Protéinurie / Syndrome néphrotique de l'enfant

Question 1

Définition protéinurie (mg/24h) ?

Answer 1

> à 150 mg/24h

Question 2

Dépistage par BU:

• Quand ?
• g/L pour : traces, +, ++, +++, +++ ?
• Causes de faux positifs et faux négatifs ?

Answer 2

• 6 ans (CP), 11 ans (6e)
• Traces < 0.3 g/L, + 0.3 g/L, ++ 1 g/L, +++ 3 g/L, ++++ > 20 g/L
• FP: urines concentrées, hématurie macro, pH > 8, chlorhexidine
• FN: urines diluées, protéines de bas poids moléculaire

Question 3

Examens en cas de BU positive ?

Answer 3

Protéinurie sur 24h, rapport albuminurie/créatininurie sur urines du matin (+ dosage à 2/3h de décubitus si suspicion de protéinurie d’orthostatisme)

Question 4

Examens en cas de protéinurie permanente (après élimination de effort, fièvre, infection urinaire, orthostatique) ?

Answer 4

Iono, creat, albuminémie et/ou protidémie, albuminurie, B2 microglobine urinaire, dosage du complément (C3)

Question 5

Effort / fièvre : régression après …. h ?

Answer 5

48h

Question 6

Les 3 grandes “familles” de protéinurie permanente ?

Answer 6

Glomérulaire (albumine majoritaire, > 1 g/L ++), Tubulaire (prot. de bas poids moléculaire majoritaires, < 1 g/L ++), malformation urologiques.

Question 7

Etiologies protéinuries glomérulaires + indications de PBR ?

Answer 7

• -> SNI, GNA, néphropathie à IGA, lupus, ANCA, GEM, GNMP…
• -> PBR dans tous les cas sauf:
• SNI corticosensible entre 1 et 11 ans
• GNA typique avec baisse transitoire du C3

Question 8

Etiologies protéinuries tubulaires et indications PBR ?

Answer 8

• -> Tubulopathie congénitale, nécrose tubulaire aïgue, néphrite tubulo-interstitielle (infectieuse, médicamenteuse, …)
• -> PBR si :
• signes généraux
• et/ou IR organique

Question 9

Etiologies malformations urologiques et indication PBR ?

Answer 9

–> Malformations glomérulaires, tubulaires ou mixtes
Hypoplasie rénale
Uropathies
Maladies kystiques

–> Pas de PBR le plus souvent (échographie +++)

Question 10

Contre-indications PBR ?

Answer 10

rein unique, troubles de l’hémostase, HTA mal équilibrées

Question 11

Syndrome néphrotique idiopathique : définition biologique + mécanisme

Answer 11

Protéinurie > 50 mg/kg/24h, Hypoalbuminémie < 30g/L (hypoprotidémie < 60g/L)
Mécanisme: dysfonctionnement lymphocytes B et T, facteur plasmatique circulant altérant le glomérule, 1e néphropathie glomérulaire de l’enfant

Question 12

Syndrome néphrotique idiopathique : lésions à la PBR ?

Answer 12

Lésions glomérulaires minimes, hyalinose segmentaire et focale

Question 13

Complications ?

Answer 13

Hypovolémie, infections (bactéries encapsulées +++), thromboses (veineuses +++)

Question 14

Mécanisme syndrome oedémateux ?

Answer 14

Fuite vasculaire par diminution pression oncotique + activation du SRAA

Question 15

Mécanismes des thromboses + traitement

Answer 15

Augmentation synthèse des facteurs de coagulation, fuite des facteurs antithrombotiques, hémoconcentration

Préventif:

• mobilisation
• correction hypovolémie et hémoconcentration
• (CI ponctions vaisseaux profonds / cathéters centraux)
• HBPM ou aspirine si : albuminémie < 20 g/L, fibrinogène < 6 g/L, anasarque, antithrombine < 70 %, D-dimères > 1000

Curatif: héparinothérapie, parfois antithrombine 3

Question 16

Traitement ?

Answer 16

Corticothérapie : prednisone 4 semaines puis bolus méthylprednisolone x 3 si pas de rémission (+ régime limité en sel, sucres rapides ; supplémentation vit D et calcium plus ou moins supplémentation potassique et IPP)

TTT symptomatique:

• restriction hydrique et sodée (selon œdème, poids, diurèse, natrémie (hyponatrémie !)
• Perf d’albumine si hypovolémie sévère / collapsus
• Furo si œdèmes importants
• IEC / ARA 2 long cours si formes corticorésistantes

TTT préventif / curatif thromboses

Vaccins antipneumococcique / anti-grippal