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Péd E2 > puberté > Flashcards

puberté Flashcards

1
Q

puberté

A

déf : ensemble phéno physique, psychique, mentaux et affectif qui caractérise le passe enfance à adulte (abouti a la fct de reproduction en théorie)

en gros : passe de l’immaturité sexuel a la maturité sexuel.

étalement sur une durée moyenne de 4 ans !!

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2
Q

age puberté

A

en générale (>95%) : la puberté survient

  • chez F : entre 8-13 ans
  • chez G : entre 9-14 ans

donc précoce si 13 ans F ou >14 ans G

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3
Q

axe HHG?

A
  • activité HHG importante en vie embryonnaire (DONC axe est fonctionnel des la naissance)
  • quiescence en prépuberté
  • réactivation a la puberté

sécrétion PULSATILE de GNRH par les neurones hypothalamiques qui entraine une libération intermittente des gonadotropine (LH et FSH) par l’hypophyse

donc

  • IU : actif
  • prépubaire : quiescence
  • puberté : réactivation avec sécrétion pulsatil GNRH et pic de libération FSH/LH
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4
Q

séquence des H

A 
puberté : augmentation de la fréquence et amplitude des pulsations de GNRH 
entraine 
1e : pic de LH Nocturne 
2e : sécrétion FSHet LH diurne 
plus tard, pic de LH ovulatoire

a la puberté : sensibilité de l’hypophyse à la GNRH augmente, libére LH >FSH = permet la MATURATION GONADE et apparition des CARACTÈRES SEXU 2O.

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5
Q

gonade puberté?

A

testicule

  • LH : permet production de T par cell de leydig (spermatogénèse)
  • FSH : cell sertoli, augmentation du vol testicule.

ovaire
FSH et LH : stimule et recrute les follicules ovariens, et les stimule a sécrété des estrogènes par la thèque (granulosa)
ovulation, formation du corps jaune

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6
Q

axe parallèle (indépendant) de l’HHG?

A

HHSurrénalien :
hypothal : CRH
hypohyse : ACTH
surrénale : androgènes –> fait apparaitre les poils.

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7
Q

effet H sexuelle

A

1- E

  • développement vagin, vulve, seins.
  • distribution F de la graisse, élargissement bassin
  • stimule la X du cartilage osseux
  • rétrocontrole + et - sur FSH/LH

2- androgène

  • stimule X OGE, pilosité et glande sébacée
  • développement larynx et CV
  • feedback - sur FSH/LH
  • augmente masse osseuse et muscu, élargissement épaule.
  • nécessaire à la spermatogénèse et maintient des caractère sexu 2o
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8
Q

facteur qui déclenche la puberté?

A

1- génétique (corrélé avec nos parent, ethnie, groupe, race)
2- environnement
3- état nutritionnel (graisse, leptine)
4- intégrité neuro-hypothalamique
5- role de plusieurs gènes
6- maturation osseuse (si trop avancé : pub précoce vs retard : tardive)
7- stress physique (ex. AP >12h/sem) ou psychologique

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9
Q

puberté se caractérise par…

A
  • CS2o
  • poussé X (17-18% de la taille adulte : membre, puis tronc)
  • pic de masse osseuse
  • modif de la composition corporelle
  • acquisition fertilité
  • changement psy (maturation)
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10
Q

déf…

A
  • gonadarche : activation des gonades sous effet de FSH/LH
  • pubarche : début poils PUBIEN
  • adrénarche : début sécrétion par cortex surrénalien des H adrénogénique
  • spermache : 1e prod sperme.
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11
Q

tanner ?

A

F :
P = poil pub
M = mammaire

G :
P = poil pub
G = vol testi

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12
Q

puberté F?

