Artrite idiopática juvenil Flashcards

1
Q

Qual a definição de AIJ?

A

Artrite idiopática juvenil (AIJ) não é uma doença única, mas um termo amplo que engloba todas as formas de artrite crônica (com duração maior do que 6 semanas) de etiologia desconhecida que começam antes dos 16 anos.

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2
Q

Qual a epidemiologia da AIJ?

A

As taxas de prevalência variam de 20 a 86/100.000 crianças por ano. As taxas de incidência divulgadas variam entre 0,83 e 22,6/100.000 crianças.

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3
Q

Como podemos classificar as AIJ?

A
  1. Sistêmica,
  2. oligoarticular;
  3. poliarticular FR positivo;
  4. poliarticular FR negativo,
  5. artrites relacionadas às entesites,
  6. artrite psoriásica
  7. artrites indiferenciadas
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4
Q

Qual a fisiopatologia da AIJ?

A

Vários aspectos dos mecanismos patogênicos responsáveis pelas manifestações clínicas da AIJ necessitam de melhores esclarecimentos, e a etiologia desta doença permanece desconhecida.

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5
Q

Quais as principais queixas que trazem o paciente com AIJ ao serviço médico?

A

Estudo recente mostrou que edema articular e alterações de marcha foram as causas mais freqüentes de encaminhamento de crianças que posteriormente foram diagnosticadas como portadoras de AIJ pelo reumatologista pediátrico. Neste mesmo estudo, os autores observaram que a referência de dor como queixa principal entre as crianças com AIJ ocorreu em apenas 12% dos casos.
A ocorrência de artrite indolor em algumas crianças pode retardar a percepção da família e a procura pelo médico. Além disso, crianças menores têm dificuldade de identificar o local da dor e muitas vezes o problema articular é notado por causa da diminuição das atividades habituais, alterações da marcha, dificuldade ou choro à movimentação de determinados segmentos dos membros e rigidez matinal.

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6
Q

Quais as características epidemiológicas da AIJ sistêmica?

A

Esta forma de artrite ocorre em 4 a 17% das crianças com AIJ, sem predomínio de sexo ou faixa etária, podendo inclusive manifestar-se no primeiro ano de vida.

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7
Q

Quais as principais manifestações clínicas da AIJ sistêmica?

A

É caracterizada pela presença de febre alta (>39°C), diária, que persiste por um período mínimo de 15 dias, e pode ser acompanhada de outras manifestações sistêmicas: exantema eritematoso (95% dos casos), linfadenomegalia (70%), hepatoesplenomegalia (85%), pericardite (35%), pleurite (20%) e miocardite (20%).

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8
Q

Que alterações laboratoriais são observadas em pacientes com AIJ?

A

Os pacientes com AIJ de início sistêmico freqüentemente apresentam alterações laboratoriais, tais como anemia, leucocitose com neutrofilia,** plaquetose, elevação do VHS, da proteína C-reativa e da ferritina, hipoalbuminemia, e hipergamaglobulinemia**. Os anticorpos antinucleares e o fator reumatóide são negativos nestes casos.

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9
Q

Como é o acometimento articular de pacientes com AIJ sistêmica?

A

Cerca de metade das crianças com esta forma de início apresenta comprometimento oligoarticular (até quatro articulações) e pode evoluir para remissão da doença após períodos variáveis de atividade. A outra metade costuma apresentar comprometimento poliarticular progressivo e simétrico de grandes e pequenas articulações e também da coluna cervical; para essas crianças, a evolução geralmente é menos benigna. Mialgias e artralgias podem preceder o quadro de artrite.

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10
Q

Quais as principais características clínicas e epidemiológicas da AIJ tipo oligoarticular?

A

Este termo se refere aos casos de AIJ com artrite que compromete uma a quatro articulações durante os 6 primeiros meses de doença. Esta é a forma mais freqüente de AIJ, representando 26% a 56% de todos os casos, na maioria das casuísticas. Incide preferencialmente em crianças pequenas do sexo feminino (mediana de idade de início de 5,2 anos).
As articulações mais freqüentemente acometidas são os joelhos e os tornozelos, geralmente de maneira assimétrica.

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11
Q

Que complicação oftalmológica é comumente observada em pacientes com AIJ tipo oligoarticular?

A

Anticorpos antinucleares (AAN) são encontrados em 40% a 50% dos casos e constituem um fator de risco para o desenvolvimento de uveíte anterior crônica. Esta complicação, que ocorre em até 20% das crianças com esta forma de AIJ, é mais freqüente durante os primeiros 5 anos de aparecimento da artrite, mas em cerca de 10% dos casos
pode preceder o início do quadro articular. O início da uveíte é insidioso e assintomático na grande maioria dos casos. Quando presentes, as queixas mais comuns são hiperemia, dor ocular, lacrimejamento, diminuição da acuidade visual, fotofobia e cefaléia.

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12
Q

Como podemos subdividir a evolução da AIJ oligoarticular?

A

Quando a AIJ oligoarticular persiste acometendo _até 4 articulações durante a sua evolução, é classificada como AIJ
olgoarticular persistente
_. Se após os seis primeiros meses de doença a criança passa a apresentar artrite em cinco ou mais articulações ela será classificada como portadora de AIJ oligoarticular estendida, que pode acontecer em até 30% dos casos de AIJ oligoarticular, e tem um prognóstico pior quando comparada à forma oligoarticular persistente.

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13
Q

Quais as principais características clínico-epidemiológicas da AIJ poliarticular FR positivo?

