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Péd E2 > puberté > Flashcards

puberté Flashcards

1
Q

puberté

A

déf : ensemble phéno physique, psychique, mentaux et affectif qui caractérise le passe enfance à adulte (abouti a la fct de reproduction en théorie)

en gros : passe de l’immaturité sexuel a la maturité sexuel.

étalement sur une durée moyenne de 4 ans !!

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2
Q

age puberté

A

en générale (>95%) : la puberté survient

  • chez F : entre 8-13 ans
  • chez G : entre 9-14 ans

donc précoce si 13 ans F ou >14 ans G

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3
Q

axe HHG?

A
  • activité HHG importante en vie embryonnaire (DONC axe est fonctionnel des la naissance)
  • quiescence en prépuberté
  • réactivation a la puberté

sécrétion PULSATILE de GNRH par les neurones hypothalamiques qui entraine une libération intermittente des gonadotropine (LH et FSH) par l’hypophyse

donc

  • IU : actif
  • prépubaire : quiescence
  • puberté : réactivation avec sécrétion pulsatil GNRH et pic de libération FSH/LH
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4
Q

séquence des H

A 
puberté : augmentation de la fréquence et amplitude des pulsations de GNRH 
entraine 
1e : pic de LH Nocturne 
2e : sécrétion FSHet LH diurne 
plus tard, pic de LH ovulatoire

a la puberté : sensibilité de l’hypophyse à la GNRH augmente, libére LH >FSH = permet la MATURATION GONADE et apparition des CARACTÈRES SEXU 2O.

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5
Q

gonade puberté?

A

testicule

  • LH : permet production de T par cell de leydig (spermatogénèse)
  • FSH : cell sertoli, augmentation du vol testicule.

ovaire
FSH et LH : stimule et recrute les follicules ovariens, et les stimule a sécrété des estrogènes par la thèque (granulosa)
ovulation, formation du corps jaune

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6
Q

axe parallèle (indépendant) de l’HHG?

A

HHSurrénalien :
hypothal : CRH
hypohyse : ACTH
surrénale : androgènes –> fait apparaitre les poils.

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7
Q

effet H sexuelle

A

1- E

  • développement vagin, vulve, seins.
  • distribution F de la graisse, élargissement bassin
  • stimule la X du cartilage osseux
  • rétrocontrole + et - sur FSH/LH

2- androgène

  • stimule X OGE, pilosité et glande sébacée
  • développement larynx et CV
  • feedback - sur FSH/LH
  • augmente masse osseuse et muscu, élargissement épaule.
  • nécessaire à la spermatogénèse et maintient des caractère sexu 2o
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8
Q

facteur qui déclenche la puberté?

A

1- génétique (corrélé avec nos parent, ethnie, groupe, race)
2- environnement
3- état nutritionnel (graisse, leptine)
4- intégrité neuro-hypothalamique
5- role de plusieurs gènes
6- maturation osseuse (si trop avancé : pub précoce vs retard : tardive)
7- stress physique (ex. AP >12h/sem) ou psychologique

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9
Q

puberté se caractérise par…

A
  • CS2o
  • poussé X (17-18% de la taille adulte : membre, puis tronc)
  • pic de masse osseuse
  • modif de la composition corporelle
  • acquisition fertilité
  • changement psy (maturation)
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10
Q

déf…

A
  • gonadarche : activation des gonades sous effet de FSH/LH
  • pubarche : début poils PUBIEN
  • adrénarche : début sécrétion par cortex surrénalien des H adrénogénique
  • spermache : 1e prod sperme.
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11
Q

tanner ?

A

F :
P = poil pub
M = mammaire

G :
P = poil pub
G = vol testi

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12
Q

puberté F?