A

age moy 10-10,5 ans
#1 = BOURGEONS MAMMAIRE!!! (1e signe)
2- poils pubien (surrénale, indépendant)
3- poussée X
4- poils axillaire (12-18 mois après)
5- leucorrhée physio (6-12 mois avant ménarche)
6- ménarche : 2-2,5 ans post BOURGEONS MAMMAIRES (donc moy 12-12,5 ans)

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13
Q

tanner M

A

1- prépubertaire (rien)
2- bourgeons (palpable mais non visible)
3- élargissement (visible) et saillie de l’aérole
4- projection vers l’avant et aérole et mamelon (seins pointue)
5- adulte, aérole pigmmenté, seul le mamelon est projeté

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14
Q

tanner P F

A 
1- pré pubert (rien) 
2- poils le long grande lèvres 
3- poils dépasse symphyse pub 
4- adulte, mais répartition incomplète 
5- répartition adulte

6 = dépasse int cuisse (pas un tanner car par rap a la puberté)

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15
Q

puberté G ?

A

1 : augmentation vol testiculaire (1e signe)!!!!

age moy : 11-11,5 ans

2- poils pubien
3- augmentation taille pénis (de 4,8 prépub ad moyenne 9,5 cm fin puberté)
4- poussée X
5- voix (12 mois après le début)
6- axiliaire
7- facial (12-18 mois après le début )

*** discrète gynecomastie physiologique, uni ou bilat possible (part environ 12-18 mois) chez 40-50% !

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16
Q

tanner G

A 
G1  = infantile 
G2 = augmentation du vol testi (4 ml) avec scortum ridé 
G3 = 6-10 ml et pénis allongé 
G4 = 10-15 ml, pigmentation scrotum ++, pénis grossit et s'allonge 
G5 = 15-25 ml, pénis continue grossir/allonge.
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17
Q

tanner P garcon

A 
P1 = aucun 
P2 = long poils clairesemé base pénis/scrotum 
P3 = poils limité pubis (+ abondant, pigmenté et frisé) 
P4 = apparence adulte sans atteinte lint des cuisse 
P5 = adulte (int cuisse)
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18
Q

pic de X ?

A

F :
M2-M3 prend 8-9 cm vers 11,5 ans

G :
G3, G4 prend 10-12 cm vers 13,5 ans

amplitude + grande si début précoce (peut diminuer la taille finale) et amplitude moindre si début plus tardif (mais n’ampute PAS la taille finale)

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19
Q

variante puberté?

A

1- physiologique

  • télarche précoce
  • pubarche/adrénarche précoce

2- pathologique

  • puberté précoce
  • retardp ubertaire
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20
Q

télarche précoce isolée

A
  • variante de la N
  • déf : apparition de la télarche avant 8 ans (souvent, entre 18-24 mois)
  • plus fréquent chez F, et + que la puberté précoce vraie
  • uni ou bilat, symétrique ou non
  • mécanisme mal compris.
21
Q

pour parler de télarche précoce isolé…

A

IL FAUT :

  • pas d’acc de la vitesse X
  • pas d’acc de la maturation osseuse
  • M3 ou -
  • vulve non E (c-a-d de couleur rouge vive)
  • mamelon non pigmenté, non stimulé
  • aucun autre signe de puberté
22
Q

PEC télarche precoce isolé

A

1- suivi clinique imp : s’assurer qu’elle ne progresse pas vers une puberté précoce (soit, ad 8 ans : pas de progression es seins ni apparition d’autre caractère de la puberté)
*

23
Q

adrénarche précoce isolé?

A
  • NON lié à laxe HHG : cest une éveile précoce (vers 6-7 ans) de laxe HHsurr par un stimulus inconnu
  • RC +++
  • ne veut PAS dire puberté précoce.
  • variante N!!
24
Q

clinique adrénarche isolé?

