Fruktos-, galaktos- och pentosmetabolism Flashcards
Hur många kolatomer har pentos?
5 kolatomer
Vilken molekyl produceras pentos från?
Produceras från glukos (6 kolatomer)
Hur sparas energin som genereras från pentosfosfatbanan (PFB)?
Sparas som NADPH, som krävs för syntes av fettsyror och skydd mot skadliga oxidanter
Vad är pentosfosfatbanan?
En oxidativ dekarboxylering, då glukos-6-fosfat omvandlas till D-ribos-5-fosfat, via 6-fosfoglukonat
Vilka är de två olika slutprodukterna för glukos-6-fosfatmetabolismen, genom pentosfosfatbanan?
- NADPH
- Ribos-5-fosfat
Vilka är pentosfosfatbanans två faser, och vad händer i respektive fas ?
- Oxidativa fasen - genererar NADPH och ribulos-5-fosfat
- Icke-oxidativa fasen - omvandlar sockermolekyler
Var sker pentosfosfatbanan?
I cytosolen
Hur kontrollerar NADP+/NADPH-nivåerna den oxidativa fasen av pentosfosfatbanan?
- Höga NADP+-nivåer → glukos-6-fosfat slussas in i den oxidativa fasen för att bilda mer NADPH
- Höga NADPH-nivåer hämmar enzymet (glukos-6-fosfatdehydrogenas)
Vilka är de två enzymerna som ingår i den oxidativa fasen i fosfatpentosbanan, och vad gör de?
- Glukos-6-fosfat-dehydrogenas - oxidering
- 6-fosfoglukonat-dehydrogenas - oxidativ dekarboxylering
Vad händer i den icke-oxidativa fasen i pentosfosfatbanan?
- Sker reversibla reaktioner som omvandlar sockermolekyler
- De två enzymerna omvandlar tre olika 5-kolsocker sinsermellan
- Reaktionerna är reversibla och cellens behov styr vilken produkt som bildas
- Ribos-5-fosfat och xylulose-5-fosfate är isomerer av ribulos-5-fosfat
Vad heter de två enzymerna som verkar i den icke-oxidativa fasen i PFB, och vad gör de?
- Transketolas - överför tvåkolsenheter
- Transaldolas - överför trekolsenheter
REVERSIBLA REAKTIONER
Hur regleras PFB?
G6FD kräver NADP+ som elektronacceptor:
- Högre NADPH-behov ( ↑[NADP+] i cytosol)
- Lägre NADPH-behov ( ↓[NADP+] i cytosol)
Hur är PFB och glykolysen sammankopplade?
Om jämvikten förskjuts mellan produktionen av NADPH och ribos-5-fosfat, och framförallt NADPH genereras, kan ribos-5-fosfat fås via glykolysen utan oxidativa reaktioner (med hjälp av transaldolas och transketolas)
Vad händer med PFB vid stort behov av NADPH?
- Hela PFB är aktiv, icke-oxidativ fas gynnas
- Glukos-6-fosfat tillbakabildas från fruktos-6-fosfat och glyceraldehyd-3-fosfat via glykoneogenesen för att sedan gå in i oxidativa fasen av PFB
Vad händer med PFB vid stort behov av ribos-5-fosfat?
- Oxidativ fas gynnas, går ej vidare till glukos-6-fosfat och kroppen tar vara på ribos-5-fosfat istället
- Kan gå genom glykolys eller glukoneogenes, beroende på
Var är pentosfosfatbanan främst aktiv och vad är dess funktion i respektive organ?
- Binjure ⇒ steroidsyntes
- Lever ⇒ fettsyre- och kolesterolsyntes
- Testis ⇒ steroidsyntes
- Fettvävnad ⇒ fettsyresyntes
- Äggstock ⇒ steroidsyntes
- Bröstkörtlar ⇒ fettsyresyntes
- Röda blodkroppar ⇒ upprätthållande av reducerad glutation
Vad står NADPH för?
Nikotinamid-adenin-dinukleotidfosfat
Vad är skillnaden mellan NADH och NADPH?
NADH saknar fosfatgruppen som NADPH har
Vad används NADPH till?
- NADPH krävs för att den reducerade formen av glutation ska återbildas
- Skydd mot P450 (CYP450) systemet
- Mitokondriella systemet
- Omvandling av ribonukleotider till deoxyribonnukleotider
Används för att tillföra elektroner (reducera) i olika reaktioner exempelvis:
- Syntes av fettsyra, nukleinsyror, kolhydrater
- Metabolism av läkemedel och andra farliga ämnen i kroppen
Vad är ROS och vart kommer de ifrån?