A

age moy 10-10,5 ans
#1 = BOURGEONS MAMMAIRE!!! (1e signe)
2- poils pubien (surrénale, indépendant)
3- poussée X
4- poils axillaire (12-18 mois après)
5- leucorrhée physio (6-12 mois avant ménarche)
6- ménarche : 2-2,5 ans post BOURGEONS MAMMAIRES (donc moy 12-12,5 ans)

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13
Q

tanner M

A

1- prépubertaire (rien)
2- bourgeons (palpable mais non visible)
3- élargissement (visible) et saillie de l’aérole
4- projection vers l’avant et aérole et mamelon (seins pointue)
5- adulte, aérole pigmmenté, seul le mamelon est projeté

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14
Q

tanner P F

A 
1- pré pubert (rien) 
2- poils le long grande lèvres 
3- poils dépasse symphyse pub 
4- adulte, mais répartition incomplète 
5- répartition adulte

6 = dépasse int cuisse (pas un tanner car par rap a la puberté)

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15
Q

puberté G ?

A

1 : augmentation vol testiculaire (1e signe)!!!!

age moy : 11-11,5 ans

2- poils pubien
3- augmentation taille pénis (de 4,8 prépub ad moyenne 9,5 cm fin puberté)
4- poussée X
5- voix (12 mois après le début)
6- axiliaire
7- facial (12-18 mois après le début )

*** discrète gynecomastie physiologique, uni ou bilat possible (part environ 12-18 mois) chez 40-50% !

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16
Q

tanner G

A 
G1  = infantile 
G2 = augmentation du vol testi (4 ml) avec scortum ridé 
G3 = 6-10 ml et pénis allongé 
G4 = 10-15 ml, pigmentation scrotum ++, pénis grossit et s'allonge 
G5 = 15-25 ml, pénis continue grossir/allonge.
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17
Q

tanner P garcon

A 
P1 = aucun 
P2 = long poils clairesemé base pénis/scrotum 
P3 = poils limité pubis (+ abondant, pigmenté et frisé) 
P4 = apparence adulte sans atteinte lint des cuisse 
P5 = adulte (int cuisse)
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18
Q

pic de X ?

A

F :
M2-M3 prend 8-9 cm vers 11,5 ans

G :
G3, G4 prend 10-12 cm vers 13,5 ans

amplitude + grande si début précoce (peut diminuer la taille finale) et amplitude moindre si début plus tardif (mais n’ampute PAS la taille finale)

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19
Q

variante puberté?

A

1- physiologique

  • télarche précoce
  • pubarche/adrénarche précoce

2- pathologique

  • puberté précoce
  • retardp ubertaire
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20
Q

télarche précoce isolée

A
  • variante de la N
  • déf : apparition de la télarche avant 8 ans (souvent, entre 18-24 mois)
  • plus fréquent chez F, et + que la puberté précoce vraie
  • uni ou bilat, symétrique ou non
  • mécanisme mal compris.
21
Q

pour parler de télarche précoce isolé…

A

IL FAUT :

  • pas d’acc de la vitesse X
  • pas d’acc de la maturation osseuse
  • M3 ou -
  • vulve non E (c-a-d de couleur rouge vive)
  • mamelon non pigmenté, non stimulé
  • aucun autre signe de puberté
22
Q

PEC télarche precoce isolé

A

1- suivi clinique imp : s’assurer qu’elle ne progresse pas vers une puberté précoce (soit, ad 8 ans : pas de progression es seins ni apparition d’autre caractère de la puberté)
*

23
Q

adrénarche précoce isolé?

A
  • NON lié à laxe HHG : cest une éveile précoce (vers 6-7 ans) de laxe HHsurr par un stimulus inconnu
  • RC +++
  • ne veut PAS dire puberté précoce.
  • variante N!!
24
Q

clinique adrénarche isolé?

A
  • survient entre 6-7 ans ++ (F> G, mais poils pubien isolé F et G possible)
on peut avoit : 
- poils pubien, odeur adulte, acné (parfois), poils axilaire (parfois) 
MAIS 
- aucun signe de virilisation 
- vitesse de X N 
- habituellement, puberté à un age N .
25
Q

dx et PEC adrénarche précoce ???

A

dx :

  • T et 17OHP : NORMALE! (si T augmenté penser tumeur, si T et P augmenté : penser hyperplasie surrénale)
  • on peut avoir légère augmentation des androgène ssurrénalien (androstene et DHEAS)

PEC :
- pas tx, suivi imp++ (absence de signe puberté et de virilisation)

conséquence télarche précoce :
augmente les risques SOPK, résistance insuline et DBt2.

26
Q

ménarche précoce isolé?