A

Este tipo é definido pela presença de artrite em cinco ou mais articulações durante os primeiros 6 meses de doença e inclui a presença de FR da classe IgM em pelo menos duas ocasiões separadas por um período de 3 meses. Esta é a forma menos freqüente e acomete, no máximo, 10% de todas as crianças portadoras de AIJ, na maioria das casuísticas. É muito mais freqüente em meninas (90% dos casos) e na maioria dos casos a doença tem início entre os 12 e os 16 anos. Sintomas sistêmicos tais como anorexia, perda de peso, febre baixa, adenomegalias, hepatoesplenomegalia e serosites discretas podem estar presentes.

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14
Q

Que manifestações extra-articulares podem acometer pacientes com AIJ poliarticular FR positivo?

A

Algumas crianças podem apresentar manifestações extra-articulares como nódulos subcutâneos, vasculite sistêmica ou
restritas às polpas digitais, síndrome de Felty e síndrome de Sjögren.

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15
Q

Quais as características da AIJ poliarticular FR positivo?

A

É definida como artrite que compromete 5 ou mais articulações durante os primeiros 6 meses de doença na ausência de FR.

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16
Q

Quais as principais características clínicas da AIJ poliarticular FR negativo?

A

Acomete de 20% a 30% das crianças com AIJ, em qualquer idade, com dois picos de incidência: entre 2 e 3 anos e por volta dos 10 anos de idade, com predominância do sexo feminino. A artrite em geral é simétrica, podendo comprometer
qualquer articulação
. As articulações freqüentemente envolvidas são os joelhos, tornozelos, punhos,carpos, tarsos e cotovelos.

Estas crianças podem, eventualmente, apresentar febre baixa, adenomegalia e hepatoesplenomegalia discretas. Raramente se detectam anticorpos antinucleares. A iridociclite pode ocorrer, embora menos freqüente que no tipo
oligoarticular.

17
Q

Quais as principais característica clínico-epidemiológicas da AIJ associada à entesite?

A

Esse tipo de AIJ acomete principalmente meninos numa proporção de 9:1, geralmente com idade superior a 6 anos. Há forte associação com presença de HLA-B27 (em 75% dos casos) e por vezes há referência de espondiloartropatia na história familiar. Os locais mais freqüentes de entesite (inflamação dolorosa nos pontos onde os tendões e ligamentos se inserem nos ossos) são a área de inserção do tendão de Aquiles no calcanhar, na fáscia plantar, na área do
tarso e periarticular no joelho
. A artrite geralmente é assimétrica e aditiva, comprometendo usualmente articulações periféricas dos membros inferiores, principalmente joelhos e tornozelos, e também os quadris. Ao contrário dos outros tipos de AIJ, a articulação do quadril pode estar comprometida no início da apresentação da artrite associada à entesite.

18
Q

Quais as principais características da AIJ psoriásica? Como podemos diagnosticá-la?

A

O diagnóstico de artrite psoriásica pelos critérios da ILAR pressupõe a presença simultânea de artrite e manifestações cutâneas típicas da psoríase, ou, na ausência de lesões cutâneas, a presença de artrite associada a pelo menos 2 dos seguintes critérios:

  • história familiar de psoríase em parentes de primeiro grau (pai, mãe ou irmãos);
  • dactilite (edema que se estende além dos limites articulares em um ou mais dedos); e
  • alterações ungueais (presença de sulcos ou depressões).

O quadro articular consiste no comprometimento assimétrico de grandes articulações (joelhos, tornozelos) e também de pequenas articulações dos dedos das mãos e dos pés. Alguns pacientes podem desenvolver uveíte e apresentar anticorpos antinucleares circulantes, a exemplo do que ocorre no tipo oligoarticular.

A artrite psoriásica é um diagnóstico difícil visto que as alterações cutâneas podem preceder o aparecimento da artrite.

19
Q

O que são as AIJ indiferenciadas?

A

Nesse grupo devem ser classifi ados os pacientes que não preenchem os critérios de inclusão para nenhum dos 6 tipos anteriores ou aqueles que preenchem critérios de inclusão para mais de um tipo de AIJ.

20
Q

Em que se baseia o tratamento da AIJ?

A
  • Anti-inflamatórios não hormonais;
  • Metotrexato;
  • Agentes biológicos (inibidores de TNF alfa (etanercepte))

O MTX é a medicação de escolha para os pacientes com AIJ de início ou evolução poliarticular pela sua eficácia e segurança.

A introdução dos agentes biológicos representou um avanço considerável no tratamento da AIJ em pacientes não responsivos aos AINH e MTX. O etanercepte é o único agente biológico anti TNF registrado para uso em crianças com AIJ e sua eficácia e segurança em curto prazo para o tratamento da AIJ já estão bem estabelecidas.

21
Q

Como é a evolução dos pacientes com AIJ?

A

A evolução da AIJ é muito variável: alguns pacientes ficam livres dos sintomas e não apresentam seqüelas, enquanto outros podem apresentar sintomas durante a vida toda e desenvolver diferentes tipos de deficiências motoras.

22
Q

Quais as principais complicações quanto a desenvolvimento e crescimento de pacientes com AIJ?

A
  • Alterações de crescimento e
  • osteoporose.
23
Q

O que é a síndrome da ativação macrofágica?

A

A síndrome da ativação macrofágica é uma complicação grave da AIJ que acontece quase que exclusivamente no tipo de início sistêmico. É considerada uma forma de síndrome hemofagocítica linfo-histiocitária. Pode ser desencadeada por infecções virais, uso de medicamentos como antiinflamatórios não-hormonais, sais de ouro e sulfassalazina.
O quadro clínico se caracteriza por aparecimento súbito de febre, linfadenomegalia generalizada, hepatoesplenomegalia
e distúrbios de coagulação
. O quadropode evoluir com insuficiência respiratória, encefalopatia e insuficiência renal.