A
  • survient entre 6-7 ans ++ (F> G, mais poils pubien isolé F et G possible)
on peut avoit : 
- poils pubien, odeur adulte, acné (parfois), poils axilaire (parfois) 
MAIS 
- aucun signe de virilisation 
- vitesse de X N 
- habituellement, puberté à un age N .
25
dx et PEC adrénarche précoce ???
dx : - T et 17OHP : NORMALE! (si T augmenté penser tumeur, si T et P augmenté : penser hyperplasie surrénale) - on peut avoir légère augmentation des androgène ssurrénalien (androstene et DHEAS) PEC : - pas tx, suivi imp++ (absence de signe puberté et de virilisation) conséquence télarche précoce : augmente les risques SOPK, résistance insuline et DBt2.
26
ménarche précoce isolé?
déf : pas de seins, pas de poils mais saignement vaginal. TRÈS RARE. quoi faire ? ÉCHO OU VAGINOSCOPIE pour r/o CE, trauma ou tumeur vaginale/utérine, vulvo-vaginite, sévice sexuel, hypoT4, syndrome de Mccune Albrigt.
27
puberté précoce ? PP
- F : bourgeons mammaire
28
PPC ?
- F : 80-90% idiopathique | - G : 40-50% ont va trouver une cause!!!
29
PPP?
''pseudopuberté'' non lié axe HHG (causé par excèes androgène, E d'origine surrénalienne,gonadique ou autre) peut évoluer en PPC!!! ex. hyperplasie congénitale surrénale entraine une augmentation de la maturation osseuse et donc de la vélocité de croissance (périphérique) si aucun tx : peut évoluer vers puberté centrale (car la maturation osseuse peut déclencher la vraie puberté centrale)
30
cause PPC?
1- lésions SNC - tumeur : gliome, hamartome, neurofibrome, germinome - infection - malformation cérébrale (dysplasie septo optique, kyste supra sellaire) 2- iatrogénique radio, chimio, chx, trauma cranien 3- génétique mutation gène 4- idiopathique (80-90% des F)
31
cause PPP? /
dans les 2 sexes : - hyperplasie des surrénales (HCS) - prise E ou T exogène - hypoT4 chronique non tx - syndrome (Mccune Albright) - tumeur : ovarienne, testi, surrénale ou autre (qui sécrète) - par sécrétion de HCG (tumeur) * ** Mccune albright : donne une triade CLASSIQUE - DYSPLASIE FIBREUSE DES OS - PUBERTÉ PRÉCOE - TACHE CAFÉ AU LAIT
32
HCS?
cause PPP chez 2 sexe - clinique selon la sévérité du blocage - lié à excès d'androgène par surrénale chez G : classique c'est testi PETIT mais pénis qui augmente en taille. chez F : signe de virilisation ex. clitoromégalie
33
dx PP?
1- signe clinique 2- augmentation vitesse X 3- age osseux avancé
34
progression puberté si précoce?
- souvent + rapide que la N - maturation rapide au départ - fusion épiphysaire précoce - donc PETIT TAILLE FINALE (but du tx)
35
évaluation de la PP?
- age puberté parent - exposition exo andro ou estro - trauma cranien, chimio, radio - poids, taille, courbe X , VC - tanner (pigmentation mamelon, longueur/grosseur penis) - muqueuse vaginale (E ou non) - chercher : masse abdo/pelvienne - aN neuro/visuelle - tache café au lait
36
truc rapide pour savoir si PPC ou PPP chez G ?
- vol testi augmenté : (prend FSH) donc central | - vol testi non augmenté : péri(pas de FSH)
37
investigation possible pour la cause de la PP
``` 1- test au LHRH (facteur de stimulation de GNRH) si - changement LH > FSH OU - LH > 5-8 --> signe une PPC si - pas de changement LH ni FSH (réponse ''plate'') --> signe PPP ``` 2- écho pelvienne (masse, kyste folliculaire, vol utérus, ligne endométriale etc) 3- age osseux = avancé 4- E et T augmenté --> si cest une PPC (après le test LHRH) IRM hypothalamo-hypophysaire.
38
tx PP?