A

déf : pas de seins, pas de poils mais saignement vaginal.
TRÈS RARE.
quoi faire ? ÉCHO OU VAGINOSCOPIE pour r/o
CE, trauma ou tumeur vaginale/utérine, vulvo-vaginite, sévice sexuel, hypoT4, syndrome de Mccune Albrigt.

27
Q

puberté précoce ? PP

A
  • F : bourgeons mammaire
28
Q

PPC ?

A
  • F : 80-90% idiopathique

- G : 40-50% ont va trouver une cause!!!

29
Q

PPP?

A

'’pseudopuberté’’
non lié axe HHG (causé par excèes androgène, E d’origine surrénalienne,gonadique ou autre)
peut évoluer en PPC!!!
ex. hyperplasie congénitale surrénale
entraine une augmentation de la maturation osseuse
et donc de la vélocité de croissance (périphérique)
si aucun tx : peut évoluer vers puberté centrale (car la maturation osseuse peut déclencher la vraie puberté centrale)

30
Q

cause PPC?

A

1- lésions SNC

  • tumeur : gliome, hamartome, neurofibrome, germinome
  • infection
  • malformation cérébrale (dysplasie septo optique, kyste supra sellaire)

2- iatrogénique
radio, chimio, chx, trauma cranien

3- génétique
mutation gène

4- idiopathique (80-90% des F)

31
Q

cause PPP? /

A

dans les 2 sexes :

  • hyperplasie des surrénales (HCS)
  • prise E ou T exogène
  • hypoT4 chronique non tx
  • syndrome (Mccune Albright)
  • tumeur : ovarienne, testi, surrénale ou autre (qui sécrète)
  • par sécrétion de HCG (tumeur)
  • ** Mccune albright : donne une triade CLASSIQUE
  • DYSPLASIE FIBREUSE DES OS
  • PUBERTÉ PRÉCOE
  • TACHE CAFÉ AU LAIT
32
Q

HCS?

A

cause PPP chez 2 sexe

  • clinique selon la sévérité du blocage
  • lié à excès d’androgène par surrénale

chez G : classique c’est testi PETIT mais pénis qui augmente en taille.

chez F : signe de virilisation ex. clitoromégalie

33
Q

dx PP?

A

1- signe clinique
2- augmentation vitesse X
3- age osseux avancé

34
Q

progression puberté si précoce?

A
  • souvent + rapide que la N
  • maturation rapide au départ
  • fusion épiphysaire précoce
  • donc PETIT TAILLE FINALE (but du tx)
35
Q

évaluation de la PP?

A
  • age puberté parent
  • exposition exo andro ou estro
  • trauma cranien, chimio, radio
  • poids, taille, courbe X , VC
  • tanner (pigmentation mamelon, longueur/grosseur penis)
  • muqueuse vaginale (E ou non)
  • chercher : masse abdo/pelvienne
  • aN neuro/visuelle
  • tache café au lait
36
Q

truc rapide pour savoir si PPC ou PPP chez G ?

A
  • vol testi augmenté : (prend FSH) donc central

- vol testi non augmenté : péri(pas de FSH)

37
Q

investigation possible pour la cause de la PP

A 
1- test au LHRH (facteur de stimulation de GNRH) 
si 
- changement LH >FSH OU 
- LH >5-8 
-->signe une PPC 
si 
- pas de changement LH ni FSH (réponse ''plate'') 
-->signe PPP

2- écho pelvienne (masse, kyste folliculaire, vol utérus, ligne endométriale etc)

3- age osseux = avancé
4- E et T augmenté

–>si cest une PPC (après le test LHRH)
IRM hypothalamo-hypophysaire.

38
Q

tx PP?

A
  • si PPC
    tx = dépot lupron 7,5 mg IM q 28 j ad age physiologique de la puberté.
  • la puberté va reprendre au stade ou on l’avait bloquée.
  • si PPP
    plusieurs molécules mais svt décevante.
TOUJOURS : 
1- évaluation en endocrino 
2- PEC psychologique 
3- tx pour : 
- diminuer impact psy 
- préserver la taille finale.
39
Q

retard pub ?

