Proteiner, aminosyror och aminosyrametabolism Flashcards
30/9, Sara
Vad består en aminosyra av?
- Ett kol som binder ihop alla
- En karboxylgrupp
- En aminogrupp
- En sidokedja (-R)
Hur ser en peptidbidning ut, och mellan vilka grupper förekommer den?
Bindningen sker mellan karboxylgruppen hos en aminosyra och amingrupp hos en annan syra
Ge två exempel på sekundärstrukturer hos proteiner?
- Alpha-helix
- Beta-flak
Hur aktiveras ett enzym?
- Aktivt säte
- Allosteriskt säte
Vilka är källorna till aminosyror i kroppen?
- Födan
- Egen syntes av aminosyror
- Nedbrytning av egna proteiner
Hur ser aminosyran Arginin (Arg) ut?
Vilken aminosyragrupp tillhör Arginin (Arg)?
Positivt laddade R-kedjor
Hur ser aminosyran Glutamat (Glu) ut?
Vilken aminosyragrupp tillhör Glutamat (Glu)?
Negativt laddade R-kedjor
Hur ser aminosyran Aspartat (Asp) ut?
Vilken aminosyragrupp tillhör Aspartat (Asp)?
Negativt laddade R-kedjor
Vilka aminosyragrupper finns det?
Ge exempel på en aminosyra från varje grupp?
- Icke-polära, alifatiska R-kedjor = glycin, alanin, valin, leucin
- Polära, oladdade, R-kedjor = glutamin, cystein
- Positivt laddade R-kedjor = arginin, lysin
- Negativt laddade R-kedjor = aspartat, glutamat
- Aromatiska R-kedjor = phenylalanin, tyrosin
Vilka är de essentiella aminosyrorna?
- Fenylalanin
- Isoleucin
- Leucin
- Lysin
- Metionin
- Treonin
- Tryptofan
- Valin
För barn är även argining och histidin essentiella
Vilka molekyler/typer av molekyler används till syntes av icke-essentiella aminosyror i människa?
- Pyruvat / Oxaloacetat
- Glukos / Glycerol
- Ornitin
- Andra aminosyror
Hur kan proteiner brytas ned intracellulärt?
- I lysosom
- I proteasom
Vad är lysosomer och vad har de för pH?
- Lysosomer är cellens soptunna, bryter ner alla möjliga biomolekyler i en icke-selektiv process, men kan bli selektiv vid svält
- Innehåller ett stort antal proteaser och andra enzymer
- Har pH 5
Hur går proteasom-nedbrytning till?
- Protein märks för destruktion med enzym
- När enzymkedja fäst vid proteinet, kan den gå vidare till proteasomerna
- I proteasomerna spjälkas proteinen ner till mindre komponenter som kan återanvändas
Vad heter enzymet som proteiner märks med inför destruktion?
Ubiquitinin
Var i matspjälkningssystemet hittas följande enzymer: pepsin, trypsin, aminopeptidaser
- Pepsin - magsäcken
- Trypsin - pankreas / bukspottskörteln
- Aminopeptidaser - tunntarmen
Om vi nu tar upp bara di & tri-peptider, hur kan man få prionsjukdom genom födan?
Felveckade proteiner (= prionproteiner) som kommer utifrån resulterar i att egen-syntetiserade proteiner felveckas
Vad är en prion?
En infektiös mikroorganism, innehållande ett prionprotein, som orsakar felveckning av proteiner och leder till prionsjukdomar
Ge exempel på några prionsjukdomar?
- Kuru
- Bovine spongiform encephalophathy (BSE)
- Creutzfeldt-Jacon Disease (vCJD)
Genom vilka metabola cykler bryts aminosyror ned?
- Kolskelettet bryts ned via citronsyracykeln
- Kvävet omvandlas till urea i ureacykeln
Vad är deaminering?
När en aminogrupp tas bort från ex. en aminosyra
Vad är nettoreaktionen för transaminering?
aminosyra + NAD++ H2O → ketosyra + NADH + NH4+
Vilka aminosyror har egna, specifika enzymer och vad heter dessa?
Serine - serine dehydratase
Threonine - threonine dehydratase
Var i kroppen sker aminosyranedbrytning?
Sker framförallt i lever och njurar
Vad är dehydrataser?
Enzymer som tar bort vatten från en aminosyra innan deaminering
Mellan vilka två organ sker alanin-cykeln?
Mellan levern och musklerna
Vilka är “active pathways” i Alanin-cykeln?
- Glykogenes - nedbrytning av glykogen
- Glykolys - en glukosmolekyl bryts ner till två pyruvatmolekyler
- Citronsyracykeln
- Oxidativ fosforylering - utvinning av ATP från ADP och fosfat
- Glukoneogenes - nybildning av glukos från icke-kolhydrater
- Ureacykeln
Vad är skillnaden mellan en glukogen och ketogen aminosyra?
