35 Artrogripose Flashcards
Classificação de artrogripose
Amioplasia na artrogripose?
substituição do músculo estriado por tecido fibroso ou adiposo. Alguns autores observam redução do número de células no corno anterior da medula espinal, sobretudo na região lombossacral.
Quais são os possíveis fatores relacionados à diminuição do movimento fetal que podem levar à artrogripose múltipla congênita?
Os possíveis fatores relacionados à diminuição do movimento fetal que podem levar à artrogripose múltipla congênita incluem anormalidades da estrutura ou função nervosa (processo neuropático), anormalidades da estrutura ou função muscular (processo miopático), anormalidades do tecido conjuntivo, limitação do espaço intrauterino e comprometimento vascular intrauterino, entre outros.
Como é a incidência da artrogripose múltipla congênita?
A AMC é uma condição rara que ocorre em 1 a cada 3 mil nascidos vivos. No entanto, formas clínicas isoladas de contratura articular não propriamente AMC podem ser observadas em uma em cada 200 crianças que nascem vivas, como pé torto congênito e luxação do quadril.
Quais são as duas classificações mais conhecidas para a artrogripose múltipla congênita?
As duas classificações mais conhecidas para a AMC são as de Hall e Goldberg.
A classificação de Hall divide os pacientes em três tipos principais com base em contraturas articulares congênitas com envolvimento primário dos membros, contraturas articulares congênitas múltiplas com envolvimento de outras partes do corpo e contraturas articulares congênitas associadas a disfunções do sistema nervoso central.
A classificação de Goldberg divide as principais AMCs em quatro grupos: artrogripose generalizada, artrogripose acometendo extremidades, artrogripose associada a pterígio e síndromes de sinostoses.
O que é amioplasia e qual é a sua prevalência entre os casos de nascidos vivos com artrogripose?
O envolvimento típico ocorre nos quatro membros, com redução da massa muscular e múltiplas contraturas articulares. Os membros apresentam-se com aspecto fusiforme, e podem ser observadas pregas sobre as articulações acometidas.
Quais são as anomalias viscerais que podem estar presentes em cerca de 10% dos indivíduos com amioplasia?
Em cerca de 10% dos casos de amioplasia, podem ocorrer anomalias viscerais, tais como gastrosquise, atresia intestinal e defeitos na parede abdominal.
Quais são as principais deformidades encontradas nos membros superiores em pacientes com amioplasia?
Os pacientes com amioplasia apresentam contratura e limitação da mobilidade articular dos membros superiores. É comum que as articulações dos ombros estejam caídas e em rotação interna, e a deformidade mais comum ocorre em extensão.
Qual é o tratamento inicial recomendado para os membros superiores em crianças com amioplasia?
O tratamento inicial costuma ser conservador, com a indicação de fisioterapia nos primeiros meses de vida para o ganho e a manutenção da mobilidade articular passiva.
Quais são as deformidades mais frequentes nos membros inferiores em pacientes com amioplasia?
Nos membros inferiores, as deformidades mais comuns são a rotação externa dos membros inferiores e o envolvimento das articulações do quadril, joelho e pé, podendo existir diferentes tipos de deformidades de acordo com o nível neurológico.
Quais são as principais deformidades encontradas nos pés em pacientes com amioplasia?
As deformidades mais comuns nos pés são a equinovaro (PTC) e o pé talovertical. Podem também ocorrer deformidades nos dedos, como flexão dos pododáctilos e sobreposição de dedos.
Qual é o tratamento inicial para o pé talovertical em pacientes com amioplasia?
O tratamento inicial consiste em correção progressiva das deformidades por meio de trocas sucessivas de aparelhos gessados. Em casos mais graves, o tratamento cirúrgico pode ser necessário.
Como são tratadas as deformidades da coluna vertebral em pacientes com amioplasia?
O tratamento da escoliose varia de acordo com o grau da curva. Curvas abaixo de 40° podem ser tratadas com órteses, enquanto curvas acima de 50° podem necessitar de tratamento cirúrgico, como artrodese.
