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Bioquímica primer parcial > Proteínas globulares (conceptos) > Flashcards

Proteínas globulares (conceptos) Flashcards

1
Q

¿Qué tipos de proteínas globulares existen?

A

Mioglobina y hemoglobina

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Q

¿Qué función cumple la mioglobina?

A

Funciona como transporte de sangre oxigenada a nivel muscular

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3
Q

¿En dónde podemos encontrar la mioglobina?

A

En el músculo cardiaco y esquelético

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4
Q

¿Qué función cumple la hemoglobina?

A

Funciona como transporte de oxígeno desde los pulmones a los capilares de cada tejido.

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5
Q

¿Qué formas posee la hemoglobina?

A

Forma t y forma r

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6
Q

¿Qué afinidad por el oxígeno posee la forma T?

A

Baja

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7
Q

¿Qué afinidad por el oxígeno posee la forma R?

A

Alta

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8
Q

¿En qué consiste la unión cooperativa de las cuatro subunidades de la hemoglobina?

A

En que cada unión de una molécula de oxígeno a un grupo hemo aumenta la afinidad por el oxígeno de las otras

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9
Q

¿Cuáles son los efectores alostéricos de la mioglobina y la hemoglobina?

A

CO2, oxígeno, efecto bohr y 2.3 bifosfoglicerato

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10
Q

¿En qué consiste el efecto Bohr?

A

La hemoglobina pierde afinidad al oxígeno si el pH aumenta o si hay más CO2 (Forma T)
La hemoglobina aumenta su afinidad al oxígeno si el pH disminuye o hay menos CO2 (Forma R)

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11
Q

¿Cómo se crea el bicarbonato?

A

En los tejidos, el CO2 se convierte en ácido carbónico debido a la anhidrasa carbónica. Gracias al zinc que ésta posee, el ácido carbónico pierde un H y se vuelve bicarbonato

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12
Q

¿Qué acción tiene el 2.3 bifosfoglicerato sobre la afinidad al oxígeno de la hemoglobina?

A

La disminuye

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13
Q

¿Qué forma de la hemoglobina estabiliza la unión de CO2?

A

La forma T

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14
Q

¿Qué forma de la hemoglobina estabiliza la unión de CO?

A

La forma R

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15
Q

¿Qué tipos de hemoglobinas menores existen?

A

Hb fetal, HbA1c, HbA2

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16
Q

Tipos de hemoglobinopatías

A 
Anemia de células falciformes (Hb S) 
Enfermedad de la Hb C
Enfermedad de la Hb SC
Metahemoglobinemias
Talasemias
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17
Q

¿En qué consiste la anemia de células falciformes (Hb S)?

A

Una molécula de Hb S contiene dos cadenas mutantes de globina en las cuales el glutamato en posición 6 ha sido reemplazado por la valina

18
Q

¿Por qué sucede la anoxia drepanocítica y tisular en la Hb S?

A

Porque los eritrocitos se vuelven rígidos y deformes, causando bloqueos en los capilares, causando anoxia localizada y eventualmente, muerte isquémica.

19
Q

¿Qué variables incrementan la drepanocitosis en la Hb S?

A

Disminución de pO2, incremento de pCO2, reducción del pH, deshidratación y aumento de la concentración de 2.3 bifosfoglicerato en los eritrocitos

20
Q

¿Qué ventaja tienen los heterocigotos con mutación Bs respecto a las enfermedades?

A

Son menos vulnerables al paludismo / malaria causado por el parásito Plasmodium falciparum

21
Q

¿En qué consiste la enfermedad de la hemoglobina C?

A

Posee una sustitución del glutamato que se encuentra en la sexta posición por lisina.

22
Q

¿Qué problema causa la sustitución del glutamato por la lisina en la enfermedad de la hb c?

A

Que la HbC se mueva con mayor lentitud hacia el ánodo que la HbA o la HbS

23
Q

¿En qué consiste la enfermedad de la hemoglobina SC?

A

Es una combinación entre células falciformes de la Hb S y cadenas de globina con la mutación de la Hb C

24
Q

¿En qué consiste la metahemoglobinemia?

A

En la oxidación del hierro hemo porque no puede unir O2 (Pasa de Fe2 a Fe3)

25
Q

¿Cuál es la causa de la metahemoglobinemia?

A

Puede ser causada por fármacos, defectos congénitos (déficit de NADH-citocromo b5 reductasa, enzima responsable de convertir la metahemoglobina Fe3 a Fe2) así como por mutaciones raras donde haya producción de Hb M, que es resistente a la reductasa.

26
Q

¿Qué signos y síntomas tiene la metahemoglobinemia?

A

Cianosis chocolate, ansiedad, dolor de cabeza y disnea.

27
Q

¿Cómo se tratan las metahemoglobinemias?

A

Con azul de metileno (se oxida a medida que reduce el Fe3)

28
Q

¿En qué consisten las talasemias?

A

Un desequilibrio en la síntesis de cadena de globina

29
Q

¿Cuál es la causa de las talasemias?

A

Diversidad de mutaciones, desde deleciones de genes completos, sustituciones o deleciones de uno a muchos nucleótidos en el ADN

30
Q

¿Qué tipos de talasemias hay?

A

Talasemias beta y talasemias alfa

31
Q

¿En qué consiste la talasemia beta?

A

Las cadenas de globulinas beta son pocas o nulas
La producción de cadenas de globulina alfa es normal, sin embargo no pueden formar estructuras estables y terminan causando la muerte prematura de células que iban a ser eritrocitos maduros

32
Q

¿En qué se divide la talasemia beta?

A

En talasemia beta menor y mayor

33
Q

¿En qué consiste la talasemia beta menor?

A

Únicamente un gen de globina beta es defectuoso. Como producen algunas cadenas, no requieren tratamiento específico (Por lo general)

34
Q

¿En qué consiste la talasemia beta mayor?

A

Ambos genes de globina beta están defectuosos.
Desarrollan anemia grave, cambios esqueléticos
Requieren transfusiones sanguíneas regulares

35
Q

¿En qué consiste la talasemia alfa?

A

Las cadenas de globinas alfa son pocas o nulas

Hay varios niveles de deficiencia dependiendo de cuantas cadenas de globina falten (Tenemos 4 copias)

36
Q

¿Cómo se denomina cuando uno de los cuatro genes de globina alfa es defectuoso?

A

Portador silencioso de talasemia alfa

37
Q

¿Cómo se denomina cuando dos de los cuatro genes de globina alfa son defectuosos?

A

Rasgo de talasemia alfa

38
Q

¿Cómo se denomina cuando tres de los cuatro genes de globina alfa son defectuosos?

A

Enfermedad de hemoglobina H (anemia hemolítica de gravedad variable)

39
Q

¿Cómo se denomina cuando todos genes de globina alfa son defectuosos?

A

Enfermedad de Bart de la hemoglobina (hidropesia fetal y muerte del feto debido a la falta de cadenas de globina para generar Hb F)

40
Q

¿Cuál es el tratamiento de la hemoglobina S?

A

Hidratación adecuada, analgésicos, terapia antibiótica agresiva en caso de infección y transfusiones intermitentes con concentrados de eritrocitos (disminuyen riesgo de ACV). Se usa hidroxiurea (hidroxicarbamida)

Bioquímica primer parcial (13 decks)

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