Imunodeficiências primárias

Question 1

Quais as principais causas de infecções de repetição?

Answer 1

Desnutrição; ambiente inadequado
Distúrbios posturais; corpo estranho; hospitalizações repetidas
Alergias; doenças de pele; pneumopatia crônica
Atraso vacinal; prematuridade;
Cromossomopatias
Diabetes
e
Imunodeficiências

Question 2

Como podemos classificar, grosso modo, as causas de imunodeficiência?

Answer 2

Primárias (genéticas)
ou
Secundárias (a infecção, desnutrição, etc)

As causas secundárias são muito mais comuns que as causas primárias.

Question 3

Em que período a concentração de IgG materna é maior no feto?

Answer 3

No período periparto

Question 4

O que se entende por Hipogamaglobulinemia fisiológica do recém-nascido?

Answer 4

Período entre 3 e 9 meses após o nascimento, quando há queda importante da IgG materna circulante, sem que os anticorpos do lactente tenham aumentado significativamente.
Geralmente é acompanhada de infecções virais autolimitadas

Question 5

O que são imunodeficiências primárias? Qual sua incidência? Quando geralmente se manifestam?

Answer 5

São doenças que afetam componentes da resposta imunológica.
Incidência de 1:2000
Geralmente se manifestam em idade precoce

Question 6

Como podemos classificar as imunodeficiências primáras baseado em prejudicam o sistema imune?

Answer 6

Humorais (células B)
Celular (células T)
Combinada (células B e T)
Fagocíticas
Complemento

Question 7

Quais as manifestações infecciosas das imunodeficiências primárias?

Answer 7

Infecções graves e precoces
Infecções por patógenos específicos
Reações vacinais (BCG; polio; febre amarela)
Resposta inadequada a ATB
Complicações de infecções
Hospitalizações frequentes

Question 8

Quais as manifestações não infecciosas das imunodeficiências primárias?

Answer 8

Alergias graves
Doenças autoimunes
Neoplasias
Doença inflamatória crônica
Disturbios endócrinos (DM e tireoidopatias)
Distúrbios hematológicos
Angioedema

Question 9

Ao exame físico, que achados podem se associar a imunodeficiências primárias?

Answer 9

Retardo de crescimento
Ausência de tonsilas ou linfonodos
Adenomegalia; esplenomegalia
Lesões orais
Lesões cutâneas

Question 10

Quais os principais patógenos associados a imunodeficiências primárias humorais?

Answer 10

Enterovirus;
Bactérias extracelulares (Strepto)
Giardia

Question 11

Quais os principais patógenos associados a imunodeficiências primárias celulares?

Answer 11

Herpesvirus
Bactérias intracelulares (Salmonella)
Mycobacterias
Infecções fúngicas

Question 12

Quais os principais patógenos associados a imunodeficiências primárias combinadas?

Answer 12

Os agentes tanto das celulares como das humorais

Question 13

Quais os principais patógenos associados a imunodeficiências primárias fagociticas?

Answer 13

Microorganismos de “barreira”
S. aureus; enterobacterias; pseudomonas
Mycobacterium
Fungos

Question 14

Quais os principais patógenos associados a imunodeficiências primárias de complemento?

Answer 14

Semelhante às humorais

Bactérias extracelulares, principalmente

Question 15

Que exames são solicitados na triagem de imunodeficiências primárias?

Answer 15

Hemograma
Dosagem de imunoglobulinas
Teste de hipersensibilidade tardia (PPD e outros)
RX de cavum e tórax
NBT (nitroblue-tetrazolium)
CH50 (dosagem de complemento)
Sorologia para HIV

Question 16

Que medidas não específicas podem ser adotadas em imunodeficiências primárias?

Answer 16

Nutrição adequada;
ATB baseada em antibiogramas;
Evitar vacinas atenuadas;
Hemoderivados apenas irradiados (sem linfócitos)
Fisioterapia
Aconselhamento genético

Question 17

Quais são os tratementos disponíveis para imunodeficiências primárias?

Answer 17

Reposição de gamaglobulina
Terapia gênica
Reposição enzimática
Gama interferon (DGC)
GM-CSF (granulocyte macrophage colony-stimulating factor)
Tx de medula óssea

*tratamentos específicos para cada etiologia