Glukogen - nedbrytningsprodukten kan bilda glukos genom glukoneogenes
Ketogen - produkten kan inte bilda glukos, men kan brytas ned direkt till Acetyl CoA (genom ketogenes)
Vad är speciellt med aminosyror som är både ketogena och glukogena?
Vissa av deras kol-atomer kommer ut som Acetyl-CoA eller Acetoacyl-CoA, och andra som glukos-prekursrorer: acetoacetat, fumarat och pyruvat
Vilka aminosyror är både ketogena och glukogena?
- Isoleucine
- Threonine
- Phenylalanine
- Tyrosine
- Tryptophan
Var i ureacykeln introduceras kväve-atomerna?
- CO2 och fritt ammoniak bildar karbamoylfosfat
- När aspartat introduceras, och bildar arginosuccinate tillsammans med citruline
Vilka intermediärer delar citronsyracykeln med ureacykeln?
- Argininosuccinate
- Fumarate / Malate
Vad kan ske vid genetiska defekter i ureacykeln / leversjukdom?
- Ammoniak har en neurotoxisk effekt på CNS
- Höga koncentrationer ammoniak → koma / död
Vad innebär negativ kvävebalans och vad kan det leda till?
- Negativ kvävebalans = man utsöndrar mer kväve än man tar upp
- Kan leda till svält: proteiner bryts ned för att kompensera
Vad innebär positiv kvävebalans och vad kan det leda till?
- Positiv kvävebalans= man tar upp mer kväve än man utsöndrar
- Positivt vid graviditet
- Igentagning efter svält
Vad är phenylketonuria?
En genetisk defekt där man saknar enzymet som bryter ned phenylalanin
Vilka handlingar krävs vid phenylketonuria?
Viktigt att begränsa intaget av protein och aspartam (sötningsmedel)
Ge exempel på puriner?
- Adenine
- Guanine
Ge exempel på pyrimidiner?
- Cytosine
- Uracil
- Thymine
Vad är AMP?
Adenosine monophosphate
Vad är en nukleosid och en nukleotid?
- En bas = purin eller pyrimidin (ex. adenin)
- En pentos som kopplas till basen = nukleosid (ex. adenosine)
- En fosfat-grupp som kopplas till nukleosiden = nukleotid (ex. AMP - adenosine monofosfat)
Hur binder nukleotider till varandra och vad bildas då?
Nukleotider binder kovalent med vätebindnignar och formar nukleinsyror
Vad är nukleotidernas funktioner?
- Binder till varandra med kovalenta bindningar = bildar nukleinsyror
- Cellens valuta: bärare av kemisk energi
- Koenzym: bildar koenzymer med andra grupper
- Fungerar som cellsignaleringsmolekyler
Vad är ett koenzym?
En icke-proteinös komplex molekyl som behövs för ett proteins aktivitet
Vad är PRPP och vad syntetiseras det från?
PRPP = 5-phosphoribosyl-1-pyrophosphate
- Behövs för syntes av alla nukleotider
- Syntetiseras från ribose-5-phosphate
Vilka två vägar finns vid biosyntes av nukleotider?
- De novo syntes - nybildning
- Salvage pathway - nedbrytning/återvinning
Vad krävs för omvandling av P-Ribose-NH2 till IMP?
- Glycin
- Folsyra - N-formyltetrahydrofolat
- Glutamin
- Aspartat
+ 7 ATP
Vad är IMP?
Inosine monophosphate (inosinate)
Vilka nukleotider kan IMP biosyntetiseras till?
- AMP
- GMP
Av vilka ämnen bildas pyrimidin-nukleotider?
- Carbomyl phosphate + aspartate → carbamoylaspartate
- Carbamoylaspartate → orotate
- Orotate + PRPP → UMP
UMP → UTP → CTP
UMP → dTTP
Hur bildas urinsyra i kroppen?
Från nedbrytning av puriner
Vilka är stegen för nedbrytning av pyrimidiner, till urin?
Pyrimidiner → NH3 → urea → urin
Vad är gikt och vad orsakas det av?
- Ledinflammation, som orsakas av att halten urinsyra (urat) i blodet ökar (hyperurikemi) och faller ut som kristaller
- Kristallerna lägger sig i leder, senor och omgivande vävnad
Hur behandlas gikt - akut eller långsiktigt?
- Akut = behandlas med anti-inflammatoriska läkemedel
- Långsiktig = minskat återupptag av urinsyra (Probenecid) och genom inhibering av urinsyraproduktion (Allopurinol / Febuxostat)
Vad bryts Heme ned till?
Bilirubin
Vilka är riskfaktorerna för gikt?
- Njursjukdom
- Högt blodtryck och psoriasis
- Leukemi
- Proteinrik mat
- Alkohol
Hur utsöndras kvävet från Hem i kroppen?
I form av bilirubin via gallan
Vad är porfyrier?
Ärftliga sjukdomar som beror på en brist på någon av de enzymer som deltar vid syntesen av Hem
Vad innebär akut intermittent porfyri?
Mutation i PBGD-genen