ROS = reactive oxygen species
Superoxid, väteperoxid, hydroxylradikal
- Mycket reaktiva molekyler som kan skada proteiner, lipider, DNA, mm
- Bildas som biprodukter i andningskedjan
- ROS kan genereras av vissa läkemedel, tobaksrör, etc
Vad används ribos-5-fosfat, från PFB, till?
- RNA
- DNA
- NADH
- FAD
Vad är glutation?
En antioxidant som skydd mot reaktiva syreradikaler (ROS - reactive oxygen species)
Vad är cytokrom P450 (CYP450) systemet och vad gör det?
- En stor grupp av enzymer uttryckta främst i levern
- Metaboliserar olika kroppsfrämmande och kroppsegna subtanser (läkemedel), bilirubin, hormoner, etc.
Vad är det mitokondriella systemet / vad händer där?
- Steroidbiosyntes
- Syntes av gallsalter
- Vitamin D3-syntes
Varifrån får vi fruktos?
- Från sukros (frukt, socker, honung)
- Fritt fruktos
Varifrån får vi galaktos?
Laktos (mjölkprodukter)
Vad är GLUT5 och vilken roll har den i fruktos- och galaktosmetabolism?
- GLUT5 - glukostransportprotein 5
- Ett transmembrant protein, som uttrycks bl.a. på enterocyter i mag-tarmkanalen
- Medför upptag av fruktos genom faciliterad diffusion
Vad är SGLT1 och vilken roll har den i fruktos- och galaktosmetabolism?
- SGLT1 = natrium-glukostransportprotein 1
- Ett transmembrant enzym för natrium- och glukos (och galaktos) co-transport (båda substrat måste ingå för att de skall transporteras över cellmembranet)
- För att utnyttja koncentrationsskillnader i natrium för att driva transporten av glukos mot dess koncentrationsgradient
Vad är GLUT2 och vilken roll har den i fruktos- och galaktosmetabolism?
- GLUT2 - glukostransportprotein 2
- Transmembrant protein för passiv transport av glukos (+ fruktos och galaktos) över cellmembranen i hepatocyter, och i njurarna
Vad hydrolyseras sukros till, vart och av vilket enzym?
- Sukros hydrolyseras till monosackariderna glukos och fruktos
- I tunntarmen
- Av enzymet sukras
[Ej fråga] Översikt över fruktosmetabolismen
Vad hydrolyseras laktos till, vart och av vilket enzym?
- Hydrolyseras till monosackariderna galaktos och glukos
- I tunntarmen
- Av enzymet laktas
Vad är galaktos?
En monosackarid som finns i disackariden laktos (mjölksocker)
Hur går galaktosmetabolismen till?
- Galaktokinas fosforylerar galaktos (C-1)
- UDP från en UDP-glukos “byter plats” med fosfaten på galaktos-1-fosfat
- Galaktos-1-fosfat genereras och UDP-galaktosen omvandlas till UDP-glukos via emiperas
Ge exempel på ärftliga metabola sjukdomar som relaterar till fruktos-, galaktos- och pentosmetabolism?
- Glukos-6-fosfatdehydrogenas-brist
- Galaktosemi
- Laktosintolerans
Vad är glukos-6-fosfatdehydrogenas-brist?
- Vanligaste medfödda enzymdefekten hos människor
- Defekt i G6PD genen
- X-kromosomal, recessiv nedärvning
- Erytrocyter kan endast bilda NADPH via pentosfosfatvägen eftersom de saknar mitokondrier
- Erytrocyterna blir extra känsliga för ROS och ökad bildning av ROS kan leda till att de skadas och spricker (hemolys)
Vad är galaktosemi?
- Ett samlingsnamn för en grupp ärftliga sjukdomar som medför brist på något av de enzym som behövs för att omvandla galaktos till glukos i levern
- Namnet avser framförallt brist på enzymet galaktos-1-fosfat-uridyltransferas (GALT) - kan leda till skador på: lever, njurar, centrala nervsystemet, linser och äggstockar
- Höga koncentrationer galaktos i kroppen leder till bildning av galaktitol, en alkohol som kan grumla ögonlinsen och orsaka grå starr
Vad är laktosintolerans?
- En överkänslighet mot laktos
- Brist på laktas gör att laktos hamnar i tjocktarmen istället, där det bryts ned av bakterier, vilket kan ge upphov till smärtor, diarréer och gasbildning
