH >5-8 -->signe une PPC si - pas de changement LH ni FSH (réponse ''plate'') -->signe PPP
2- écho pelvienne (masse, kyste folliculaire, vol utérus, ligne endométriale etc)
3- age osseux = avancé
4- E et T augmenté
–>si cest une PPC (après le test LHRH)
IRM hypothalamo-hypophysaire.
tx PP?
- si PPC
tx = dépot lupron 7,5 mg IM q 28 j ad age physiologique de la puberté. - la puberté va reprendre au stade ou on l’avait bloquée.
- si PPP
plusieurs molécules mais svt décevante.
TOUJOURS : 1- évaluation en endocrino 2- PEC psychologique 3- tx pour : - diminuer impact psy - préserver la taille finale.
retard pub ?
déf :
- absence de caractère sexu 2o à partir de
13 ans F
14 ans G
aménorrhée 1o :
- pas de ménarche 16 ans
- pas de ménarche 4 ans après la télarche (N 2-2,5 ans)
RC fréquente mais dans les fait touche : 2,5%
retard pub : variante de la N –> retard de X constitutionnel
- VC ralenti
- histoire fam de puberté retardé
- age osseux : retardé
- EP et labo N
- bonne santé
- pronostic : excellent, va finir par atteinte sa taille.
** on ne traite que si détresse psy imp par de la T pour déclenché la puberté.
cause centrale RP?
1- centrale (hypogona hypogonadotrope)
- sécrétion inadéquaute de GNRH, FSH ou LH.
- acquis ou congénitale
- altération de la pulsatilité
- mutation gène GNRH
- idiopathique
- ->sx possible accompagnateur : cryptorchidie et gynecomastie
- ->FSH, LH, T et E diminué
cause centrale RP?
1- cause centrale fonctionnelle et réversible
- mx chronique non endocrino (MII, IR etc)
- multifactoriel (AP intense, anorexie)
- ->affecte le début et le déroulement de la puberté.
- hypoT4 sévère, hyperPRL, cushing
- ->cause réversible quand on tx la patho.
cause centrale RP?
2- cause centrale irrésersible a- congénital - kallman - hypopituitarisme (déficit FSH, LH GH) - malformation SNC - mutation isolé - syndrome génétique (prader wili, bardet bield)
b- acquis
- tumeur, craniopharyngiome, hystiocytose
- radiotx
cause périphérique RP?
cause HYPERGONADOTROPE (péri)
–>irréversible
la FSH/LH sont augmenté mais E et T diminué.
cause :
- syndrome de regression testiculaire
- orchite infectieuse
- mx métabolique (galactosémie)
- mutations
- aN chromosomique (ex. turner, klinefelter)
- chimio/radio pelvienne, gonadique, colonne
- trauma ou torsion testi
- insensibilité complete aux androgènes
tuner?
- 45X ou mosaique
- 1/1500 à 1/2500
- sexe F avec dysmorphisme
- intellignece svt N
- dysgénésie gonadique (pbuerté incomplete mais POILS N car surrénale N) : aménorrhée 1o
dx : caryotype
on remarque augmentation FSH/LH ad 2-3 ans et de nouveau a partir de 9-11 ans
tx :
- supplément GH
- supplémente E à partir de 11,5-12 ans puis ajout P ensuite
leur taille reste
klinefelter?
- 47 XXY
- 1/500-1000
- puberté spontané mais NON progressive (dysgénésie des tubules séminifère donc testi deviennet + dure et petit)
- grande taille, enuchoïdisme (peu de muscle)
- a la puberté : testicule petit, gynecomastie, infertilité
- intelligence limite, tr comportement possible
tx : testostérone.
insensibilité complete aux andro ?
- 46XY mais phénotype F
- parfois hernie inguinale naissance.
- développement N sauf aménorrhée 1o (pas utérus pas ovaire) , peu de poils.
- infertile
Les R de T et DHT sont les meme et donc ils sont muté (ne peuvent pas recevoir les androgène)
évaluation du RP?
- age pub parent
- galactorrhée, anosmie, hyposmie
- sx hypoT4
- AP +++
- RDS complete
- taille, courbe croissance, poids
- EP : thyroïde, stade tanner, stigmate syndrome.
investigation :
- FSC, VS, urée, créat
- PRL, THS, T4, FSH, LH
- IGF1
- T ou E selon le sexe
- prn caryotype.
- age osseux
- taco, IRM
- écho pelvienne
tx RP ?
en général :
G : énanthate de T
50-100 mg/mois 1e année puis on augmente prog ad 300 mg/mois
F : oestrogène par patch cutanée >po
augmente prog ad 1e saignement et ajout P pour cyclisation.
