Pseudoartrose Congênita da Tíbia Flashcards
O que é a pseudoartrose congênita da tíbia?
é uma doença rara, em que ocorre fratura patológica (sem trauma) causada pela displasia óssea e não formação de osso normal nessa região.
Incidência de pseudoartrose congênita da tíbia?
incidência de 1:140.000 nascimentos na Dinamarca (segundo Andersen et al).
Classificação de pseudoartrose congênita da tíbia?
Explique o tipo displásico de PCT?
- Obliteração parcial ou total do canal medular.
- Encurvamento anterolateral ao nascimento.
- Deformidade ampulheta no RX
- Fratura espontânea e pseudoartrose
- Pseudoartrose após carga(≈ 12 meses)
-Associado a Neurofibromatose
Explique o tipo Cístico de PCT?
apresenta rarefações parecida com cistos no 1/3 inferior da tíbia. Ao nascimento não apresenta angulação antero lateral da tíbia, porém ela vai se desenvolvendo aos poucos nos primeiros 6 meses de vida. Não está associada com a neurofibromatose. A fratura ocorre em uma idade média de 8 meses.
Explique o tipo tardio de PCT?
é a forma mais benigna, acontece em crianças acima de 05 anos e não está associada com neurofibromatose. No inicio da vida a perna parece ser normal ou apresentar uma pequena alteração, porém a deformidade antero-lateral está presente (em vários graus) assim como a obliteração do canal pela esclerose. Este estágio antes da fratura é chamado de estágio incipiente ou pré-pseudoartrose e persiste até a ocorrência da fratura.
Tratamento da PCT?
Fase Inicial, quando a criança ainda não começou a andar aplica-se uma órtese acima do joelho para diminuir o risco de fratura e evitar os desvios
–Displásico: por volta de 06 á 09 meses indica-se o transplante com enxerto ósseo, colocado posteriormente ao foco da pseudoartrose em posição vertical para sustentar o peso corpóreo (Técnica de Macfarland);
–Cístico: indica-se a curetagem das áreas císticas na tíbia com aplicação de enxerto ósseo nas cavidades formadas.
- Pós Fratura, em qualquer técnica utilizada deve-se ressecar todo o tecido hamartomatoso, o osso esclerosado e corrigir a angulação antero-lateral da tíbia.
Qual Neurofibromatose é associada com pseudoartrose congênita da tíbia?
Neurofibromatose tipo 1 associada ao subtipo Displásico.
Critérios diagnósticos de neurofibromatose tipo 1?
Diagnóstico se apresentar 2 ou mais:
- Seis ou mais manchas café com leite na pele:
• pré-púberesmais de 5mm
• pós-púberes: mais de 15mm. -
Dois ou mais neurofibromas de qualquer tipo ou
um neurofibroma plexiforme - Sardas nas áreas axilares ou na região inguinal (Crowe ou Efélides)
- Um glioma óptico
- Duas ou mais lesões de Lisch (hamartomas irianos):
•Pequenos tumores benignos na íris dos olhos. - Uma lesão óssea distintiva, como:
• Displasia esfenóide ou
• Desgaste do osso cortical longo, com ou sem pseudoartrose. - Um parente de primeiro grau (pai, mãe, irmão, irmã ou filho) com diagnóstico de NF1 com base nos critérios acima.