A

déf :
- absence de caractère sexu 2o à partir de
13 ans F
14 ans G

aménorrhée 1o :

  • pas de ménarche 16 ans
  • pas de ménarche 4 ans après la télarche (N 2-2,5 ans)

RC fréquente mais dans les fait touche : 2,5%

40
Q

retard pub : variante de la N –> retard de X constitutionnel

A
  • VC ralenti
  • histoire fam de puberté retardé
  • age osseux : retardé
  • EP et labo N
  • bonne santé
  • pronostic : excellent, va finir par atteinte sa taille.

** on ne traite que si détresse psy imp par de la T pour déclenché la puberté.

41
Q

cause centrale RP?

A

1- centrale (hypogona hypogonadotrope)

  • sécrétion inadéquaute de GNRH, FSH ou LH.
  • acquis ou congénitale
  • altération de la pulsatilité
  • mutation gène GNRH
  • idiopathique
  • ->sx possible accompagnateur : cryptorchidie et gynecomastie
  • ->FSH, LH, T et E diminué
42
Q

cause centrale RP?

A

1- cause centrale fonctionnelle et réversible

  • mx chronique non endocrino (MII, IR etc)
  • multifactoriel (AP intense, anorexie)
  • ->affecte le début et le déroulement de la puberté.
  • hypoT4 sévère, hyperPRL, cushing
  • ->cause réversible quand on tx la patho.
43
Q

cause centrale RP?

A 
2- cause centrale irrésersible 
a- congénital 
- kallman 
- hypopituitarisme (déficit FSH, LH GH) 
- malformation SNC 
- mutation isolé 
- syndrome génétique (prader wili, bardet bield)

b- acquis

  • tumeur, craniopharyngiome, hystiocytose
  • radiotx
44
Q

cause périphérique RP?

A

cause HYPERGONADOTROPE (péri)
–>irréversible
la FSH/LH sont augmenté mais E et T diminué.

cause :

  • syndrome de regression testiculaire
  • orchite infectieuse
  • mx métabolique (galactosémie)
  • mutations
  • aN chromosomique (ex. turner, klinefelter)
  • chimio/radio pelvienne, gonadique, colonne
  • trauma ou torsion testi
  • insensibilité complete aux androgènes
45
Q

tuner?

A
  • 45X ou mosaique
  • 1/1500 à 1/2500
  • sexe F avec dysmorphisme
  • intellignece svt N
  • dysgénésie gonadique (pbuerté incomplete mais POILS N car surrénale N) : aménorrhée 1o

dx : caryotype
on remarque augmentation FSH/LH ad 2-3 ans et de nouveau a partir de 9-11 ans

tx :

  • supplément GH
  • supplémente E à partir de 11,5-12 ans puis ajout P ensuite

leur taille reste

46
Q

klinefelter?

A
  • 47 XXY
  • 1/500-1000
  • puberté spontané mais NON progressive (dysgénésie des tubules séminifère donc testi deviennet + dure et petit)
  • grande taille, enuchoïdisme (peu de muscle)
  • a la puberté : testicule petit, gynecomastie, infertilité
  • intelligence limite, tr comportement possible

tx : testostérone.

47
Q

insensibilité complete aux andro ?

A
  • 46XY mais phénotype F
  • parfois hernie inguinale naissance.
  • développement N sauf aménorrhée 1o (pas utérus pas ovaire) , peu de poils.
  • infertile

Les R de T et DHT sont les meme et donc ils sont muté (ne peuvent pas recevoir les androgène)

48
Q

évaluation du RP?

A
  • age pub parent
  • galactorrhée, anosmie, hyposmie
  • sx hypoT4
  • AP +++
  • RDS complete
  • taille, courbe croissance, poids
  • EP : thyroïde, stade tanner, stigmate syndrome.

investigation :

  • FSC, VS, urée, créat
  • PRL, THS, T4, FSH, LH
  • IGF1
  • T ou E selon le sexe
  • prn caryotype.
  • age osseux
  • taco, IRM
  • écho pelvienne
49
Q

tx RP ?

A

en général :

G : énanthate de T
50-100 mg/mois 1e année puis on augmente prog ad 300 mg/mois

F : oestrogène par patch cutanée >po
augmente prog ad 1e saignement et ajout P pour cyclisation.

Péd E2 (7 decks)

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