Proteínas fibrosas (conceptos) Flashcards
¿Qué tipos de proteínas fibrosas existen?
Colágeno y elastina
¿Qué clasificaciones tiene el colágeno de nuestro cuerpo en base a su función?
Formadores de fibrillas, formadores de redes y asociados a formadores de fibrillas
¿Cuáles son los tipos de colágeno formadores de fibrillas?
I, II y III
¿Cuáles son los tipos de colágenos formadores de redes?
IV y VIII
¿Cuáles son los tipos de colágeno asociados a formadores de fibrillas?
IX y XII
¿Qué estabiliza la estructura del colágeno?
Puentes de hidrógeno intercatenarios
¿Cuáles son los aminoácidos que se encuentran en mayor cantidad en el colágeno?
Prolina y glicina
¿Dónde se forman los precursores de la molécula de colágeno?
En los fibroblastos, osteoblastos o condroblastos (dependiendo de qué tipo de colágeno se quiera secretar)
¿Qué tiene que suceder para que se formen las cadenas pro alfa?
Las cadenas pre pro alfa dan, gracias a su secuencia especial de aminoácidos, la señal para marcar al polipéptido que se quiere secretar de la célula. Esto hace que los ribosomas se unan al RER y empujen a las cadenas hacia la luz del RER, rompiendo su secuencia y generando cadenas pro alfa
¿Qué tienen que realizar las cadenas pro alfa para poder formar el pro colágeno?
Hidroxilación y glucosilación
¿Qué sucede para que las moléculas de procolágeno se liberen?
Se empaquetan en las vesículas secretoras del aparato de golgi, que después se fusionan con la membrana celular y eso causa su liberación
¿Cómo se producen las moléculas de tropocolágeno?
Con la ruptura de las procolágeno debido a la enzima N-C procolágeno peptidasa
¿Cómo se forman las fibrillas de colágeno?
Con la unión de los tropocolágenos
¿Cómo se rompen las fibras de colágeno?
Debido a la acción de las colagenasas
¿Cuál es la finalidad de que las cadenas pro alfa se hidrolicen?
Formar residuos de hidroxiprolina e hidroxilisina
¿Cómo se forman las moléculas de procolágeno?
Comienza con puentes disulfuro entre las cadenas pro alfa, esto hace que se unan para la formación del triple hélice y gracias a eso, puedan generar procolágeno
¿Cómo se forma la fibra madura de colágeno?
La allisina e hidroxilallisina se unen a los residuos de lisina o hidroxilisina en las moléculas de colágeno para poder formar enlaces cruzados covalentes y por consecuencia, fibras maduras
¿Qué tipo de colagenopatías existen?
Ehlers-Danlos
Osteogénesis imperfecta
¿Qué es el síndrome de Ehlers-Danlos?
Grupo de trastornos de tejido conectivo
¿Por qué sucede el síndrome de Ehlers-Danlos?
Deficiencia de las enzimas que procesan el colágeno o mutaciones en la secuencia de aminoácidos de colágeno de tipo I, III y V
¿En qué subtipos se divide el síndrome de Ehlers-Danlos?
Forma clásica
Forma vascular
¿En qué consiste la forma clásica del síndrome de Ehlers-Danlos?
Es causada por defectos en el colágeno tipo V, se caracteriza por la extensibilidad y fragilidad de la piel, además de hipermovilidad articular
¿En qué consiste la forma vascular del síndrome de Ehlers-Danlos?
Es causada por defectos en el colágeno tipo III. Es la forma más grave porque se relaciona con la rotura arterial potencialmente letal
¿Qué es la osteogénesis imperfecta?
Trastorno genético de fragilidad de los huesos caracterizado por huesos fáciles de fracturar
¿A qué se debe la osteogénesis imperfecta?
Mutaciones dominantes en los genes que codifican para el colágeno tipo I
¿Qué tipos de osteogénesis imperfecta existen?
Tipo I, II y III
¿En qué consiste la osteogénesis imperfecta tipo I?
Fragilidad leve, pérdida auditiva y esclerótica azul
¿En qué consiste la osteogénesis imperfecta tipo II?
Típicamente letal en periodo perinatal como resultado de las complicaciones pulmonares. Se observan fracturas in utero
¿En qué consiste la osteogénesis imperfecta tipo III?
Se caracteriza por múltiples fracturas al nacer, estatura corta, curvatura de columna (cifosis) y esclerótica azul
¿Qué es la elastina?
Polímero proteico insoluble generado a partir de la tropoelastina.
¿Qué aminoácidos contiene la elastina?
Es rica en prolina y lisina, pero tiene escasos residuos de hidroxiprolina e hidroxilisina
¿Qué mutación da lugar al síndrome de Marfan?
Fibrilina 1
¿Qué es el síndrome de Marfan?
Trastorno del tejido conectivo caracterizado por deficiencias en la estructura esquelética, ojos y sistema cardiovascular
¿Qué función tiene el alfa 1 antitripsina?
Inhibe las enzimas proteolíticas que destruyen a las proteínas
¿Dónde se encuentra el alfa 1 antitripsina?
En el plasma, se sintetizan y secretan en el hígado regularmente.
