Puberdade precoce Flashcards

1
Q

Entre quais idades é esperado o início da puberdade em meninos e em meninas?

A

Meninas: entre 8 e 13 anos
Meninos: entre 9 e 14 anos

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2
Q

Qual a tríade clássica da síndrome de McCune Albright?

A

Displasia fibrosa osteocística
Excesso hormonal
Manchas cafe-au-lait

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3
Q

Quais os hormônios em excesso na síndrome de McCune Albright?

A

Os dependentes de proteína G estimulatória (que está mutada nessa síndrome, aumentando a produção desses hormônios.
Tireóideanos (e paratireóideanos); cortisol; estrôgeno e GH

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4
Q

Que dados sugerem PCC?

A
Idade óssea avançada;
LH aumentado (padrão-ouro é pós estímulo de GnRH)
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5
Q

Quais as principais causas de PCC?

A
Primárias (5 a 25% familiares)
ou
Secundárias
•Tumores do SNC: hamartomas hipotalâmicos, glioma óptico, etc
•Processos inflamatórios: encefalites, meningites, etc.
•Trauma craniano
•Hidrocefalia / Mielomeningocele
•Lesão vascular
•Irradiação craniana
•Asfixia perinatal
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6
Q

Que dados são sugestivos de PCC secundária?

A
  • Geralmente em pacientes mais jovens (25%)do que em meninas (<10%)
  • Concentrações muito elevadas de esteróides sexuais
  • “Hiperresposta” do LH ao GnRH
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7
Q

O que deve ser feito após diagnóstico de PCC com base nos exames hormonais?

A

RMN de encéfalo para investigar causas secundárias, principalmente hamartomas

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8
Q

Qual a principal droga utilizada no tratamento da PPC idiopática?

A

Leuprorrelina: 12,75mg/trimestral

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9
Q

Quais as principais diferenças estre as formas clássica e não-clássicas da HAC?

A

Forma clássica: ambiguidade genital (fusão da rafe) e Pubarca aos 2-3 anos
•Forma não-clássica: sem ambiguidade genital; Pubarca aos 5-8 anos

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10
Q

Como é feito o tratamento da HAC?

A

Glicocorticóide de curta duração(hidrocortisona,acetatodecortisona)
Acetatodecortisona:~ 12 a 15 mg/m2/dia(2 a 3 vezes ao dia )
-Mineralocorticóide nas formas perdedoras de sal
5-fluorhidrocortisona:0,1 a 0,2mg/dia

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11
Q

Como podemos diferenciar laboratorialmente a HAC de um tumor de supra renal?

A

Nos tumores de supra renal o DHEA-S está aumentado.

Na HAC, quem está aumentado é principalmente a 17-OH e os andrógenos

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