Priones Prnd (Doppel) y Sprn (Shadoo) Sharik Cajamarca Flashcards
Familia Prnd y Sprn-Material genético
Los priones carecen de material genético como ARN o ADN ya que son proteínas mal plegadas que
transmiten esta cualidad a proteínas sanas adyacentes generando patologías en el sistema nervioso central
,es decir, generan mutaciones estructurales y no genéticas
Bibliografia
1..Murray, P. R., Rosenthal, K. S., & Pfaller, M. A. (Eds.). (2013). Microbiologia Medica Elsevier Health Sciences.
Familia Prnd y Sprn-Relacion Filial
Las proteínas Prnd (Doppel) y Sprn (Shadoo) aunque no son priones por si mismos,se ven relacionados
con similitudes y patogenias de la proteína prionica PrP, esto pues a partir de
la identificación y secuenciación de los genes codificadores para PrP, se encontró que pertenecen a la misma
familia de 3 (el gen SPRN que codifica la proteína Shadoo y los genes PRND y PRNP que codifican la
proteínaDoppel y la PrP, respectivamente) por lo que a partir de estos se obtiene
una vía másfácil de estudio
Bibliografia:
1..Leioa, R. L. M. (s/f). Estudio de la diversidad y estabilidad de diferentes priones recombinantes infecciosos para dilucidar los mecanismos moleculares que rigen el
fenómeno de cepa. Ehu.es. Recuperado de https://addi.ehu.es/bitstream/handle/10810/51998/TESIS_LOPEZ_MORENO_RAFAEL.pdf?sequence=1
Familia Prnd y Sprn-Factores de virulencia
Se han hecho hipótesis de que el mecanismo de virulencia de Prnd y Sprn puede ser el mismo que PrP ,es decir creación de agregados de proteinas perversos transmitidos por contacto, sin embargo, aún no es claro ni hay suficientes
estudios sobre ello.
Bibliografia
1.Murray, P. R., Rosenthal, K. S., & Pfaller, M. A. (Eds.). (2013). Microbiologia Medica Elsevier Health Sciences.
Familia Prnd (Doppel)-Morfologia
Los siguientes datos son correspondientes a la
morfologia del gen codificantepara la
proteina Doppel:
* 3 hélices alfa
* Enlace disulfuro entre la segunda y la
tercera hélice
* Carece de la región altamente conservada
entre los aminoácidos106 y 126 que es
esencial para que la PrP sostenga la
replicación del prión.
Bibliografia:
1..Allais-Bonnet, Aurélie & Pailhoux, Eric. (2014). Role of theprion protein family in the gonads. Frontiers in cell and developmental biology. 2. 56. 10.3389/fcell.2014.00056.
Doppel/PRND protein overview: Sequence, structure, function and protein … (n.d.). Retrieved May 2, 2022, from https://www.sinobiological.com/resource/doppel-prnd/proteins
Familia Sprn (Shadoo)-Morfologia
Los siguientes datosson correspondientesa la
morfologia del gen codificante para la
proteina SPRN
* Consta de dos exones en
humanos y tres en ratones
* se encuentra en
cromosomas diferentes en
todaslas especies
estudiadas
Bibliografia:
1..Allais-Bonnet, Aurélie & Pailhoux, Eric. (2014). Role of theprion protein family in the gonads. Frontiers in cell and developmental biology. 2. 56. 10.3389/fcell.2014.00056.
Doppel/PRND protein overview: Sequence, structure, function and protein … (n.d.). Retrieved May 2, 2022, from https://www.sinobiological.com/resource/doppel-prnd/proteins
Familia Prnd y Sprn- Nicho ecologico(hospederos)
Se encuentran en los individuos donde haya existencia del gen codificante(cuando se adquiere
esporadica o familiarmente); se ha encontrado principalmente en mamiferos como humanos
donde SPRN se localiza en el brazo corto del cromosoma número veinte, o en la región
homóloga del cromosoma 2 murino y en el cromosoma 13 de los rumiantes.
Bibliografia:
1.Leioa, R. L. M. (s/f). Estudio de la diversidad y estabilidad de diferentes priones recombinantes infecciosos para dilucidar los mecanismos moleculares que rigen el
fenómeno de cepa. Ehu.es. Recuperado el 28 de abril de 2024, de
https://addi.ehu.es/bitstream/handle/10810/51998/TESIS_LOPEZ_MORENO_RAFAEL.pdf?sequence=1
Familia Prnd y Sprn-Manera de contagio
Hay tres maneras en que un organismo pueda contraer una patología por prion:
- Forma esporádica:Mal plegamiento espontáneo
- Forma Familiar: Mutación de gen que codifica para la proteína
- Adquirida:Ingestión de tejidos contaminados
Se expresa en el tejido neuronal, cardíaco, muscular, pancreático y hepático.
Bibliografia:
1..Murray, P. R., Rosenthal, K. S., & Pfaller, M. A. (Eds.). (2013). Microbiologia Medica Elsevier Health Sciences
Familia Prnd y Sprn-Enfermedades asociadas
Aunque Doppel (Dpl) y SPRN no están directamente asociados con enfermedades priónicas como la enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en humanos o la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) en el ganado, se ha sugerido
que podrían estar implicadosen enfermedades neurodegenerativasy otrostrastornos del sistema nervioso
central, aunque realmente aun no hay mucho especto de informacion con respecto a estas proteinas;sin
embargo,diversosestudios de manipulacion biologica señalaron las siguientes hipotesis(1):
DOPPEL –Prueba experimental con ratones que desarrollaron ataxia de aparición tardía causada por células de
Purkinje cerebelosas.
