Proteínas fibrosas (conceptos)

Question 1

¿Qué tipos de proteínas fibrosas existen?

Answer 1

Colágeno y elastina

Question 2

¿Qué clasificaciones tiene el colágeno de nuestro cuerpo en base a su función?

Answer 2

Formadores de fibrillas, formadores de redes y asociados a formadores de fibrillas

Question 3

¿Cuáles son los tipos de colágeno formadores de fibrillas?

Answer 3

I, II y III

Question 4

¿Cuáles son los tipos de colágenos formadores de redes?

Answer 4

IV y VIII

Question 5

¿Cuáles son los tipos de colágeno asociados a formadores de fibrillas?

Answer 5

IX y XII

Question 6

¿Qué estabiliza la estructura del colágeno?

Answer 6

Puentes de hidrógeno intercatenarios

Question 7

¿Cuáles son los aminoácidos que se encuentran en mayor cantidad en el colágeno?

Answer 7

Prolina y glicina

Question 8

¿Dónde se forman los precursores de la molécula de colágeno?

Answer 8

En los fibroblastos, osteoblastos o condroblastos (dependiendo de qué tipo de colágeno se quiera secretar)

Question 9

¿Qué tiene que suceder para que se formen las cadenas pro alfa?

Answer 9

Las cadenas pre pro alfa dan, gracias a su secuencia especial de aminoácidos, la señal para marcar al polipéptido que se quiere secretar de la célula. Esto hace que los ribosomas se unan al RER y empujen a las cadenas hacia la luz del RER, rompiendo su secuencia y generando cadenas pro alfa

Question 10

¿Qué tienen que realizar las cadenas pro alfa para poder formar el pro colágeno?

Answer 10

Hidroxilación y glucosilación

Question 11

¿Qué sucede para que las moléculas de procolágeno se liberen?

Answer 11

Se empaquetan en las vesículas secretoras del aparato de golgi, que después se fusionan con la membrana celular y eso causa su liberación

Question 12

¿Cómo se producen las moléculas de tropocolágeno?

Answer 12

Con la ruptura de las procolágeno debido a la enzima N-C procolágeno peptidasa

Question 13

¿Cómo se forman las fibrillas de colágeno?

Answer 13

Con la unión de los tropocolágenos

Question 14

¿Cómo se rompen las fibras de colágeno?

Answer 14

Debido a la acción de las colagenasas

Question 15

¿Cuál es la finalidad de que las cadenas pro alfa se hidrolicen?

Answer 15

Formar residuos de hidroxiprolina e hidroxilisina

Question 16

¿Cómo se forman las moléculas de procolágeno?

Answer 16

Comienza con puentes disulfuro entre las cadenas pro alfa, esto hace que se unan para la formación del triple hélice y gracias a eso, puedan generar procolágeno

Question 17

¿Cómo se forma la fibra madura de colágeno?

Answer 17

La allisina e hidroxilallisina se unen a los residuos de lisina o hidroxilisina en las moléculas de colágeno para poder formar enlaces cruzados covalentes y por consecuencia, fibras maduras

Question 18

¿Qué tipo de colagenopatías existen?

Answer 18

Ehlers-Danlos

Osteogénesis imperfecta

Question 19

¿Qué es el síndrome de Ehlers-Danlos?

Answer 19

Grupo de trastornos de tejido conectivo

Question 20

¿Por qué sucede el síndrome de Ehlers-Danlos?

Answer 20

Deficiencia de las enzimas que procesan el colágeno o mutaciones en la secuencia de aminoácidos de colágeno de tipo I, III y V

Question 21

¿En qué subtipos se divide el síndrome de Ehlers-Danlos?

Answer 21

Forma clásica

Forma vascular

Question 22

¿En qué consiste la forma clásica del síndrome de Ehlers-Danlos?

Answer 22

Es causada por defectos en el colágeno tipo V, se caracteriza por la extensibilidad y fragilidad de la piel, además de hipermovilidad articular

Question 23

¿En qué consiste la forma vascular del síndrome de Ehlers-Danlos?

Answer 23

Es causada por defectos en el colágeno tipo III. Es la forma más grave porque se relaciona con la rotura arterial potencialmente letal

Question 24

¿Qué es la osteogénesis imperfecta?

Answer 24

Trastorno genético de fragilidad de los huesos caracterizado por huesos fáciles de fracturar

Question 25

¿A qué se debe la osteogénesis imperfecta?

Answer 25

Mutaciones dominantes en los genes que codifican para el colágeno tipo I

Question 26

¿Qué tipos de osteogénesis imperfecta existen?

Answer 26

Tipo I, II y III

Question 27

¿En qué consiste la osteogénesis imperfecta tipo I?

Answer 27

Fragilidad leve, pérdida auditiva y esclerótica azul

Question 28

¿En qué consiste la osteogénesis imperfecta tipo II?

Answer 28

Típicamente letal en periodo perinatal como resultado de las complicaciones pulmonares. Se observan fracturas in utero

Question 29

¿En qué consiste la osteogénesis imperfecta tipo III?

Answer 29

Se caracteriza por múltiples fracturas al nacer, estatura corta, curvatura de columna (cifosis) y esclerótica azul

Question 30

¿Qué es la elastina?

Answer 30

Polímero proteico insoluble generado a partir de la tropoelastina.

Question 31

¿Qué aminoácidos contiene la elastina?

Answer 31

Es rica en prolina y lisina, pero tiene escasos residuos de hidroxiprolina e hidroxilisina

Question 32

¿Qué mutación da lugar al síndrome de Marfan?

Answer 32

Fibrilina 1

Question 33

¿Qué es el síndrome de Marfan?

Answer 33

Trastorno del tejido conectivo caracterizado por deficiencias en la estructura esquelética, ojos y sistema cardiovascular

Question 34

¿Qué función tiene el alfa 1 antitripsina?

Answer 34

Inhibe las enzimas proteolíticas que destruyen a las proteínas

Question 35

¿Dónde se encuentra el alfa 1 antitripsina?

Answer 35

En el plasma, se sintetizan y secretan en el hígado regularmente.