Proteínas fibrosas Flashcards
Son ejemplos de proteínas fibrosas y bien caracterizadas de la matriz extracelular (MEC) que porprociona las funciones del cuerpo
Colágeno y elastina
Se encuentran como componentes de la piel, el tejido conjuntivo, las paredes de vasos sanguíneos, la escleótica y la córnea de los ojos.
Colágeno y elastina
Se presenta como fibras acomodadas unas respecto a otras formando un ángulo de modo que resistan la fuerza de corte en cualquier dirección
Colágeno
Cuáles son los grupos de colágenos basándose en su localización y funciones en el cuerpo.
- colágenos formadores de fibrillas
- colágenos que forman redes
- colágenos relacionados a fibrillas
Cuáles son las 3 hélices que se estabiliza por puentes de hidrógeno intercatenarios.
- secuencia de aminoácidos (prolina y glicina)
- hidroxiprolina e hidroxilisina(aminóacidos no estándar)
- glucosilación
Los genes para las cadenas pro-alfa1 y pro -alfa2 se transcriben en ARNm
Formación de cadenas pro-alfa
Los residuos de prolina y lisina que se encuentran en la posición Y
hidroxilación
Algunos residuos de hidroxilisima se modifican con la glucosilación con glucosa o glucosil-galactosa
glucosilación
Ensamblaje de tres cadenas pro-alfa, se forman enlaces di sulfuro intracatenario e intercatenario en la extensión propéptido del C-terminal
rotura extracelular de las moléculas de procolágeno
Se forma una triple hélice y se produce procolágeno
formación de fibrilla de colágeno
El acomodo fibrilar de las moléculas de colágeno sirve como sustrato para lisil oxidada
formación de enlaces cruzados
El tejido conectivo es dinámico y se remodela constantemente en respuesta al crecimiento del tejido o la lesión del tejido.
Degradación
ejemplos de colagenopatías
sindrome de Ehlers-Danlos (trastornos del tejido conectivo)
osteogénesis imperfecta (fragilidad de los huesos)
La sangre y otros líquidos corporales contienen una proteína que inhibe una serie de enzimas poteolíticas que hidrolizan y destruyen a las proteínas.
Antitripsina en la degradacion de elastina
Inhibe la elastasa liberada durante la fagocitosis por los neutrófilos presentes en los alveolos pulmonares.
alfa1-antitripsina en los pulmones
