Imunodeficiências primárias Flashcards
Quais as principais causas de infecções de repetição?
Desnutrição; ambiente inadequado Distúrbios posturais; corpo estranho; hospitalizações repetidas Alergias; doenças de pele; pneumopatia crônica Atraso vacinal; prematuridade; Cromossomopatias Diabetes e Imunodeficiências
Como podemos classificar, grosso modo, as causas de imunodeficiência?
Primárias (genéticas)
ou
Secundárias (a infecção, desnutrição, etc)
As causas secundárias são muito mais comuns que as causas primárias.
Em que período a concentração de IgG materna é maior no feto?
No período periparto
O que se entende por Hipogamaglobulinemia fisiológica do recém-nascido?
Período entre 3 e 9 meses após o nascimento, quando há queda importante da IgG materna circulante, sem que os anticorpos do lactente tenham aumentado significativamente.
Geralmente é acompanhada de infecções virais autolimitadas
O que são imunodeficiências primárias? Qual sua incidência? Quando geralmente se manifestam?
São doenças que afetam componentes da resposta imunológica.
Incidência de 1:2000
Geralmente se manifestam em idade precoce
Como podemos classificar as imunodeficiências primáras baseado em prejudicam o sistema imune?
Humorais (células B) Celular (células T) Combinada (células B e T) Fagocíticas Complemento
Quais as manifestações infecciosas das imunodeficiências primárias?
Infecções graves e precoces Infecções por patógenos específicos Reações vacinais (BCG; polio; febre amarela) Resposta inadequada a ATB Complicações de infecções Hospitalizações frequentes
Quais as manifestações não infecciosas das imunodeficiências primárias?
Alergias graves Doenças autoimunes Neoplasias Doença inflamatória crônica Disturbios endócrinos (DM e tireoidopatias) Distúrbios hematológicos Angioedema
Ao exame físico, que achados podem se associar a imunodeficiências primárias?
Retardo de crescimento Ausência de tonsilas ou linfonodos Adenomegalia; esplenomegalia Lesões orais Lesões cutâneas
Quais os principais patógenos associados a imunodeficiências primárias humorais?
Enterovirus;
Bactérias extracelulares (Strepto)
Giardia
Quais os principais patógenos associados a imunodeficiências primárias celulares?
Herpesvirus
Bactérias intracelulares (Salmonella)
Mycobacterias
Infecções fúngicas
Quais os principais patógenos associados a imunodeficiências primárias combinadas?
Os agentes tanto das celulares como das humorais
Quais os principais patógenos associados a imunodeficiências primárias fagociticas?
Microorganismos de “barreira”
S. aureus; enterobacterias; pseudomonas
Mycobacterium
Fungos
Quais os principais patógenos associados a imunodeficiências primárias de complemento?
Semelhante às humorais
Bactérias extracelulares, principalmente
Que exames são solicitados na triagem de imunodeficiências primárias?
Hemograma Dosagem de imunoglobulinas Teste de hipersensibilidade tardia (PPD e outros) RX de cavum e tórax NBT (nitroblue-tetrazolium) CH50 (dosagem de complemento) Sorologia para HIV
Que medidas não específicas podem ser adotadas em imunodeficiências primárias?
Nutrição adequada; ATB baseada em antibiogramas; Evitar vacinas atenuadas; Hemoderivados apenas irradiados (sem linfócitos) Fisioterapia Aconselhamento genético
Quais são os tratementos disponíveis para imunodeficiências primárias?
Reposição de gamaglobulina Terapia gênica Reposição enzimática Gama interferon (DGC) GM-CSF (granulocyte macrophage colony-stimulating factor) Tx de medula óssea
*tratamentos específicos para cada etiologia