SHADOO – Parece expresarse en el sistema nervioso central y ser neuroprotector al prevenirla degeneración
cerebelosa mediada por mutantes.(1)
Bibliografia:
1.Schröder, B., Franz, B., Hempfling, P. et al. Polymorphisms within the prion-like protein gene (Prnd) and their implications in human prion diseases, Alzheimer’s disease and other neurological disorders. Hum Genet
109, 319-325 (2001). i
2.Beck, J. A., Campbell, T. A., Adamson, G., Poulter, M., Uphill, J. B., Molou, E., … & Mead, S. (2008). Association of a null allele of SPRN with variant Creutzfeldt-Jakob disease. Journal of medical genetics, 45(12), 813-817
Familia Prnd (Doppel)-Datos interesantes
- Fue descubierto por primera vez en 1999 en ratones y
posteriormente se encontró en humano - Se ha sugerido que puede estar involucrado en la
gametogénesis y el desarrollo del sistema nervioso
central. - Se ha encontrado expresión en variostejidos, incluido
el cerebro y el sistema reproductivo. - Se ha especulado sobre su posible implicación en
enfermedades neurodegenerativas, aunque su papel
exacto aún no está claro.
Bibliografia:
1.Schröder, B., Franz, B., Hempfling, P. et al. Polymorphisms within the prion-like protein gene (Prnd) and their implications in human
prion diseases, Alzheimer’s disease and other neurological disorders. Hum Genet 109, 319-325 (2001).
Familia Sprn (Shadoo)-Datos interesantes
SPRN:
* Fue identificado en 2003 como una proteína
relacionada con la PrP en ratones.
* Se expresa predominantemente en el sistema
nervioso central, aunque también se ha detectado en
otrostejidos.
* Aunque su función exacta aún no se comprende
completamente, se ha sugerido que podría estar
involucrado en procesos relacionados con las
proteínas priónicasy enfermedades
neurodegenerativas.
Bibliografia:
1.Won, S. Y., Kim, Y. C., Kim, S. K., & Jeong, B. H. (2019). The first report of genetic and structural diversities in the SPRN gene in the horse, an animal resistant to prion
disease. Genes
Me parece muy interesante la información que pones, sin emabargo no me queda del todo claro ¿Cómo los priones difieren de los virus y viroides?
Valeria Clavijo Acosta (202410917)
Hola Valeria,los priones son diferentes de los virus y viroides principalmente por su composicion y manera de infectar ; los virus y viroides son agregados moleculares que contienen informacion genetica (ADN o ARN) en su interior y se reproducen mediante lisis celular o integrando su material genético en el genoma del huésped,sin embargo, los priones son proteinas (por ende no tienen material genetico)mal plegadas, es decir,son una forma anormal de una proteina presente en el organismo y se reproducen induciendo a otras proteínas normales a plegarse de manera incorrecta,por ende no infecta directamente a una celula como lo podria hacer un virus.(1)
Bibliografia:
1.Murray, P. R., Rosenthal, K. S., & Pfaller, M. A. (Eds.). (2013). Microbiologia Medica Elsevier Health Sciences.
Farid Laverde -
¿Por qué generan daños en el sistema nervioso y cuál es la función de esta proteína cuando esta bien plegada?
Hola Farid, la funcion de las proteinas Prnd y Sprn cuando estan plegadas correctamente aun no esta definida concretamente; sin embargo, dado que cuando sufren anormalidades esta se ven reflejadas en el sistema nervioso del hospedador, se han hecho diversos estudios que han establecido que la proteina Shadoo se expresa unicamente en el cerebro atribuyendose funciones como la regulación de la proteina PrPC (ya sus patrones de expresion coinciden) y la compensacion funcional a carencia de esta, lo que quiere decir que estaria jugando un rol en la activacion de la actividad neuronal del hospedador; por otro lado ,la proteina Doppel se expresa en el cerebro pero tambien se ha encontrado en varios tejidos durante el desarrollo fetal (aunque realmente solo hay evidencias de que afecte neuronalmente cuando hay mutaciones)(1),se ha previsto que al pertenecer a la misma familia que PrPc podria contribuir a funciones en el neuronales como regulación del estrés oxidativo, apoptosis y otras funciones celulares(2)
Ahora, en base a lo anterior puedo responder tu siguiente pregunta, donde dado a que Prnd y Sprn no causan las patologias comunes asociadas a un prion, no podemos decir que su afeccion se debe a la acumulacion de agregados proteicos en el tejido neuronal, si no mas bien, que al mal plegarse o mutar , no podran cumplir su funcion y por ende su expresion va a ser erronea causando patologias en el hospedador.(2)
Bibliografias:
1.Martí, P. C. (s/f). La proteína priónica celular: Análisis de su función neuroprotectora y reguladora del ciclo celular. Diposit.ub.edu. Recuperado de https://diposit.ub.edu/dspace/bitstream/2445/49174/1/PCM_TESIS.pdf
2.Rieger, R., Edenhofer, F., Lasmezas, C. I., & Weiss, S. (1997). The human 1 homologue of the doppel gene is expressed in both lymphoid and neural tissues. Biochemical and Biophysical Research Communications, 233(3), 747–751. doi:10.1006/bbrc.1997.6505