- si PPC tx = dépot lupron 7,5 mg IM q 28 j ad age physiologique de la puberté. * la puberté va reprendre au stade ou on l'avait bloquée. - si PPP plusieurs molécules mais svt décevante. ``` TOUJOURS : 1- évaluation en endocrino 2- PEC psychologique 3- tx pour : - diminuer impact psy - préserver la taille finale. ```
39
retard pub ?
déf : - absence de caractère sexu 2o à partir de 13 ans F 14 ans G aménorrhée 1o : - pas de ménarche 16 ans - pas de ménarche 4 ans après la télarche (N 2-2,5 ans) RC fréquente mais dans les fait touche : 2,5%
40
retard pub : variante de la N --> retard de X constitutionnel
- VC ralenti - histoire fam de puberté retardé - age osseux : retardé - EP et labo N - bonne santé - pronostic : excellent, va finir par atteinte sa taille. ** on ne traite que si détresse psy imp par de la T pour déclenché la puberté.
41
cause centrale RP?
1- centrale (hypogona hypogonadotrope) - sécrétion inadéquaute de GNRH, FSH ou LH. - acquis ou congénitale - altération de la pulsatilité - mutation gène GNRH - idiopathique - -> sx possible accompagnateur : cryptorchidie et gynecomastie - -> FSH, LH, T et E diminué
42
cause centrale RP?
1- cause centrale fonctionnelle et réversible - mx chronique non endocrino (MII, IR etc) - multifactoriel (AP intense, anorexie) - -> affecte le début et le déroulement de la puberté. - hypoT4 sévère, hyperPRL, cushing - -> cause réversible quand on tx la patho.
43
cause centrale RP?
``` 2- cause centrale irrésersible a- congénital - kallman - hypopituitarisme (déficit FSH, LH GH) - malformation SNC - mutation isolé - syndrome génétique (prader wili, bardet bield) ``` b- acquis - tumeur, craniopharyngiome, hystiocytose - radiotx
44
cause périphérique RP?
cause HYPERGONADOTROPE (péri) --> irréversible la FSH/LH sont augmenté mais E et T diminué. cause : - syndrome de regression testiculaire - orchite infectieuse - mx métabolique (galactosémie) - mutations - aN chromosomique (ex. turner, klinefelter) - chimio/radio pelvienne, gonadique, colonne - trauma ou torsion testi - insensibilité complete aux androgènes
45
tuner?
- 45X ou mosaique - 1/1500 à 1/2500 - sexe F avec dysmorphisme - intellignece svt N - dysgénésie gonadique (pbuerté incomplete mais POILS N car surrénale N) : aménorrhée 1o dx : caryotype on remarque augmentation FSH/LH ad 2-3 ans et de nouveau a partir de 9-11 ans tx : - supplément GH - supplémente E à partir de 11,5-12 ans puis ajout P ensuite leur taille reste
46
klinefelter?
- 47 XXY - 1/500-1000 - puberté spontané mais NON progressive (dysgénésie des tubules séminifère donc testi deviennet + dure et petit) - grande taille, enuchoïdisme (peu de muscle) - a la puberté : testicule petit, gynecomastie, infertilité - intelligence limite, tr comportement possible tx : testostérone.
47
insensibilité complete aux andro ?
- 46XY mais phénotype F - parfois hernie inguinale naissance. - développement N sauf aménorrhée 1o (pas utérus pas ovaire) , peu de poils. - infertile Les R de T et DHT sont les meme et donc ils sont muté (ne peuvent pas recevoir les androgène)
48
évaluation du RP?
- age pub parent - galactorrhée, anosmie, hyposmie - sx hypoT4 - AP +++ - RDS complete - taille, courbe croissance, poids - EP : thyroïde, stade tanner, stigmate syndrome. investigation : - FSC, VS, urée, créat - PRL, THS, T4, FSH, LH - IGF1 - T ou E selon le sexe - prn caryotype. - age osseux - taco, IRM - écho pelvienne
49
tx RP ?
en général : G : énanthate de T 50-100 mg/mois 1e année puis on augmente prog ad 300 mg/mois F : oestrogène par patch cutanée > po augmente prog ad 1e saignement et ajout P pour cyclisation.

Péd E2 (7 decks)

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